Hiperqueratosis palmoplantar en lactante

Introducción

Lactante mujer, de un año de edad, sin antecedentes patológicos de interés, que consulta por aparición progresiva de lesiones cutáneas a nivel palmoplantar. El cuadro se inició a la semana del nacimiento con discreto eritema en dicha localización que evolucionó progresivamente hacia placas hiperqueratósicas amarillentas, simétricas y confluentes. En el momento de la consulta presentaba una hiperqueratosis difusa palmoplantar bien delimitada por un borde eritematoso en los márgenes laterales de las manos y los pies, sin extensión a la superficie dorsal de estos (Figura 1, Figura 2). No presentaba manifestaciones sistémicas asociadas ni antecedentes familiares similares. Se realizó una biopsia de las lesiones con hallazgo de hiperqueratosis con acantosis y citólisis (Figura 3), diagnosticando el cuadro de queratodermia palmoplantar (QPP) epidermolítica de Vörner. Figura 1. Hiperqueratosis difusa y simétrica a nivel plantar. Se aprecia el borde eritematoso que delimita la piel normal y afecta a la cara lateral del pie. Figura 2. Hiperqueratosis a nivel palmar con aspecto de «piel sucia». Figura 3. En la imagen histológica se observa hiperqueratosis con acantosis, mostrando células epiteliales con citoplasmas disgregados y áreas claras, junto con gránulos de queratohialina (hematoxilina-eosina x40). Las QPP representan un grupo heterogéneo de entidades caracterizadas por engrosamiento anormal de palmas y plantas¹. Clínicamente, se pueden clasificar en difusa, focal y punctata. Las QPP pueden presentarse de manera aislada (QPP simple), en combinación con lesiones cutáneas en pelo, uñas, dientes y glándulas sudoríparas, incluidas las displasias ectodérmicas (QPP compleja) o asociadas a alteraciones en otros órganos como...