Lesiones maculares telangiectásicas en una mujer de 90 años

Introducción

Historia clínica Mujer de 90 años con antecedentes personales de hipoacusia severa y osteoporosis, sin tratamiento habitual que consulta por lesiones asintomáticas localizadas en el tórax, los hombros y la parte alta de la espalda. Habían aparecido hacía 5 años de forma brusca permaneciendo estables desde entonces. No había recibido ningún tratamiento. Exploración física Al examen físico destacaba la presencia de múltiples máculas telangiectásicas eritemato-violáceas, muy bien delimitadas, de tamaño variable entre 5mm y 4cm de diámetro (Figura 1). Las lesiones blanqueaban a la digitopresión y el signo de Darier era negativo. Figura 1. Máculas telangiectásicas de bordes bien delimitados Histopatología El estudio histológico mostró estructuras vasculares dilatadas en el plexo capilar superficial con un infiltrado inflamatorio en la periferia donde predominaban los mastocitos (Figura 2). Estas células eran positivas para la tinción de triptasa (Figura 3). Figura 2. Hematoxilina-eosina: 10X y 50X. Figura 3. Inmunohistoquímica: triptasa: 40X. ¿Cuál es su diagnóstico? Diagnóstico Telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) Evolución y tratamiento Se realizó hemograma con recuento celular, bioquímica con perfiles hepático y renal y triptasa sérica donde destacaba una ligera elevación de la triptasa (16,3 mcg/L, normal hasta 13,5 mcg/L). A pesar de este hallazgo, debido a la edad avanzada de la paciente, ella y sus familiares rechazaron seguir con el estudio de extensión. Comentario Las mastocitosis constituyen un grupo de enfermedades caracterizadas por una excesiva acumulación de mastocitos en los tejidos, siendo la piel el órgano afectado con más frecuencia. Se han descrito tres variantes clínicas de mastocitosis con afectación cutánea: la urticaria pigmentosa (con su forma típica, en...