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Vol. 52. Núm. 1.Enero - Marzo 2019
Páginas 1-68
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Vol. 52. Núm. 1.Enero - Marzo 2019
Páginas 1-68
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DOI: 10.1016/j.patol.2018.02.004
Dermatofibrosarcoma protuberans en región perianal: estudio de un caso, revisión y actualización
Perianal dermatofibrosarcoma protuberans: a case report, review and update
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Francisco Javier Velasco Albendeaa,
Autor para correspondencia
fjalbendea@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Javier Doña Giróna, Manuel Luis Blanco Villarb, Ana Vallejo Benítezc, Antonio Fernando Álvarez Garcíad
a Unidad Funcional de Anatomía Patológica, UGC de Laboratorios, Complejo Hospitalario Torrecárdenas, Almería, España
b Unidad de Oncología Radioterápica, Complejo Hospitalario Torrecárdenas, Almería, España
c Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, España
d UGC de Cirugía General y Aparato Digestivo, Complejo Hospitalario Torrecárdenas, Almería, España
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El dermatofibrosarcoma protuberans es un sarcoma de bajo grado que típicamente se origina en dermis con extensión local a tejido celular subcutáneo y músculo. Presentamos un dermatofibrosarcoma protuberans perianal en un varón de 41 años que le ocasionaba proctalgia y estreñimiento, y revisamos la literatura científica. El interés del caso reside fundamentalmente en la excepcionalidad de que un dermatofibrosarcoma protuberans se presente en región perianal (solo 2 casos previamente descritos) y en esa línea, en la dificultad del manejo quirúrgico en dicha topografía. El reordenamiento t(17;22)(q22;q13) con el resultado de la fusión génica COL1A1/PDGFβ en estos tumores no solo es una característica de utilidad diagnóstica; también, otorga una alternativa terapéutica en casos inoperables o metastásicos con el uso de imatinib.

Palabras clave:
Dermatofibrosarcoma protuberans
Sarcoma
Translocación
COL1A1/PDGFβ
Perianal
Abstract

Dermatofibrosarcoma protuberans is a low-grade sarcoma typically originating in the dermis but with local invasion of subcutaneous cell and muscle tissue. We report a case of perianal dermatofibrosarcoma protuberans in a 41-year-old male complaining of anal pain and constipation. To date, only two cases of perianal dermatofibrosarcoma protuberans have been reported. The unusual location hinders surgical treatment. The characteristic translocation t(17;22)(q22;q13) leading to the formation of COL1A1/PDGFβ fusion transcripts is not only of diagnostic value but also enables an alternative imatinib-based therapy in inoperable or metastatic cases. The pertinent literature is reviewed.

Keywords:
Dermatofibrosarcoma protuberans
Sarcoma
Translocation
COL1A1/PDGFβ
Perianal

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