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Informe de caso
Neumomediastino espontáneo como complicación de enfermedad pulmonar intersticial, asociada con dermatomiositis clínicamente amiopática y anticuerpos anti-MDA5 positivos
Spontaneous pneumomediastinum complicating interstitial lung disease, associated with clinically amyopathic dermatomyositis and positive anti-MDA5 antibodies
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Walter Alberto Sifuentes-Giraldoa,
Autor para correspondencia
albertosifuentesg@gmail.com

Autor para correspondencia.
, María Jesús García-Villanuevaa, Luis Gorospeb
a Servicio de Reumatología, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
b Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
Este artículo ha recibido
Recibido 14 diciembre 2016. Aceptado 20 junio 2017
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Resumen

La dermatomiositis clínicamente amiopática comprende un grupo especial de pacientes dentro del espectro de la dermatomiositis, caracterizados por la presencia de lesiones cutáneas típicas, compromiso muscular mínimo o ausente y riesgo aumentado de enfermedad pulmonar intersticial. Los anticuerpos dirigidos contra la proteína codificada por el gen asociado con la diferenciación del melanoma 5 (MDA5), están presentes en una proporción importante de pacientes con dermatomiositis clínicamente amiopática, los cuales desarrollan enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva, con elevada mortalidad y que se complica frecuentemente con la aparición de neumomediastino espontáneo. Presentamos el caso de una paciente de origen africano con dermatomiositis clínicamente amiopática anti-MDA5 positiva y enfermedad pulmonar intersticial con patrón tomográfico de neumonía organizada, que desarrolló neumomediastino espontáneo durante su evolución.

Palabras clave:
Anticuerpos anti-MDA5, Dermatomiositis clínicamente amiopática
Dermatomiositis amiopática
Dermatomiositis hipomiopática
Enfermedad pulmonar intersticial
Neumomediastino espontáneo
Abstract

Clinically amyopathic dermatomyositis comprises a special group of patients within the spectrum of dermatomyositis characterised by the presence of typical skin lesions, minimal or absent muscle involvement, and increased risk of interstitial lung disease. The antibodies directed against the protein encoded by melanoma differentiation-associated gene 5 (MDA5) are present in a significant proportion of patients with clinically amyopathic dermatomyositis, who develop rapidly progressive interstitial lung disease, with high mortality and frequently complicated by the onset of spontaneous pneumomediastinum. A case is presented of an African patient with anti-MDA5 positive clinically amyopathic dermatomyositis and interstitial lung disease with tomography pattern of organising pneumonia who developed spontaneous pneumomediastinum during its clinical course.

Keywords:
Anti-MDA5 antibodies
Clinically amyopathic dermatomyositis
Amyopathic dermatomyositis
Dermatomyositis
Interstitial lung disease
Spontaneous pneumomediastinum

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