Tumor híbrido de la vaina del nervio periférico de localización digital con componente neurofibroma-perineuroma. Descripción de un caso y revisión de la literatura

Resumen

El tumor híbrido de vaina de nervio periférico es una neoplasia mesenquimal benigna de la que se han publicado pocos casos, que ha sido incluida recientemente en la clasificación de la OMS de partes blandas, y que muestra una amplia distribución, afectando predominantemente a extremidades y tronco. Los hallazgos histológicos revelan la presencia de 2 o más componentes celulares diferentes originados en la vaina del nervio periférico con una proporción variable de neurofibroma, schwannoma y perineuroma. Describimos el caso de un paciente varón de 65 años de edad con un nódulo no doloroso en el quinto dedo de mano izquierda, que presenta componentes de neurofibroma y perineuroma. Describimos los hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos reportados en la literatura más reciente acerca de este tumor peculiar y poco reconocido.

Abstract

Hybrid peripheral nerve sheath tumour is a rare mesenchymal benign neoplasm recently included in the WHO classification of soft tissue tumours. It has a wide distribution but predominantly affects limbs and trunk. Histological findings reveal the presence of 2 or more cellular components originating in the peripheral nerve sheath with variable proportions of neurofibroma, schwannoma and perineurioma. We report a case of a 65-year-old male with a painless nodule in the 5th finger of his left hand which showed microscopic features of neurofibroma and perineurioma. We review the histological and immunohistochemical findings of this unusual, and often over-looked, tumour in the recent literature.