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Rev Esp Patol 2018;51:44-8 - DOI: 10.1016/j.patol.2016.12.007
Artículo breve
Fibromixolipoma dendrítico infraclavicular: en el límite entre el lipoma de células fusiformes y el tumor fibroso solitario
Dendritic infraclavicular fibromyxolipoma: At the boundary between spindle cell lipoma and solitary fibrous tumour
Inmaculada Ruiz Molina, , Eduardo Solís García, Vicente Cívico Amat
Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Infanta Margarita, Cabra, Córdoba, España
Recibido 14 noviembre 2016, Aceptado 27 diciembre 2016
Resumen

El fibromixolipoma dendrítico (FMLD) es un tumor de partes blandas recientemente descrito, muy poco frecuente, de los cuales tan solo hay 27 casos reseñados en la literatura, ninguno con recidivas y/o metástasis tras su extirpación.

Histológicamente está constituido por una proliferación de células pequeñas, estrelladas o fusiformes, en un estroma mixoide con abundantes haces de colágeno y áreas dispersas de tejido adiposo maduro. Dichas células proliferantes se tiñen, de forma característica, con CD34 y bcl-2, y muestran, entre otras aberraciones citogenéticas, deleción en la región 13q14.3.

Presentamos un caso de FMLD localizado en la región infraclavicular, en un hombre de 69 años que refiere una masa de 5cm de diámetro, circunscrita y no dolorosa, de varios años de evolución, que tras su extirpación y durante un periodo de seguimiento de 2 años no ha mostrado recidivas ni metástasis. Describimos las características clinicopatológicas de esta entidad y sus diagnósticos diferenciales, haciendo una revisión amplia de la literatura.

Abstract

Dendritic fibromyxolipoma (DFML) is a rare soft tissue tumor recently described with only 27 cases reported in the literature. None of them have shown recurrence or metastasis after excision. Histologically it is composed of small stellate or spindle cells in a myxoid stroma with abundant collagen bundles mixed with mature adipose tissue. The proliferating cells typically show immunoexpression positive for CD34 and bcl-2. A cytogenetic analysis reveals deletion involving 13q14.3 region. We describe the first reported case to date located in the infraclavicular region. A 69 year old male with a painless mass well circumscribed and 5cm in size of several years of evolution, that after excision (2 years ago) he has not shown signs of recurrence or metastasis. This study reflects the clinicopathological features, differential diagnosis and a review of the literature of the DFML.

Palabras clave
Fibromixolipoma dendrítico, Lipoma de células fusiformes mixoide, Tumor fibroso solitario
Keywords
Dendritic fibromyxolipoma, Myxoid spindle cell lipoma, Solitary fibrous tumor
Introducción

El fibromixolipoma dendrítico (FMLD) es un tumor benigno superficial de partes blandas, inhabitual, descrito en 1998 por Suster et al.1, con características histológicas compartidas con el lipoma de células fusiformes y el tumor fibroso solitario con estroma mixoide. Preferentemente se localiza en cuello, espalda, pared costal, hombro, e inclusive ha sido descrito a nivel intramuscular2,3. Suele presentarse como una masa bien delimitada de crecimiento lento. A nivel histológico se compone de una proliferación de células pequeñas estrelladas y fusiformes, con prolongaciones citoplasmáticas dendríticas entremezcladas con tejido adiposo maduro en un fondo mixoide con prominente colagenización. Las células muestran inmunoexpresión para CD34, bcl-2 y vimentina, siendo negativas para S100, citoqueratina, EMA, actina de músculo liso y desmina2-5.

El término FMLD fue propuesto por Suster et al. como una denominación puramente descriptiva, en el que la naturaleza dendrítica de las células quedaba de manifiesto por la presencia de los procesos citoplasmáticos elongados demostrados por inmunohistoquímica y microscopia electrónica1. Hasta la fecha hay tan solo 27 casos recogidos en la literatura de FMLD, y recientemente se ha descrito la presencia de una deleción de la región 13q14.3 análoga a la del lipoma de células fusiformes, lo que sugiere una conexión histogenética entre ambos tumores4.

Descripción del caso clínico

Hombre de 69 años de edad sin antecedentes de interés que consulta por una tumoración de partes blandas, no dolorosa, de 8 años de evolución, localizada en la región infraclavicular. A la exploración se observa una lesión nodular de 5cm, de consistencia blanda, subcutánea, móvil, no adherida a estructuras adyacentes, que se diagnostica de lipoma. El estudio ecográfico revela un nódulo bien delimitado, hipoecogénico, de 5×1,7cm, localizado en tejido celular subcutáneo suprayacente a los planos musculares (fig. 1).

Figura 1.
(0.15MB).

Masa hipoecogénica de 5cm de localización infraclavicular bien delimitada.

Recibimos una tumoración de aspecto nodular, bien delimitada, de consistencia blanda y constituida al corte por un tejido de apariencia mucoide y coloración amarillenta. En los cortes histológicos se observa una proliferación de células fusiformes y estrelladas inmersas en abundante estroma mixoide con haces gruesos de colágeno a modo de «cuerdas». La celularidad es de pequeño tamaño, con núcleo hipercromático sin nucléolo evidente y escaso citoplasma, con presencia de prolongaciones dendríticas del mismo perceptibles a gran aumento. No existen atipias ni figuras mitóticas. El estroma es mixoide y posee un patrón vascular plexiforme con presencia de áreas de tejido adiposo maduro así como un salpicado de linfocitos y mastocitos (fig. 2A-D).

Figura 2.
(1.41MB).

A) Representación de los 3 componentes principales de la neoplasia: celularidad en fondo mixoide, tejido adiposo y colágeno (HE 20×). B) Panorámica de la celularidad dendrítica, fondo mixoide y vasos plexiformes (HE 100×). C y D) Detalle del estroma mixoide abundante, células dendríticas y bandas de colágeno queloideo en «cuerda» (HE 200× y 400×).

Las células muestran tinción positiva para CD34, bcl-2 (fig. 3A,B) y vimentina con un índice proliferativo bajo (Ki67 inferior al 2%). El resto de inmunotinciones incluyendo actina de músculo liso, desmina, S100, citoqueratina y EMA han sido negativas. El estudio citogenético de la neoplasia mediante FISH demuestra monosomía para el cromosoma 13.

Figura 3.
(0.6MB).

A) Prolongaciones dendríticas puestas de manifiesto con la tinción para CD34 (400×). B) Bcl-2 que tiñe cuerpos celulares sin acentuar las prolongaciones citoplasmáticas (400×).

Basado en las características clínicas, histológicas e inmunohistoquímicas, el diagnóstico es de FMLD.

Discusión

El FMLD es un tumor de partes blandas de naturaleza benigna, inhabitual, que puede ser malinterpretado como un sarcoma de bajo grado5. Descrito recientemente por Suster et al., en una serie de 12 casos, se basaron para su diagnóstico en la presencia de 3 características: células fusiformes de naturaleza dendrítica, patrón vascular plexiforme y abundante colágeno de hábito queloideo, características que no concurren en el lipoma de células fusiformes1. Con posterioridad, Tan y Wen concluyeron que el FMLD es una entidad de transición entre el lipoma de células fusiformes y el tumor fibroso solitario6. De la totalidad de casos publicados hasta la fecha, la mayoría (77%) son hombres (tan solo hay 6 casos publicados en mujeres) de edad adulta, de entre 24 y 81 años. Se localizan habitualmente en tejidos blandos o fascia muscular de miembros superiores y con una frecuencia descendente en cuello, tronco y cabeza, existiendo localizaciones anecdóticas como punta nasal, región inguinal, mandíbula, periné, intraneural periférica, intramuscular7-12. La presentación clínica es en forma de nódulo o masa con dimensiones que oscilan entre 1 y 24cm, exigiendo tratamiento quirúrgico con extirpación local. La totalidad de pacientes en los casos publicados han tenido un curso clínico benigno en periodos de observación que oscilan entre los 8 meses y los 13 años, no existiendo casos descritos de recurrencia y/o metástasis1,4,7.

Las células tumorales se tiñen con vimentina, CD34 y bcl-2; en particular las tinciones para vimentina y CD34 resaltan la naturaleza dendrítica de dichas células. Las áreas de tejido adiposo así como el tejido conectivo de fondo son CD34 y bcl-2 negativas. No existe inmunoexpresión con actina, S100, citoqueratina y EMA1-4.

Suster et al. estudiaron los hallazgos ultraestructurales del FMLD observando una población de células fusiformes no cohesivas con características fibroblásticas, incluyendo presencia de retículo endoplásmico rugoso, ocasionales mitocondrias, aparato de Golgi y filamentos intermedios citoplasmáticos dispersos. Las células neoplásicas estaban separadas por abundante matriz intercelular amorfa con colágeno fibrilar1.

Las características moleculares del FMLD han sido solo estudiadas en el caso publicado por Wong et al., mediante análisis citogenético, demostrando una deleción de la región 13q14.3, lo que sugería un nexo histogenético con el lipoma de células fusiformes4. En el presente caso se ha evidenciado monosomía del cromosoma 13, una de las aberraciones citogenéticas características, entre otras, presentes en el lipoma de células fusiformes13, lo cual asevera la relación entre estas 2 entidades que ya concluyeran Wong et al.

El diagnóstico diferencial del FMLD es amplio, desde una lesión benigna hasta una neoplasia maligna de células fusiformes mixoide. Histológica e inmunohistoquímicamente tiene hallazgos compartidos con el lipoma de células fusiformes mixoide (LCFM) y el tumor fibroso solitario1. El LCFM muestra una encapsulación parcial con una superficie de corte gelatinosa o mucoide y un color gris-amarillento. A diferencia del FMLD carece de procesos citoplasmáticos dendríticos, un patrón vascular plexiforme y abundante colágeno de hábito queloideo. El tumor fibroso solitario variante mixoide presenta como característica diferencial una disposición al azar de las células fusiformes separadas por bandas de colágeno y un patrón vascular hemangiopericitoide. No existen islotes de tejido adiposo ni mastocitos. Las células tanto del LCFM como del TFS mixoide son CD34 y bcl-2 positivas y S100 negativas, al igual que en el FMLD. Las características clinicopatológicas de los 3 tumores están recogidas en la tabla 1.

Tabla 1.

Características clinicopatológicas de los FMLD, LCFM y TFSM

  FMLD  LCFM  TFSM 
Encapsulación  No  Parcial  No 
Características moleculares  Deleción de la región 13q14.3
Monosomía del cromosoma 13 (presente caso) 
Deleción de la región 13q14.3
Monosomía o pérdida parcial del cromosoma 13 y/o del cromosoma 16 
Trisomía 21 
Características histológicas
Disposición de las células fusiformes  Al azar  En haces cortos y paralelos  Al azar 
Procesos citoplasmáticos dendríticos  Presencia  Ausencia  Ausencia 
Patrón vascular  Plexiforme  Ausencia  Hemangiopericitoide 
Colágeno  Queloideo  Ausencia  En bandas 
Características inmunohistoquímicas
CD34 
Bcl-2 
S100  –  –  – 

FMLD: fibromixolipoma dendrítico; LCFM: lipoma de células fusiformes mixoide; TFSM: tumor fibroso solitario mixoide.

Existen casos de FMLD con peculiaridades morfohistológicas, como gran tamaño, vascularización y fondo mixoide prominentes, que hacen sugerir una neoplasia maligna tipo liposarcoma mixoide y mixofibrosarcoma de bajo grado1. El liposarcoma mixoide es de morfología multinodular, con localización intramuscular, bien circunscrita y de aspecto gelatinoso al corte. Está compuesto por células mesenquimales primitivas no lipogénicas y algunos lipoblastos con patrón capilar plexiforme en «alambre de gallinero». Esta neoplasia es S100 positiva y CD34 negativa, y a nivel molecular se caracteriza por una traslocación recurrente t (12;16)(q13;p11), o infrecuentemente, t (12;22)(q13;q12), con la resultante generación de proteínas híbridas FUS/DDIT3 y EWS/DDIT3, distintivas de esta entidad, que permiten su diagnóstico diferencial con sus imitadores1,4,7.

El mixofibrosarcoma de bajo grado se caracteriza por células dispersas y abundante estroma mixoide que remeda al FMLD, aunque fácilmente distinguible de este por la presencia de células fusiformes con mayor grado de atipia y patrón vascular curvilíneo.

Concluimos que el FMLD, a pesar de su escasa frecuencia, no hay que confundirlo con una neoplasia de células fusiformes maligna.

A este fin se requiere una detallada observación para identificar los hallazgos histológicos característicos de la misma, en un contexto clínico adecuado, además del análisis citogenético apropiado.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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Autor para correspondencia. (Inmaculada Ruiz Molina macuap@hotmail.com)
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