x

¿Aún no está registrado?

Cree su cuenta. Regístrese en Elsevier y obtendrá: información relevante, máxima actualización y promociones exclusivas.

Registrarme ahora
Solicitud de permisos - Ayuda - - Regístrese - Teléfono 902 888 740
Buscar en

Indexada en:

Scopus, IBECS

Métricas

  • SCImago Journal Rank (SJR):0,11
  • Source Normalized Impact per Paper (SNIP):0,087
Rev Esp Patol 2017;50:229-33 - DOI: 10.1016/j.patol.2016.06.001
ARTÍCULO BREVE
Corangiocarcinoma. A propósito de un caso
Chorangiocarcinoma. A case report
Francisco García-Molinaa,, , Laura Heredia-Olivaa, María Dolores Castañob, Encarna Andrada-Becerraa
a Servicio de Anatomía Patológica, Hospital General Universitario de Elche, Elche, España
b Servicio de Ginecología y Obstetricia, Hospital General Universitario de Elche, Elche, España
Recibido 28 abril 2016, Aceptado 06 junio 2016
Resumen

Recientemente se ha descrito un tumor placentario que se ha denominado corangiocarcinoma. Consiste en una proliferación vascular, con células estromales, rodeadas por una neoplasia trofoblástica atípica. La proliferación vascular y estromal se pone de manifiesto con CD-34 y vimentina. Las células trofoblásticas atípicas, pleomórficas con frecuentes mitosis son positivas para CK 8-18, panCK y BHCG. Es difícil distinguir de un tumor de colisión del tipo corangioma-coriocarcinoma. Hasta el momento actual se han descrito menos de diez casos de esta entidad en la literatura. Tras el seguimiento realizado en cada caso no se han observado metástasis en las progenitoras ni en los descendientes.

Abstract

Chorangiocarcinoma is a recently described placental tumour showing a vascular proliferation with stromal cells surrounded by an atypical trophoblastic neoplasia. The stromal and vascular proliferation is demonstrated with CD-34 and Vimentin. Atypical pleomorphic trophoblastic cells with frequent mitosis are positive for CK-8-18, pan CK and BCHG. It is difficult to differentiate this carcinoma from a collision tumour of the corangioma-choriocarcinoma type. To date, less than ten cases of this tumour have been reported but follow ups did not reveal any metastases in either mother or child in any case.

Palabras clave
Corangiocarcinoma, Coriocarcinoma, Corangioma, Placenta
Keywords
Chorangiocarcinoma, Choriocarcinoma, Chorangioma, Placenta
Introducción

Al igual que en otros órganos, en la placenta están descritas dos categorías de neoplasias: las neoplasias epiteliales y las no epiteliales1.

En el grupo de las neoplasias epiteliales, estaría incluida la enfermedad trofoblástica gestacional, que abarca los trastornos del desarrollo placentario: mola hidatiforme y las neoplasias del trofoblasto: coriocarcinoma (CC) (1/160.000 gestaciones normales)2, tumor trofoblástico del lecho placentario y tumor trofoblasto epiteloide1.

En el grupo de las neoplasias no epiteliales los tumores vasculares denominados corangiomas (CA) son los más frecuentes1. Los CA son lesiones benignas que ocurren en una de cada cien placentas. Macroscópicamente bien delimitados. Microscópicamente están constituidas por una red de capilares y células estromales. Las mitosis pueden estar presentes1.

Jauniaux et al. describen, por primera vez, un tumor con la proliferación vascular típica del CA, pero rodeado por una neoplasia trofoblástica y propusieron el término corangiocarcinoma (CAC) para dicha lesión3,4.

Caso clínico

Mujer de 36 años de edad, sin antecedente patológicos de interés. Acude a nuestras consultas para control de una gestación gemelar bicorial- biamniótica espontánea. Como antecedentes obstétricos tiene tres partos eutócicos sin complicaciones, con 3 hijos sanos, y una interrupción voluntaria del embarazo.

Fue controlada en la consulta de embarazo de alto riesgo con controles sucesivos normales. Durante el primer trimestre de la gestación acudió a urgencias en dos ocasiones por presentar hemorragia vaginal que fue diagnosticada como coitorragia, sin más repercusión.

El cribado del primer trimestre resultó normal con un resultado de bajo riesgo para ambos fetos.

El examen ecográfico del segundo trimestre llevado a cabo en nuestra unidad de diagnóstico prenatal, mediante la realización del cribado SESEGO/ISUOG, resultó también normal en todos los parámetros estudiados. El estudio doppler de ambos fetos y de las arterias uterinas resultaron también normales. Ambas placentas eran posteriores y normoinsertas sin encontrarse ninguna imagen ecográfica sugestiva de patología placentaria.

Al término del embarazo nacieron mediante cesárea programada un varón en presentación podálica de peso 2.500 g y una mujer en presentación cefálica de 2.610 g de peso, ambos con Apgar 9/10. El examen físico de los recién nacidos fue normal, sin hemangiomas, ni otros hallazgos.

Se llevó a cabo la extracción manual de la placenta, siendo esta macroscópicamente normal en el campo quirúrgico; y se finalizó la intervención sin incidencias. Se solicitó estudio anatomopatológico de la placenta.

El examen macroscópico mostró que se trataba de una placenta bicorial biamniótica fusionada, que pesaba (en conjunto) 587g y medía (en conjunto) 34×17×1,5cm. Membranas traslúcidas y flexibles. Por la cara fetal se observaban dos cordones umbilicales de inserción central (ambos) que a la sección muestran tres luces vasculares y que miden 22cm y 14cm respectivamente. Por la cara materna los cotiledones están íntegros y a la sección seriada del parénquima se identifica una pequeña área blanquecina irregular de 1×0,8cm.

En los cortes histológicos el área blanquecina se corresponde a una proliferación de trofoblasto anormal, con atipia, dispuesto en forma de masas sólidas arborescentes que se interdigitan entre células estromales con abundantes vasos (fig. 1a-c). Presenta células atípicas, pleomórficas, con frecuentes mitosis, que expresan B-HCG, CK 8-18 y PAN-CK (fig. 2a y b). La proliferación vascular se pone de manifiesto con vimentina y CD-34. Existen áreas de necrosis de coagulación. El Ki-67 es alto en la zona de proliferación trofoblástica.

Figura 1.
(0.59MB).

a) b) y c) Hematoxilina-eosina (40, 100 y 100x). Proliferación trofoblástica atípica englobando proliferación vascular.

Figura 2.
(0.29MB).

a) Expresión intensa de B-HCG en las células trofoblásticas (40x); b) expresión de CK8-18 en células trofoblásticas (100x).

Se realizó a la paciente un examen exhaustivo al mes del parto. La analítica general, junto con los niveles de hormona β-HCG, así como marcadores tumorales, resultaron todos normales. También resultaron normales la radiografía de tórax y ecografía abdominal realizadas.

Discusión

Como se ha mencionado, Jauniaux3 en 1988 (tabla 1) es el primer autor en utilizar el término de CAC. Y lo hace en un tumor que presentaba la vascularización del CA y la proliferación trofoblástica del CC. Por otra parte, también describe, por primera vez, el término CC in situ, refiriéndose a un caso que macroscópicamente presentaba infartos antiguos o nódulos hemorrágicos y que microscópicamente se correspondía con una proliferación de células de citotrofoblasto y sincitiotrofoblasto, de varios tamaños con núcleos hipercromáticos. Esta proliferación se limitaba a unas pocas vellosidades coriales y no hay afectación del estroma5.

Tabla 1.

Casos de corangiocarcinoma recogidos en la literatura

  Edad materna  Gravida-Para  Curso-prenatal  Semanas de gestación  Hallazgos macroscópicos  Niveles de B-HCG  Metástasis 
Jauniaux 1988  35  G4P3  Sangrado vaginal  35  Nódulo redondeado bien demarcado. Rodeado de fibrina de 1,5×1,5cm. Hallado por US.  Normal  No 
Trask 1994  36  G3P1  Gemelos dicoriales diamnióticos sin complicaciones  A término  Hallazgo incidental, infarto de 3×2,5×1,2cm  Normal  No 
Guschman 2001  31  G1P0  Restricción del crecimiento intrauterino  34  Hallazgo incidental, infarto de 3cm  Normal  No 
Poveda Jose 2004  25  G1P0  Toxemia. Retraso crecimiento. Feto de 31 SA  34  Tejido cerebroide de 5×4 x 1,4cm  No Comunicado  No 
Ariel 2009  23  G1P0  Condiloma a las 6 semanas de gestación. Elevación de la alfa fetoproteína en el triple test  37  Masa bien demarcada de 8×8×5cm Hallazgo US  Normal  No 
Faes 2012  37  G3P2  Riesgo combinado para trisomía 21 elevado. Amniocentesis normal  A término  Masa bien demarcada de 8×6 x 7cm Hallazgo US  Normal  No 
García-Molina et al., 2016  36  G5P3  Gemelar, bicorial biamniotica. Screening del primer trimestre de bajo riesgo  A término  Área blanquecina irregular de 1×0,8cm  Normal  No 

Modificada de Faes et al.9.

Seis años después, Trask et al.6 publicaron el segundo caso de CAC, siendo el primero de CAC en embarazo gemelar. Macroscópicamente se manifiesta como un infarto, que histológicamente coincide con un CA con proliferación de trofoblasto anormal. Dicho trofoblasto tenía la apariencia del trofoblasto maligno, pero no invade estroma velloso o vasos y no tiene necrosis. La hCG sérica se normalizó a los 29 días posparto y seguía normal a los 3 meses. Estos autores proponen que la etiopatogenia de la proliferación vascular sea debida a un estímulo de la angiogénesis como respuesta a la hipoxia. No se debe descartar la posibilidad de que esta entidad se trate de un tumor de colisión (CA [1/100 placentas] y CC [1/160.000])6.

En 2003, Guschman y Vogel7, describen el tercer caso constituido por una proliferación trofoblástica junto con corangiosis del estroma velloso. El trofoblasto es HCG positivo y presenta un Ki-67 del 80%. Estos autores también barajan la posibilidad de un tumor de colisión (CA, CC).

Khong et al.2 2000, por otra parte, en un intento por demostrar que la incidencia de casos de CAC era mayor que los pocos casos esporádicos descritos, estudió retrospectivamente un total de 23 CA. Encontró que en 15 de los mismos existía proliferación del cito y sincitiotrofoblasto, teniendo la proliferación trofoblástica un aumento del Ki-67.

En el caso descrito por Ariel et al.8 se diagnostica por ecografía una masa de 8×8 x 5cm. Microscópicamente observan un corangioma rodeado de nódulos de tumor epitelial maligno con necrosis que se van fusionando y ramificando. Las células tumorales tenían pleomorfismo nuclear con nucléolo prominente y alto índice mitótico. Los autores piensan que se trata de un CC sobre un CA o de un verdadero CAC.

Por último, Faes et al.9, 2012, muestran un caso, en el que por ecografía se observa una masa hiperecogénica con áreas hipoecogénicas. El estudio histológico mostraba una lesión con vasos angiomatosos dilatados, recubiertos de una proliferación de células neoplásicas, positivas para AE1/AE3, tinción nuclear fuerte para p63, focal para alfa-inhibina, intensa para hCG. Presenta un Ki-67 alto. Aunque haya células positivas a Ki-67 dentro del CA no indica invasión del estroma, en contraposición con el CC.

Nuestro caso también presenta proliferación del trofoblasto atípico con gran pleomorfismo y abundantes mitosis. Este trofoblasto crece de forma arborescente, intrincándose dentro de la proliferación vascular y con áreas de necrosis con depósitos de calcio por lo que creemos que estamos ante un caso de CC sobre CA o de un verdadero CAC.

Con el estudio de todos los casos (tabla 1) se concluye que el CAC es una entidad poco definida, de criterios diagnósticos no bien establecidos, solapándose con la posibilidad de un CC sobre un CA (un tumor de colisión), como se ha expuesto.

Con los casos que hay publicados hasta el momento, podríamos definir los siguientes criterios diagnósticos de CAC:

  • -

    Macroscópicos (sospecha):

    Masa/área blanquecina, redondeada, bien delimitada (apariencia de infarto), que en el 50% de los casos se observa por ecografía.

  • -

    Microscópicos (confirmación) (dos criterios imprescindibles):

    • 1.

      Proliferación vascular tipo CA (CD34+) con estroma (vimentina +)

    • 2.

      Proliferación trofoblástica tipo CC (panCK+, CK8-18+, β-HCG+, Ki67 muy alto), englobando la proliferación vascular.

Actualmente no existen criterios para distinguir un CAC de un tumor de colisión CA/CC.

Es importante destacar que hasta el momento, con el seguimiento realizado en cada uno de los casos, no se han observado metástasis en las progenitoras ni en los descendientes.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses

Bibliografía
1
J. Pereda,C. Cox
Corangiocarcinoma, tumor doble de la placenta
Rev Peru Ginecol Obstet, 50 (2004), pp. 72-75
2
T.Y. Khong
Chorangioma with trophoblastic proliferation
Virchows Arch, 436 (2000), pp. 167-171
3
M. Jauniaux
Chorangiocarcinoma An unusual tumor of the placenta. The Missing Link?
Placenta, 9 (1988), pp. 607-613
4
S. Ogino,R.W. Redline
Villous capillary lesions of the Placenta: distinctions between chorangioma, chorangiomatoisis and chorangiosis
Human Pathology, 31 (2000), pp. 945-954 http://dx.doi.org/10.1053/hupa.2000.9036
0
5
J.L. Brewer,M.T. Mazur,Gestational choriocarcinoma
Its origin in the placenta during seemingly normal pregnancy
Am J Surg Pathol, 5 (1981), pp. 267-277
6
C. Trask,J.M. Lage,D.J. Roberts
A second case of Chorangiocarcinoma presenting in a term asymptomatic twin pregnancy: Choriocarcinoma in sity with associated villous vascular proliferation
Int. J Gynecol Pathol, 13 (1994), pp. 87-91
7
M. Guschmann,K.S. Vogel
Incidental chorangiocarcinoma. Case report, inmunohistochemistry and theories of possible histogenesis
Pathologue, 24 (2003), pp. 124-127
8
I. Ariel,R. Boldes,A. Weintraub,C. Reinus,U. Beller,R. Arbel
Chorangiocarcinoma: A Case report and review of the literature
Int J Gynecol Pathol, 28 (2009), pp. 267-271 http://dx.doi.org/10.1097/PGP.0b013e31818f127f
9
T. Faes,A. Pecceu,S. Van Calenbergh,P. Moerman
Chorangiocarcinoma of the placenta: A case report and clinical review
Autor para correspondencia. (Francisco García-Molina pacogm@um.es)
Copyright © 2016. Sociedad Española de Anatomía Patológica