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Inicio Revista Colombiana de Reumatología Esclerodermia localizada juvenil: ¿es una enfermedad benigna?
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Vol. 24. Núm. 3.Julio - Septiembre 2017
Páginas 129-196
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Vol. 24. Núm. 3.Julio - Septiembre 2017
Páginas 129-196
Editorial
DOI: 10.1016/j.rcreu.2017.08.002
Esclerodermia localizada juvenil: ¿es una enfermedad benigna?
Juvenile localized scleroderma: is it a benign disease?
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Zoilo Morel Ayalaa,b
a Reumatología Pediátrica, Hospital de Clínicas, Universidad Nacional de Asunción, Asunción, Paraguay
b Servicio de Reumatología, Instituto de Previsión Social, Asunción, Paraguay
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La esclerodermia es una enfermedad autoinmune, polimórfica, caracterizada por la presencia de esclerosis cutánea secundaria a la acumulación excesiva de colágeno. Puede clasificarse en sistémica, localizada y síndromes que semejan esclerodermia1,2.

Se denomina esclerodermia localizada cuando el compromiso en piel no se acompaña de afectación de órganos internos. De acuerdo con los criterios de clasificación, publicados por la Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica, se incluyen 5 subtipos: morfea circunscrita, esclerodermia lineal, morfea generalizada, morfea panesclerótica y esclerodermia mixta (cuando se presenta una combinación de 2 o más de los subtipos anteriores)2,3.

En el presente número de la revista, Arango et al.4, mediante un estudio descriptivo y transversal, describen 88 niños procedentes de 10 centros especializados en Reumatología Pediátrica de Colombia. Se incluyeron pacientes con diagnóstico de esclerodermia localizada juvenil con un mínimo de un año de evolución y 6 meses de seguimiento, con mayor prevalencia en mujeres y una edad promedio al inicio de la enfermedad de 7,1 años (0-14), promedio de duración de la enfermedad al diagnóstico de 16,5 meses (1-96). La distribución por subtipos fue morfea circunscrita (32,9%), mixta (31,8%), linear (21,5%, asciende a 55% al incluir formas mixtas con lesiones lineares) generalizada (11,4%) y panesclerótica (2,3%). Se detectaron alteraciones estéticas en el 91%, alteraciones del crecimiento en 41% y compromiso funcional de articulaciones vecinas en 32%. Se presentó compromiso extradérmico en 22,7% y poliautoinmunidad en 12,5%. Los autores concluyen que la esclerodermia localizada juvenil es una enfermedad polimórfica e impredecible, con diagnóstico tardío, en la que la tasa de compromiso extradérmico sugiere que no es una enfermedad limitada a la piel.

En un trabajo realizado en México, encontramos 44 casos de esclerodermia localizada juvenil, con tiempo de evolución de la patología con una media de meses (rango de 7 meses hasta 10 años)5. Zulian et al.6, describieron 750 niños de 70 centros procedentes de Alemania, Argentina, Brasil, Canadá, EE. UU., España, Inglaterra, Israel, Italia, Países Bajos, con evolución insidiosa de la enfermedad, retraso en el diagnóstico y reconocimiento del subtipo mixto en la presentación. Wu et al.7, reportan retrasos en la derivación al reumatólogo pediatra hasta casi 2 años y 30% de limitación en la capacidad funcional en el registro Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance de EE. UU. Mertens et al.8, advierten sobre la recurrencia de las lesiones de morfea hasta en el 27% de los casos pediátricos.

Los resultados del trabajo de Arango et al.4, coinciden con otros procedentes de otros centros mundiales, con poblaciones diferentes, y planteando los mismos problemas, lo que sugiere que tanto en Colombia como en toda Latinoamérica debemos sumar esfuerzos los médicos y las autoridades sanitarias para lograr el diagnóstico temprano, la comprensión por parte del paciente y cuidadores acerca de la enfermedad, la importancia de la adherencia al tratamiento, el acceso garantizado de los pacientes a la consulta especializada y a los medicamentos, y un seguimiento cercano que permita prevenir y detectar tempranamente complicaciones derivadas de la enfermedad.

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Esclerodermia localizada juvenil: ¿es una enfermedad benigna?
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