Paciente del sexo femenino, de 24 años de edad, con antecedente de linfoma no Hodgkin diagnosticado a los 5 años, actualmente en remisión. Presenta baja visual progresiva bilateral, se realiza vitrectomía con reporte de patología de linfoma intraocular. Los síndromes enmascarados son un raro grupo de enfermedades que mimetizan alteraciones oculares inflamatorias. Estas pueden ser infecciosas o neoplásicas, siendo las últimas las más comunes. El término «síndromes enmascarados» se introdujo en 1967 por Theodore para describir un carcinoma conjuntival que se presentó como conjuntivitis crónica. La temprana identificación de estos síndromes permite, en los casos infecciosos, la resolución del cuadro, y en los neoplásicos salvar la vida.
24-year-old female with a history of non-hodgkin lymphoma diagnosed at 5 years-old, currently in remission, presents progressive bilateral visual low, vitrectomy is performed with pathology report of intraocular lymphoma. Masquerade syndromes are a rare group of diseases that mimic inflammatory eye disorders. These can be either infectious or neoplastic, being the last the most common. The term «masquerade syndromes» was introduced in 1967 by Theodore, to describe a conjunctival carcinoma as chronic conjunctivitis. Early identification of these syndromes allows, in infectious cases, the resolution of the disease, and in neoplastic lifesaving.
Los linfomas primarios de sistema nervioso central (LPSNC) representan del 4-6% de los tumores primarios en sistema nervioso central (SNC) y 1-2% de linfomas extranodales; frecuentemente son linfomas no Hodgkin (LNH) de células B, de origen en cerebro, leptomeninges, médula espinal u ojos1-4. Los linfomas primarios intraoculares (LPIO) renombrados recientemente como linfoma primario vitreorretinal (LPVR) son una clasificación de LPSNC en los cuales las células malignas linfoides afectan retina, vítreo o cabeza de nervio óptico con o sin involucro de SNC. El involucro ocular bilateral representa el 80% de los casos5,6. A pesar que los LPVR son una enfermedad rara, se ha dado un aumento en pacientes tanto inmunocompetentes como inmunocomprometidos a una tasa de 1/100,0004.
Presentación de casoPaciente femenino de 24 años de edad enviada al servicio de oftalmología por referir baja visual de ojo izquierdo desde hace 8 meses, con antecedente de LNH diagnosticado a los 5 años de edad tratado con quimioterapia y radioterapia, actualmente en control.
A su ingreso el 8 de enero del 2013 se encuentra en ojo derecho capacidad visual de 20/50, el segmento anterior sin datos de inflamación y segmento posterior zonas de hialosis asteroidea, vítreo organizado con turbidez 2+ (fig. 1); en ojo izquierdo con capacidad visual de cuenta dedos a un metro y segmento posterior vítreo organizado con turbidez 3+, no visible detalles en su totalidad (fig. 2).
Se realiza ultrasonido modo AB de ojo derecho y se observa desprendimiento de vítreo posterior completo, ojo izquierdo con vítreo organizado con desprendimiento de vítreo posterior y grosor coroideo de 8mm (fig. 3). Estudios de gabinete normales.
Se diagnostica vitritis bilateral y se inicia acetato de prednisolona tópica una semana, sin mejoría; se realiza vitrectomía de ojo izquierdo 2 meses después, encontrando vitritis severa y depósitos perivasculares móviles (fig. 4). Se envía tejido para estudio histopatológico reportando linfoma intraocular (fig. 5).
En diciembre presenta reactivación sistémica del LNH con capacidad visual de ojo derecho de 20/200, se realiza vitrectomía ipsilateral el 18 de diciembre encontrando proliferación celular concentrada en su mayoría en región temporal. En el posquirúrgico inmediato con capacidad visual de ojo derecho de 20/100 y ojo izquierdo 20/60; segmento posterior ojo derecho con cambios pigmentarios delimitados en sector nasal (fig. 6).
Oncología médica diagnostica LNH de SNC, iniciando quimioterapia con metotrexato (MTX) suspendido por toxicidad y prednisona dosis reducción; remitiendo reactivación. En mayo del 2014 con capacidad visual de ojo derecho 20/120 y ojo izquierdo 20/120, con fondo de ojo sin cambios respecto a los mencionados con anterioridad.
DiscusiónLa edad promedio de presentación de LPSNC/LPVR en paciente inmunocompetentes es entre 50-60 años de edad, con un rango de 15-85 años para LPVR, relación hombre mujer 1.2-1.7:13,4. Los LPVR comúnmente se presentan como un síndrome enmascarado con uveítis crónica, que no responde a corticoesteroides5,7,8. Los pacientes refieren, en orden de frecuencia: visión borrosa o miodesopsias, ojo rojo, fotofobia y dolor ocular3,6,9–12.
El segmento posterior usualmente revela células vítreas, infiltrados multifocales grandes subretinianos amarillos o blanquecinos, con atrofia subsecuente del epitelio pigmentario de la retina (EPR) y fibrosis subretinal; 50-75% presentan celularidad6.
Deben realizarse estudios complementarios como radiografías de tórax, biometría hemática completa, velocidad de sedimentación globular, química sanguínea y todos los estudios pertinentes para descartar las causas de uveítis, así como estudios de neuroimagen de órbitas y cerebro y punción lumbar13–15. La vitrectomía diagnóstica es el método más común para confirmar el diagnóstico de LPVR9,16. También se puede realizar punción vítrea con aguja17.
El tratamiento inicia con quimioterapia, incluyendo altas dosis de MTX, con una respuesta del 50-80%, ya que penetra la barrera hemato-encefálica como la citosina arabinósido (ARA-C)18,19; la supervivencia aumenta a 40 meses combinando quimioterapia y radioterapia20. Existe una recurrencia ocular en el 50% de los casos21,22.
Terapias en prueba son el uso de terapia sistémica e intratecal con MTX y ARA-C, trasplante de células madre y MTX intravítreo sin estudios que aprueben su uso de rutina6.
En este caso clínico la paciente contaba con diagnóstico de linfoma desde los 5 años de edad, debutando a los 24 años con miodesopsias y baja visual importante, con vitritis severa tratada con esteroides tópicos, se realizan estudios de gabinete complementarios únicamente, ya que la paciente contaba con el diagnóstico de linfoma, encontrándose normales; se decide realizar vitrectomía diagnóstica debido a la falta de resolución del cuadro con esteroides, se concluye el diagnóstico en conjunto con oncología médica de LNH de SNC.
ConclusionesLos LPVR debutan sin afección en SNC, involucrándolo en la mayoría de los casos. El diagnóstico debe considerarse en paciente de edad media a avanzada en los cuales exista una inflamación intraocular prolongada que no responda a corticoesteroides. Los estudios deben incluir desde estudios de rutina, vitrectomía, tomas de biopsia o punción lumbar.
El tratamiento no está bien establecido y se requiere la colaboración del servicio de neuro-oncología y oftalmología. El pronóstico es malo aunque los esfuerzos actuales van encaminados al diagnóstico temprano y al tratamiento oportuno para mejorar la supervivencia.
El paso más importante para el diagnóstico de síndromes enmascarados neoplásicos es la sospecha clínica, una buena anamnesis, revisión sistémica, estudios complementarios y exploración oftalmológica exhaustiva. La detección temprana es crucial, tanto para la conservación de la visión como para la supervivencia, la cual se puede lograr con manejo multidisciplinario.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
FinanciamientoLos autores no recibieron patrocinio para llevar a cabo este artículo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
