Hipoacusia y vasculitis cutánea, manifestación inicial de granulomatosis con poliangeítis en una niña de 14 años

Resumen

La granulomatosis con poliangeítis (GPA) es una vasculitis de pequeño y mediano calibre caracterizada por la formación de granulomas e inflamación necrosante con predilección de las vías respiratorias y los glomérulos. Se reporta el caso de una adolescente de 14 años que comienza con hipoacusia y lesiones cutáneas; sinusitis, epiescleritis, PR3-ANCA positivo y biopsia de piel con infiltrado neutrofílico y necrosis. La GPA puede presentar manifestaciones otológicas y dermatológicas como signo inicial, es importante tomarlo en consideración en el diagnóstico diferencial.

Abstract

Granulomatosis with polyangiitis is a small- and medium-sized vasculitis. It is characterised by formation of granulomas and necrotising inflammation with a predilection for the respiratory tract and glomeruli. The case is presented of a 14-year-old female debuting with hypoacusis, skin lesions, sinusitis; episcleritis, anti-PR3 ANCA positivity and histological findings from the skin lesions with neutrophilic infiltration, necrosis and fibrin. Granulomatosis with polyangiitis can present otological and skin manifestations as initial signs, and it is important to take the differential diagnosis into consideration.