Úlcera de rápido crecimiento en paciente con neurofibromatosis tipo 1

Introducción

Historia clínica Varón de 55 años con antecedentes personales de neurofibromatosis tipo 1, feocromocitoma suprarrenal, hipotiroidismo primario en tratamiento sustitutivo con levotiroxina y leucemia mielo-monocítica crónica diagnosticada en 2005 en tratamiento actual con azacitidina. El paciente consulta por una lesión cutánea asintomática de rápido crecimiento en la zona pretibial derecha de 2 meses de evolución. Exploración física Presentaba en región pretibial derecha una úlcera no supurativa de varios centímetros de diámetro, con tejido de granulación y membrana amarillenta central con aspecto purpúrico en el borde (Figura 1 Úlcera de varios centímetros de diámetro de borde purpúrico). Figura 1 Úlcera de varios centímetros de diámetro de borde purpúrico. . Histopatología La biopsia cutánea realizada mostró la existencia de un infiltrado monomorfo de células de gran tamaño, con abundante citoplasma eosinófilo y núcleo prominente (Figura 2, Figura 3). El cultivo de la biopsia fue positivo para Pseudomona aeruginosa y Staphylococcus aureus meticilin resistente. Figura 2. Hematoxilina-eosina x 20. Figura 3. Hematoxilina-eosina x 400. ¿Cuál es su diagnóstico? Diagnóstico Infiltración cutánea por leucemia mielo-monocítica crónica (leucemia cutis). Evolución y tratamiento La lesión continuó creciendo rápidamente, con afectación muscular y ósea, por lo que se remitió al paciente a hematología para tratamiento quimioterápico paliativo con citarabina y azacitidina. A pesar de todo ello la enfermedad progresó y el paciente falleció dos meses después. Comentario La leucemia cutis es un término inespecífico para designar la infiltración cutánea por cualquier tipo de leucemia (mieloide o linfoide)¹. Cuando se trata de precursores granulocíticos se denomina sarcoma mieloide, leucemia primaria extramedular o cloromas,...