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Rev Esp Patol 2017;50:124-8 - DOI: 10.1016/j.patol.2015.12.008
ARTÍCULO BREVE
Lesiones lipomatosas uterinas: presentación de un caso y revisión de la literatura
Uterine fatty lesions: Case report and a review of the literature
Patricia Lucía López-Garcíaa,, , Rosario Vázquez-Carnerob, Ana Belén Enguita-Vallsa, Miguel Ángel Martínez-Gonzáleza, Montserrat Chao-Crescenteb
a Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Severo Ochoa, Madrid, España
Recibido 06 noviembre 2015, Aceptado 29 diciembre 2015
Resumen

Las lesiones lipomatosas uterinas son una variante poco frecuente de los tumores mesenquimales benignos. Se dividen en lipomas puros y lesiones lipomatosas (difusas o focales) en el seno de un leiomioma. Presentamos el caso de una mujer de 70 años con histerectomía simple tras el diagnóstico ecográfico de «mioma gigante». Macroscópicamente la lesión correspondía a una formación lipomatosa de 13,8cm de eje máximo e histológicamente estaba constituida por células adiposas maduras, sin septos, y con cambios atróficos y traumáticos, positivas para S100 y vimentina y negativas para MDM2 y CDK4 por inmunohistoquímica e hibridación fluorescente in situ. Focalmente se identificaban áreas de degeneración mixoide y no se observaba necrosis ni hemorragia. El estudio ultraestructural fue congruente con una proliferación celular con diferenciación adiposa.

Abstract

Uterine fatty lesions are a rare variant of benign mesenchymal tumours. They are divided into pure and lipomatous lesions (diffuse or focal) within a leiomyoma. We report the case of a 70 year old woman who underwent a simple hysterectomy after an ultrasound diagnosis of «giant leyomioma». Macroscopically the lesion corresponded to a lipomatous formation of 13.8cm maximum diametre. Histologically the lesion consisted of mature adipose cells without septa and traumatic and atrophic changes. There was focal myxoid degeneration, but necrosis and hemorrhage were not observed. The cells were S100 and vimentin positive on immunochemistry. MDM2 and CDK4 were negative by immunochemistry and fluorescence in situ hybridization. The ultrastructural study was consistent with a cell proliferation with adipose differentiation.

Palabras clave
Lipoma, Útero, Lesiones mesenquimales
Keywords
Lipoma, Uterus, Mesenchymal lesions
Introducción

Las lesiones lipomatosas uterinas (LLU) son entidades consideradas como tumores mesenquimales benignos que pueden estar constituidas íntegramente por adipocitos maduros (lipoma puro) o combinarse con tejido conectivo o muscular (lipoleiomioma, fibrolipoma, angiomiolipoma, tumor mesodérmico mixto benigno). Su frecuencia varía entre un 0,001 y un 2,1%1–7.

Describimos el caso de un lipoma uterino, con revisión de la literatura y énfasis en el diagnóstico diferencial.

Caso clínico

Mujer de 70 años que en ecografía transvaginal presentó una lesión intramural de 138×135mm (fig. 1A). Fue intervenida mediante una histerectomía simple. Macroscópicamente el espécimen correspondía a un útero de 982g. El cuerpo uterino medía 15×14×8cm y el cérvix 2×2×2cm. La superficie uterina estaba conservada y en ella se identificaban 2 lesiones miomatosas de 3×3 y 2×1,5cm, respectivamente. A la apertura de la pieza se identificaba una lesión de aspecto adiposo, homogénea, amarilla y de consistencia blanda, que medía 13,8×13,7×7,7cm (fig. 1B). El tumor estaba bien delimitado por el miometrio adyacente, de 3mm de grosor, pero no estaba encapsulado. La superficie de corte era homogénea y sin áreas de necrosis ni hemorragia. La lesión respetaba el canal cervical, no invadía ni sobrepasaba el miometrio ni alcanzaba la superficie serosa.

Figura 1.
(0.83MB).

Lipoma uterino. A) Imagen ecográfica de la lesión: lesión hiperecogénica rodeada de un anillo hipoecoico. B) Imagen macroscópica de la pieza quirúrgica: pieza de histerectomía simple con una lesión sólida, de coloración amarilla y bien delimitada del miometrio adyacente. C) Imagen histológica: células adiposas maduras, dispuestas en lóbulos, separados por ejes conectivo-vasculares (HE 200x). D) Tinción inmunohistoquímica positiva (membranosa) para S100 (200x).

Microscópicamente la lesión estaba constituida por células adiposas maduras, dispuestas en lóbulos, separados por ejes conectivo-vasculares y sin septos (fig. 1C), sin necrosis ni hemorragia. Focalmente se identificaban áreas de degeneración mixoide y cambios atróficos y traumáticos. En la periferia de la lesión la cavidad endometrial estaba desplazada y con cambios mucosos atróficos. De forma dispersa e irregular entre los adipocitos, existían células mesenquimales dispuestas de forma suelta o en pequeños grupos, pero sin adquirir la morfología arremolinada de un leiomioma. También se observaron aislados vasos de pared gruesa. Con el estudio inmunohistoquímico (IHQ) las células adiposas presentaron positividad para S100 (fig. 1D) y vimentina y negatividad para desmina, actina muscular específica, HMB45, MDM2 y CDK4. El índice proliferativo (KI-67) fue inferior al 1%. El estudio de biología molecular con hibridación fluorescente in situ para identificar amplificación de MDM2 y CDK4 resultó negativo. Las células mesenquimales que se observaron entre las adiposas tuvieron positividad para desmina.

El estudio ultraestructural fue congruente con una proliferación celular con diferenciación adiposa. En las células mesenquimales se observaron vacuolas lipídicas, pero no se identificaron filamentos de actina en el citoplasma (fig. 2).

Figura 2.
(0.43MB).

Lipoma uterino. Estudio ultraestructural de una célula mesenquimal, sobre un estroma colágeno, con vacuolas lipídicas citoplasmáticas y sin filamentos de actina.

Las 2 lesiones miomatosas localizadas en la superficie correspondían a 2 leiomiomas sin componente adiposo y con un infiltrado inflamatorio constituido mayoritariamente por mastocitos.

Con todos estos hallazgos, el diagnóstico emitido fue de lipoma uterino.

Discusión

Las LLU se definen como tumores compuestos completamente o en parte por tejido adiposo maduro1–5 y, debido a esta característica, han sido denominadas de diversas formas. Los sinónimos más frecuentes son lipoleiomioma, miolipoma, lipofibroma, lipomioma, fibromiolipoma, lipoma mixto y lipomatosis del estroma2. Suelen aparecer en mujeres posmenopáusicas5,7. Es importante incluirlas en el diagnóstico diferencial de masas uterinas y su incidencia es baja: entre un 0,001 y un 2,1%, según las series1–7.

Clínicamente pueden ser asintomáticas o producir una sintomatología similar a la de los leiomiomas, con sangrado vaginal y molestias pélvicas y abdominales5,7.

Pueden ser únicas o múltiples y preferentemente se localizan en el cuerpo uterino8 e intramurales, aunque también se han descrito en submucosa y subserosa, y en cuello uterino1,5. Pueden asociarse a otras enfermedades del aparato genital femenino como tumores ováricos9,10 o carcinomas y pólipos endometriales11,12. Una de las hipótesis que se postula de la asociación con enfermedad endometrial es la conversión de andrógenos a estrógeno por parte de las células adiposas que constituyen la lesión9,11. La asociación con otros tumores ováricos y otras lesiones es considerada por la mayoría de los autores incidental, ya que en muchos casos la cirugía ha sido indicada por otra enfermedad y la LLU ha sido un hallazgo3.

En el estudio ecográfico aparecen como lesiones hiperecogénicas rodeadas de un anillo hipoecoico que corresponde al tejido muscular13. La tomografía axial computarizada permite apreciar el componente adiposo, que es heterogéneo en el caso del lipoleiomioma y homogéneo en el lipoma14. La resonancia magnética permite demostrar el órgano de origen y el componente lipomatoso; es la técnica de elección para su diagnóstico, ya que permite también identificar la presencia de septos13,15.

Histológicamente son lesiones que presentan un componente de tejido adiposo maduro en distinta proporción y su apariencia macroscópica va a depender de ello. Focos microscópicos pueden dan una imagen de superficie de corte similar a la de un leiomioma. En los casos con mayor cantidad de tejido adiposo, la superficie es amarilla16. En el caso presentado el componente adiposo es mayoritario y la superficie de corte tiene un color amarillo homogéneo. Sosnik et al.3 evalúan en su estudio 3.750 especímenes uterinos totales extirpados por diversas enfermedades y valoran la presencia de tejido adiposo. Del total, observan que 50 casos presentan este componente y establecen un sistema para su diagnóstico. Por un lado, valoran la proporción de células adiposas dentro de la lesión mesenquimal estudiada (+1: <25%; +2: 25-50% y +3: >50%) y también examinan la localización de estas células dentro de la lesión (1: lesión localizada en el parénquima del tumor primario, 2: lesión localizada en los tabiques conectivos interlobulillares, 3: lesión localizada en el músculo uterino y 4: lipomas puros). De los 50 casos observados, la mayoría (76%) presentan metaplasia adipocítica leve o moderada en el seno de un leiomioma y solo el 6% aparecen como un lipoma puro. Nuestro caso se puede considerar como un lipoma puro: es una lesión uterina constituida casi íntegramente por el componente adiposo.

El tejido adiposo no es nativo en el útero y se han propuesto varias teorías sobre su histogénesis. Entre ellas, se propone el origen en células totipotenciales embrionarias, la diferenciación adiposa de células primitivas del tejido conectivo, la proliferación de células adiposas perivasculares, la inclusión de células adiposas en la pared uterina secundaria a cirugía o infiltración y la degeneración grasa del tejido conjuntivo1–3. Una hipótesis muy aceptada es el origen metaplásico de una célula muscular4. La inmunotinción para S100, actina, desmina y vimentina en estas células5,6, la presencia en el estudio ultraestructural de células fusiformes con vacuolas intracitoplasmáticas y filamentos intermedios paralelos y arremolinados en zonas donde las células adiposas se mezclan con células musculares6 y el hecho de que las lesiones mixtas predominen sobre las formas puras1,3, lo apoyan. El estudio ultraestructural del presente caso mostró en el citoplasma de las células mesenquimales las vacuolas intracitoplasmáticas adiposas, pero no los filamentos.

El diagnóstico diferencial se debe establecer con otras proliferaciones uterinas y con las variantes más agresivas de los tumores adipocíticos.

Los nódulos del estroma endometrial aparecen como masas uterinas circunscritas de coloración amarilla, pero histológicamente están constituidos por células que recuerdan al estroma endometrial en fase proliferativa, positivas con IHQ para CD10. Las neoplasias bifásicas como los adenofibromas o los tumores mullerianos mixtos, constituidos por un componente epitelial y uno estromal, pueden mostrar componentes heterólogos mesenquimales como la grasa. Los pecomas están compuestos por células epitelioides perivasculares (en inglés PEC) de citoplasma eosinófilo, positivas con IHQ para marcadores de músculo liso (actina y desmina) y melanocíticos (Melan A y HMB45). Dentro de este grupo se incluyen el angiomiolipoma y la linfangioleiomiomatosis. Los angiomiolipomas son tumores benignos que continenen vasos, adipocitos y células musculares fusiformes o epitelioides en diferentes proporciones, con el componente estromal y el adiposo positivos para el HMB45. Los leiomiomas epitelioides son lesiones que suelen aparecer como masas únicas uterinas y que también pueden presentar en la macroscopia una coloración amarilla. Histológicamente están constituidos por células redondas o poligonales dispuestas en nidos o cordones. Dentro de este grupo encontramos el leiomioma de células claras, junto con el leiomioblastoma y el leiomioma plexiforme, siendo común la mezcla de ambos. El leiomioma de células claras presenta células de citoplasma amplio y el núcleo puede desplazarse a la periferia, dando imagen de anillo de sello. El estudio IHQ para actina y desmina confirma el fenotipo muscular de las células8.

Las otras neoplasias adipocíticas con las que debe realizarse el diagnóstico diferencial son el tumor lipomatoso atípico o (liposarcoma bien diferenciado) y el liposarcoma. El tumor lipomatoso atípico es una neoplasia de malignidad intermedia localmente agresiva y sin capacidad metastásica, salvo que se desdiferencie. Está compuesta por una proliferación de adipocitos maduros con variabilidad en la forma de las células, aumento del tamaño nuclear, hipercromatismo y atipia celular, que también puede observarse en las células fusiformes de los septos fibrosos. Con el estudio de IHQ las células adiposas suelen ser positivas para S100 y MDM2 y CDK4, estos últimos con tinción nuclear. Genéticamente el tumor está caracterizado por la duplicación o amplificación del material del brazo largo del cromosoma 12q14-15, que da lugar al cromosoma gigante o en anillo17,18. El caso presentado fue negativo para MDM2 y CDK4 en el estudio IHQ y no tuvo amplificación por técnica de hibridación fluorescente in situ.

Los liposarcomas aparecen fundamentalmente en el retroperitoneo y, en segundo lugar, en las extremidades. El rasgo citológico que los caracteriza es el hallazgo de lipoblastos, junto con el pleomorfismo celular, la actividad mitótica y los márgenes infiltrativos. El liposarcoma raramente aparece en el tracto genital femenino. El útero es la región más frecuentemente afectada19 y puede derivar de un lipoleiomioma16.

En cuanto al manejo terapéutico, hay que considerar que estos hallazgos pueden aparecer en pacientes tratadas mediante histerectomía más/menos anexectomía por otras indicaciones5 y el pronóstico va a depender de la enfermedad de base.

En conclusión, se puede determinar que las LLU son poco frecuentes, las formas mixtas predominan sobre las puras y deben considerarse dentro del espectro del diagnóstico diferencial de los tumores uterinos.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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Autor para correspondencia. (Patricia Lucía López-García pl.lopez.garcia@gmail.com)
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