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Rev Esp Med Legal 2014;40:79-82 - DOI: 10.1016/j.reml.2013.06.009
Caso médico-forense
Muerte súbita en una paciente de 32 años con tronco arterioso persistente
Sudden death in a 32-year-old patient with persistent truncus arteriosus
Eloy Girelaa,??, , Rafael Rejónb, Cristina M. Beltrána, Gilberto Jiménezb
a Unidad Docente de Medicina Legal y Forense, Facultad de Medicina, Universidad de Córdoba, Córdoba, España
b Instituto de Medicina Legal de Granada, Granada, España
Resumen

El tronco arterioso es una anomalía cardiaca relativamente rara, con una incidencia del 0,21-0,34% de los pacientes nacidos con anomalías cardiacas congénitas. Sin reparación quirúrgica precoz, menos del 10% de los pacientes superan el primer año de vida. Presentamos un caso de muerte súbita en una paciente de 32 años con tronco arterioso persistente sin corregir quirúrgicamente, y que había llevado una vida compatible con la normalidad hasta los 28 años.

Los principales hallazgos de autopsia son un tronco arterial único, donde desembocan los conos de salida de ambos ventrículos. Las arterias coronarias tienen su origen por encima de la válvula truncal. La arteria descendente anterior está lateralizada hacia la izquierda, mientras que las ramas ventriculares de la coronaria derecha son de un tamaño y longitud superiores a lo normal.

La descompensación originada por un episodio de vómitos y diarrea previo a su fallecimiento podría justificar una muerte súbita por taquiarritmia.

Abstract

Truncus arteriosus is a serious cardiac malformation, accounting for 0.21-0.34% of all congenital heart diseases. Without an early surgical treatment, less than 10% of these patients survive more than one year. We reported a case of sudden death in a 32-year-old female patient with persistent truncus arteriosus without surgical correction, who had lived without noticeable symptoms until she was 28.

The main autopsy findings were a single arterial truncus in which both right and left ventricles infundibula flow into. Coronary arteries are originated above the tricuspid truncal valve. Left anterior descending coronary artery was displaced towards the left, whereas ventricular branches of the right coronary artery were larger than normal.

The unbalanced state due to an episode of vomiting and diarrhea few days before her death could justify an arrhythmic sudden death.

Palabras clave
Tronco arterioso, Cardiopatías congénitas, Muerte súbita
Keywords
Truncus arteriosus, Congenital heart diseases, Sudden death
Introducción

El tronco arterioso (TA) es una malformación cardíaca relativamente rara, que supone del 0,21 al 0,34% de los pacientes nacidos con una anomalía cardiaca congénita, suponiendo aproximadamente el 2-3% de los pacientes registrados en una unidad de cirugía cardiaca pediátrica1. Consiste en un vaso único que sale de la base del corazón, del cual se origina la circulación sistémica, pulmonar y coronaria. Generalmente existe un defecto del septo interventricular, aunque hay casos descritos sin defecto septal2. La clasificación del TA establece 4 grados según Collet y Edwards (tabla 1).

Tabla 1.

Clasificación anatómica del tronco arterioso (Collet y Edwards)

Clase I  Existe un tronco pulmonar común desde la arteria truncal 
Clase II  Origen independiente pero muy cercano de las arterias pulmonares 
Clase III  Origen independiente y separado de ambas arterias pulmonares 
Clase IV  Ramas pulmonares desde la aorta descendente (actualmente se considera una forma extrema de Fallot con atresia pulmonar) 

Se asocia a diferentes anomalías: arco aórtico derecho, hipoplasia de arterias pulmonares, ausencia de ductus arterioso o ductus anormalmente amplio y válvula truncal insuficiente o estenótica3. Hay que destacar la alta incidencia de anomalías coronarias en los casos de TA, originando un aumento de mortalidad intraoperatoria4 o muerte súbita diferida5,6.

El TA puede aparecer aisladamente, o asociado a otras anomalías cardiacas más frecuentes descritas en el síndrome de DiGeorge, como la interrupción del arco aórtico, la atresia pulmonar, los defectos en el septum ventricular y la tetralogía de Fallot7. Otros factores etiopatogénicos implicados en algunos casos han sido: la diabetes mellitus materna8 y la trisomía 189.

El TA tiene un pronóstico grave y exige una reparación quirúrgica precoz, recomendándose practicarla antes del primer mes de vida10. La supervivencia más allá del primer año sin tratamiento quirúrgico, es rara11.

En el presente artículo exponemos un caso infrecuente de cardiopatía congénita que puede producir la muerte súbita en el adulto.

Descripción médico-forenseAntecedentes

La paciente falleció en su domicilio de manera súbita, en presencia de sus familiares, a quienes comunicó que «notaba un aumento de las pulsaciones». Avisaron inmediatamente a los Servicios de Urgencia que no lograron reanimarla.

Fue diagnosticada de TA con 3 años de edad, llevando una vida compatible con la normalidad, sin ingresos hospitalarios relacionados con su cardiopatía hasta los 28 años. A los 27 tuvo un embarazo que no llegó a término, practicándose un legrado. La historia clínica reflejaba disnea de pequeños esfuerzos, sin ortopnea ni disnea paroxística nocturna. El cateterismo cardiaco en los meses posteriores confirmó la existencia de TA tipo iv con comunicación interventricular y presiones igualadas en ambos ventrículos; no identificándose arterias pulmonares, solo ramas sistémico-pulmonares con estenosis en su unión. Se planteó como única posibilidad un trasplante cardiopulmonar, encontrándose desde entonces a la espera de dicha intervención. Con 28 años sufrió un embolismo en la arteria central de la retina, respondiendo al tratamiento con heparina sódica, aunque con importante poliglobulia. Con 31 años presentó un nuevo accidente isquémico transitorio en ambos territorios carotídeos y requirió asistencia hospitalaria por insuficiencia cardiaca, presentando deterioro renal con proteinuria e hipoproteinemia. Tres días antes de fallecer, tuvo un ingreso hospitalario por un episodio gastrointestinal con vómitos y diarrea.

Hallazgos de la autopsia

Corazón hipertrófico, a expensas principalmente del ventrículo derecho, con rectificación de la curvatura normal del tabique, de tamaño y consistencia superiores a la normalidad para su sexo y edad (550g). Como principal hallazgo destaca un corazón de aspecto globoide y un tronco arterial único, con una pequeña zona hemorrágica en adventicia de 1×1cm (fig. 1). En dicho tronco desembocan el cono de salida del ventrículo derecho y el del izquierdo (fig. 2).

Figura 1.
(0.19MB).

a: tronco arterioso; b: rama descendente anterior de la coronaria izquierda; c: rama ventricular anterior de la coronaria derecha; d: zona hemorrágica en adventicia.

Figura 2.
(0.12MB).

Tronco arterioso. V.D.: ventrículo derecho; V.I.: ventrículo izquierdo.

Las arterias coronarias no muestran anomalías evidentes ni ateromatosis. Se originan por encima de la válvula truncal, siendo el ostium derecho elíptico y localizado en una de las comisuras (fig. 3). En la disección, la rama descendente anterior de la «coronaria izquierda» está discretamente lateralizada hacia la izquierda, descendiendo por la cara anterolateral del ventrículo izquierdo sin alcanzar el septum hasta su tercio inferior. A escasos milímetros del origen de la «coronaria derecha», se desprenden las ramas ventriculares, con tamaño y longitud mayores de lo normal, suministrando el flujo sanguíneo a la zona superior del septum y ventrículo derecho (fig. 1).

Figura 3.
(0.13MB).

Origen de las arterias coronarias y de la válvula truncal.

La aurícula izquierda y venas pulmonares inferiores son hipoplásicas.

Las medidas de los anillos valvulares y el espesor de las paredes ventriculares se pueden observar en la tabla 2.

Tabla 2.

Medidas de los anillos valvulares y espesor de las paredes ventriculares

Válvula mitral  10,2cm 
Válvula tricúspide  9,8cm 
Válvula truncal-tricuspídea  8,4cm 
Ventrículo derecho  1,2cm 
Ventrículo izquierdo  1,5cm 
Tabique interventricular  1,8cm 

La disección de los ventrículos no evidenció comunicación interventricular. En la región posterolateral del ventrículo derecho se apreció un área blanquecina desde el ápex hasta unos 4-5cm en sentido craneal, compatible con un infarto antiguo.

El resto de los hallazgos de la autopsia fueron compatibles con la normalidad.

Discusión

Destacamos que la fallecida viviese 32 años con esta cardiopatía sin tratamiento quirúrgico. El 90% de los que presentan esta enfermedad fallecen durante el primer año de vida si no se someten a una corrección quirúrgica precoz, y los que sobreviven normalmente desarrollan un síndrome de Eisenmenger12. No obstante, hay descritos casos parecidos: varón de 25 años con TA y asintomático hasta que ingresó por taquicardia paroxística13; gestante de 28 años sometida a cesárea14, y varón con arteria pulmonar izquierda ausente diagnosticado a los 32 años15.

Como factores de riesgo de muerte perioperatoria se recogen principalmente: la interrupción del arco aórtico, las anomalías coronarias4 y la reparación después del primer año de vida11. Esta paciente presentaba importantes anomalías en la vascularización pulmonar, constituyendo una situación anatómica que impedía la corrección quirúrgica por técnicas habituales y solo se consideró la posibilidad del trasplante.

La descompensación originada por el episodio gastrointestinal previo al fallecimiento, añadida a los antecedentes clínicos y los factores de riesgo (hipertensión pulmonar, poliglobulia e hiperviscosidad), podría justificar sobradamente una muerte súbita por taquiarritmia.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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Autor para correspondencia. (Eloy Girela eloygirela@uco.es)
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