Angioleiomioma renal con patrón inmunohistoquímico miogénico y melanocítico como variante del angiomiolipoma

Resumen

Se presenta el caso de un varón de 67 años con tumoración cortical nodular renal izquierda. Fue intervenido quirúrgicamente por crecimiento tumoral progresivo de 16-20 mm a lo largo de un año y tras seguimiento por estudio ecográfico y de resonancia magnética. Se practicó tumorectomía del nódulo y en el examen microscópico se observó una formación bien delimitada y no encapsulada, resultante de proliferación tumoral de células fusiformes sin atipias y de apariencia muscular lisa, que adoptaban disposición arremolinada junto a zonas ricamente vascularizadas. En el estudio inmunohistoquímico, en la proliferación fusocelular se demostró positividad para marcadores musculares (actina de músculo liso, desmina y caldesmón) y marcadores melanocíticos (HMB-45 y Melan A). Nuestro caso parece tratarse de una neoplasia renal de patrón angioleiomiomatoso, pero con características inmunohistoquímicas de angiomiolipoma (PEComa) sin componente lipomatoso o lipídico, tipo de tumoración sobre la que no poseemos información previa en la literatura revisada.

Abstract

We present a case of a 67 year old male with a cortical nodular tumour of the left kidney. During a year's follow-up with ultrasound and MRI, the tumour was seen to increase in size by 16-20 mm. The nodule was surgically removed. Microscopically it was well defined and unencapsulated, with a proliferation of typical fusiform cells of smooth muscle cell appearance, clumped around well vascularized areas.

Immunohistochemically, the neoplasm was positive for muscle markers (smooth muscle actin, desmin and caldesmon) and melanocyte markers (HMB-45 and Melan A). Our case would appear to be a renal neoplasm with an angioleiomyomatous pattern, but with immunohistochemical characteristics of angiomyolipoma (PEComa), however, without either a lipomatous or lipid cell component. We found no previous reports of this type of tumour in the literature.