La sindactilia es una de las malformaciones hereditarias que con mayor frecuencia comprometen las manos. Es una de las causas de intervención quirúrgica por parte del Servicio de Ortopedia con poco registro bibliográfico en cuanto a su seguimiento posterior al procedimiento. El Objetivo del estudio es evaluar los resultados funcionales y estéticos posteriores al manejo quirúrgico de liberación de la sindactilia de la mano en niños con diagnóstico de sindactilia congénita.
Materiales y métodosEstudio descriptivo retrospectivo, el cual incluyó a pacientes menores de 15 años que acudían a la consulta de ortopedia con diagnóstico de sindactilia congénita, los cuales fueron intervenidos para liberación quirúrgica de este defecto congénito y a los cuales se les realizó un seguimiento posquirúrgico.
ResultadosSe incluyó a 15 pacientes entre 0 y 15 años, de los cuales el sexo masculino representó el 73,3% el total de la población. El 53,3% de los pacientes con buenos resultados funcionales fueron intervenidos por la técnica reconstructiva del colgajo rectangular dorsopalmar y el 45,4% necesitaron injerto cutáneo. El 20% de los pacientes intervenidos presentaron tanto buenos resultados funcionales como estéticos posquirúrgicos, sin complicaciones y sin reintervenciones en la evaluación a los 3 meses del postoperatorio.
DiscusiónEl 73,3% de los pacientes presentaron buenos resultados estéticos y el 60%, al evaluarse los arcos de movilidad, presentaban buena funcionalidad. La intervención precoz estuvo relacionada con la disminución en el número de complicaciones y menor número de reintervenciones.
Nivel de evidencia clínicaNivel IV.
Syndactyly is one of the inherited malformations that most often involve the hands. It is a frequent cause of surgical intervention, with few literature reports as regards follow-up and outcomes. The objective of the study is to evaluate the functional and aesthetic results after the surgical management of syndactyly release from the hands of children diagnosed with congenital syndactyly.
Materials and methodsA series of cases was conducted that included patients under the age of 15 who attended an orthopaedic clinic with a diagnosis of congenital syndactyly. All patients were subjected to surgery to release the congenital defect. All patients underwent post-operative follow-up for at least 3 months.
ResultsThe study included 15 patients aged 0-15 years, 73.3% of whom were male. The 53.3% of the patients with good functional results, were operated on using the reconstructive technique of the dorsal-palmar rectangular flap, with 45.4% requiring a skin graft. Twenty percent of the patients had both good postoperative functional and aesthetic results, with no complications and with no re-interventions in the 3 months postoperative follow-up.
DiscussionAlmost three-quarters (73.3%) of the patients showed good aesthetic results, and 60% had good functionality,when evaluating the mobility arches. Early intervention was related to a decrease in the number of complications and a lower number of re-interventions.
Level of evidenceIV.
Las manos conocidas como órganos pequeños, pero estructuralmente complejos, son fundamentales en el trabajo del hombre para realizar importantes funciones sensoriales y dinámicas; son susceptibles a enfermedades congénitas o adquiridas que puedan afectar significativamente a las habilidades profesionales y sociales en la vida diaria de una persona1. Dentro de las enfermedades congénitas de la mano, la sindactilia es una de las más frecuentes. Es necesario conocer las intervenciones quirúrgicas y sus resultados funcionales y estéticos posteriores de los pacientes con sindactilia congénita por la importancia de lograr el objetivo primordial de conseguir la buena función manual de forma temprana2. Por tanto, existe la necesidad permanente por parte de los cirujanos ortopedistas de mano de conocer e identificar las mejores técnicas quirúrgicas, tiempos ideales de cirugía, la utilización de injerto de piel o no, etcétera.
Además, la naturaleza de la sindactilia congénita y su impacto en la función biopsicosocial en un niño en desarrollo determina un plan de manejo indicado según su complejidad, con la intención de cumplir con el objetivo fundamental de lograr la mejor funcionalidad y estética en cirugía de la mano, para mejorar la función biopsicosocial de los pacientes, con la posterior reducción de futuras complicaciones o reintervenciones3,4.
En la actualidad, se describen diversas técnicas quirúrgicas sobre la evaluación de resultados funcionales o estéticos en la mano5. Sin embargo, en Colombia es muy limitada la información y predominan los reportes de caso o series de casos, motivo por el cual surgió la idea de realizar un estudio por parte del Servicio de Ortopedia Infantil del Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja (HINFP) de Cartagena de Indias ante la afluencia de pacientes que acuden cada año para valoración y manejo de sindactilias congénitas. Se planteó el siguiente objetivo: establecer los resultados funcionales y estéticos posteriores al manejo quirúrgico de liberación de la sindactilia de la mano en pacientes con diagnóstico de sindactilia congénita del HNFP entre enero de 2015 y junio de 2016.
Materiales y métodosEl estudio se llevó a cabo en un hospital pediátrico de referencia regional, cuyo Servicio de Ortopedia Infantil realiza diversos procedimientos quirúrgicos, como la corrección de sindactilia congénita, motivo por el cual se tuvieron en cuenta todos aquellos pacientes intervenidos para liberación de la sindactilia de la mano desde enero de 2015 hasta junio de 2016. El estudio fue considerado sin riesgo para los pacientes por ser retrospectivo y fue aprobado por el comité de ética institucional, con lo que así se cumplía con lo establecido en las normas técnicas y administrativas para la investigación en salud incluidas en la Resolución 8430 de 1993 del Ministerio de Salud de la República de Colombia.
La información de las variables correspondientes a características basales, quirúrgicas, resultados funcionales y estéticos posquirúrgicos fue recogida de manera retrospectiva, de acuerdo con la historia clínica y el seguimiento presencial para la evaluación de los arcos de movilidad y aplicación de la Escala de Vancouver y Withey y Deunk a los 3 meses del procedimiento.
Las variables de interés fueron resumidas en medias+/- desviaciones estándar para las variables cuantitativas y en porcentajes para las variables cualitativas. Para todos los cálculos se utilizó el programa STATA SE versión 10.1.
ResultadosSe incluyó a 15 pacientes intervenidos para liberación de la sindactilia por sindactilia congénita. La media en meses fue 40,26 y la desviación estándar 41,26, es decir, hubo poca dispersión de los datos entre estas medidas de tendencia. Además, el 60% de la muestra eran menores de 24 meses y el 40%, mayores de 24 meses.
El 73,3% (11 pacientes) fueron de sexo masculino y el 66,6% (10 pacientes) de dominancia derecha. El 33,3% (5 pacientes) de los pacientes tenían compromiso del cuarto espacio interdigital, el 73,3% (11 pacientes) tenían extensión completa de la membrana, el 86,6% (13 pacientes) tenían compromiso simple y el 6,6% (1 paciente), compromiso ungueal. Se identificó a un paciente con antecedente o historia familiar de sindactilia y un caso de sindactilia asociada a síndrome de Apert.
Los pacientes fueron intervenidos para liberación de la sindactilia con 5 de 6 técnicas reconstructivas diferentes. El 53,3% (8 pacientes) de los pacientes fue intervenido con la técnica reconstructiva del colgajo rectangular dorsopalmar. En el 40% (6 pacientes) de los casos, se realizó injerto de piel y la región ventral (2 pacientes) y palmar de la muñeca (2 pacientes) fueron los lugares más utilizados como sitios donantes de piel para el injerto. Se presentaron complicaciones en el 20% (3 pacientes) de los casos. Se presentaron 2 casos de infección y 1 caso con complicación vascular e infección. No se registraron otras complicaciones como: dehiscencia de sutura, pérdida del injerto de piel, contractura de la cicatriz y aumento anormal de la comisura interdigital. En el 13,3% (2 pacientes) de los casos hubo necesidad de reintervención quirúrgica.
A los 3 meses del postoperatorio, se evaluaron los resultados funcionales posquirúrgicos mediante la estimación del arco de movilidad, grado de abducción y discriminación. Respecto al arco de movilidad en articulaciones interfalángicas distales, el 13,3% tenía un arco de flexión entre 80 y 90° y el 6,6% (1 paciente), un arco de extensión de 10°. En interfalángicas proximales, el 26,6% (4 pacientes) tenía un arco de flexión entre 100 y 120°, y el 93,3% (14 pacientes), un arco de extensión de 0°. En metacarpofalángicas, el 6,6% tenía un arco de flexión de 90° y el 20% (3 pacientes) tenía un arco de extensión de 30°. En las interfalángicas del pulgar, el 50% (2 pacientes) tenía un arco de movilidad entre 60 y 80° con igual distribución entre 30 y 50°, con una extensión del 100% de los pacientes de 30°.
Respecto a la evaluación del grado de abducción del pulgar de los pacientes con compromiso del primer espacio, el 50% (2 pacientes) presentaba una abducción entre 40 y 50°, y el 50% restante se distribuía uniformemente entre 20 y 30°. Respecto a la evaluación de la discriminación de 2 puntos mediante la prueba de Weber, esta fue positiva en el 100% de los casos.
El 50% (3/6) de los pacientes con arcos de movilidad de flexión >70° en interfalángicas distales y proximales, y metacarpofalángicas; los pacientes con prueba de discriminación de Weber positiva fueron intervenidos con la técnica reconstructiva de colgajo rectangular dorsopalmar con necesidad de injerto de piel. En este grupo, el 6,6% (1 paciente) de los casos presentó complicaciones posquirúrgicas (complicación vascular e infección) con la necesidad de reintervención quirúrgica (tabla 1).
Resultados funcionales posquirúrgicos
| Resultados funcionales | Flexión=n (%) | Extensión=n (%) |
|---|---|---|
| Interfalángicas distales | 80-90°=2 (13,3) | 10°=1 (6,6) |
| 75°=3 (20) | 9°=1 (6,6) | |
| 70°=2 (13,3) | 8°=5 (33,3) | |
| 60°=3 (20) | 7°=2 (13,3) | |
| 50°=4 (26,6) | 5°= 3 (20) | |
| 40°=1 (6,6) | 0°=3 (20) | |
| Interfalángicas proximales | 100-120°=4 (26,6) | 0°=14 (93,3) |
| 90°=1 (6,6) | 20°=1 (6,6) | |
| 80°=1 (6,6) | ||
| 70°=4 (26,6) | ||
| 60°=1 (6,6) | ||
| 50°=3 (20) | ||
| 30°=1 (6,6) | ||
| Metacarpofalángicas | 90°= 1 (6,6) | 30°=3 (20) |
| 80-85°=3 (20) | 25°=3 (20) | |
| 70°=5 (33,3) | 20°=4 (26,6) | |
| 60°=2 (13,3) | 15°=2 (13,3) | |
| 40°=4 (26,6) | 10°=3 (20) | |
| Interfalángicas del pulgar | 60-80°=2 (50) | 30°=4 (100) |
| 30-50°=2 (50) | ||
| Grado de abducción del pulgar | 40-50°=2 (50) | |
| 30°=1 (25) | ||
| 20°=1 (25) |
A los 3 meses del postoperatorio, se evaluaron los resultados de la cicatrización posquirúrgica mediante la estimación de la puntuación de la Escala de Vancouver y los resultados de la comisura interdigital mediante la estimación del sistema de cuantificación según Withey y Deunk. La media+desviación estándar de la puntuación de la Escala de Vancouver a los 3 meses fue 4+2,3 puntos. El 73,3% (11 pacientes) de la muestra tenía una puntuación de la Escala de Vancouver <4 puntos, es decir, presentaban buenos resultados estéticos.
El 63% (7/11) de los pacientes con puntuación de la Escala de Vancouver <4 puntos fue intervenido con la técnica reconstructiva de colgajo rectangular dorsopalmar y el 45,4% (5/11) necesitó injerto cutáneo. En este grupo, el 6,6% (1 paciente) presentó complicaciones posquirúrgicas (infección) y no hubo casos de reintervenciones.
La media+desviación estándar de la puntuación del sistema de cuantificación según Withey y Deunk fue 1,3+0,9 puntos. El 26,6% (4 pacientes) de los pacientes tenían una puntuación de 0 puntos. El 75% (3/4) de los pacientes con puntuación del sistema de cuantificación según Withey y Deunk de 0 puntos fue intervenido con la técnica reconstructiva de colgajo rectangular dorsopalmar y el 15% (4 pacientes) necesitó injerto cutáneo. En este grupo, el 6,6% (1 paciente) presentó complicaciones posquirúrgicas (infección) y no hubo casos de reintervenciones. En total, el 20% (3/15) de los pacientes intervenidos presentaron tanto buenos resultados funcionales y estéticos posquirúrgicos, sin complicaciones y sin reintervenciones en la evaluación a los 3 meses del postoperatorio.
DiscusiónLa sindactilia es una de las malformaciones hereditarias que con mayor frecuencia comprometen las manos. Su incidencia es de alrededor de 1 entre 2.000-3.000 nacidos vivos y puede ser bilateral en el 50% de los casos6,7, motivo por el cual representa una patología con poco registro bibliográfico en la bibliografía médica.
Esta patología puede ser asociada con más de 300 síndromes8,9. En este estudio, un solo caso guardó relación con el síndrome de Apert y antecedente de historia familiar. Lumenta et al. realizaron un estudio retrospectivo en que describieron 19 casos en 42 años y solo 5 casos ocurrían en combinación con síndrome de Down, síndrome de Poland y síndrome de Greig. Además, 4 pacientes presentaban historia familiar positiva para sindactilia10 al igual que lo evidenciado por Deunk et al. en su artículo, en el cual 14/27 pacientes presentaban este antecedente familiar.
Esta malformación es dos veces más frecuente en hombres que en mujeres11. En este estudio, el sexo masculino predominó considerablemente en la población de estudio, hecho que se relaciona con el estudio realizado por Cortez et al., los cuales realizaron seguimiento a 35 pacientes, de los cuales el 63% era de este género.
El espacio interdigital con mayor compromiso fue el cuarto espacio (entre el cuarto y el quinto dedos) a diferencia de lo que se describe en la bibliografía mundial, en la cual el compromiso más frecuente se encuentra en el tercer espacio interdigital12, premisa que se relaciona con el trabajo realizado por Deunk et al., los cuales describieron 27 pacientes que fueron intervenidos quirúrgicamente por presentar sindactilia en el 70% entre el tercer y el cuarto dedos.
Dependiendo de la resorción de la membrana y el compromiso de los dedos, podemos clasificar la sindactilia en completa o parcial. En este estudio, la extensión de la membrana fue, en la mayoría de los casos, completa. Asimismo, Deunk et al. describieron que el 77% de la muestra presentaba extensión hasta las yemas de los dedos. Además, predominaron los casos de complejidad mayor. Sin embargo, en el presente trabajo los simples tuvieron mayor frecuencia porcentual.
La mayoría de los autores consideran que la edad óptima para la intervención es alrededor de los 18-24 meses13,14 ya que, cuanto más se posponga la cirugía, mayor dificultad habrá para conseguir la integración cortical de la mano, así como su uso funcional15. Además, la complejidad de este acto quirúrgico depende de la extensión y el compromiso de las estructuras adyacentes. Asimismo, realizar el tratamiento quirúrgico posterior a los 2 años requiere el reentrenamiento de los patrones del uso de la mano a la altura de la corteza cerebral16. En este estudio, la edad de intervención de la mayoría de los pacientes se encontraba dentro del tiempo esperado. Por tanto, al realizarse el seguimiento posquirúrgico, presentaban mejores resultados estéticos y funcionales.
La técnica quirúrgica depende de la experiencia del cirujano. Sin embargo, no se encontraron estudios que comparen las ventajas o desventajas de cada una de ellas17,18. La más utilizada en esta muestra fue: colgajo rectangular dorsopalmar en más de la mitad de los casos. Al igual, lo descrito por Deunk et al. en el artículo en que utilizaron como técnica quirúrgica de corrección de sindactilias simples separación de los dígitos por incisión en zigzag y en la base de cada espacio interdigital colgajos dorsopalmares y colgajos dorsotriangulares en la mayoría de los casos.
El sitio donante más común de injerto fue la región palmar y ventral de la muñeca, y con menor frecuencia, la región inguinal. Goldfarb et al. usaron injertos de piel de espesor completo para reconstruir la comisura en 18 sindactilias con una mezcla de la ingle y los sitios donantes en sentido antecubital19.
La complicación más frecuente fue la infección, seguida de la alteración vascular. No se registraron casos de dehiscencia de sutura, pérdida del injerto de piel, contractura de la cicatriz y aumento anormal de la comisura interdigital. Sin embargo, Cortez et al. demostraron que el 11,4% de la población de estudio presentó complicaciones de tipo infecciosas; el 11,4%, vasculares, y el dolor en el 8,6%, aunque no fue una cifra importante en los 22 pacientes estudiados20.
Se utilizó la Escala de Vancouver con el fin de evaluar los resultados estéticos obtenidos después del procedimiento quirúrgico. La mayoría de los pacientes presentaba características estéticas cercanas a lo normal, que guardaban relación con la baja puntuación en la escala (<4 puntos) y resultados posquirúrgicos satisfactorios21. Lumenta et al. realizaron el seguimiento, basándose en esta escala, de 19 pacientes con sindactilia simple, de los cuales 6 presentaban pigmentación cerca de lo normal, 16 hipopigmentación, 8 cicatrización cercana a lo normal y 12 flexibilidad conservada. Ningún paciente presentó exceso de sudoración, picor o cualquier tipo de dolor en las regiones quirúrgicas. Al igual que en el estudio realizado por Goldfarb et al., en el cual la flexibilidad en la cicatrización era normal en 18 de 25 (72%), la altura de la cicatriz fue de menos de 2 mm de altura en 23 de 15 (92%).
Finalmente, cabe resaltar que este estudio al ser de tipo retrospectivo observacional fue susceptible a limitaciones, como sesgo de información, ya que la toma de los ángulos para la evaluación de los arcos de movilidad dependía de la experiencia del evaluador. Además, no se comparó la disminución del arco de movimiento de flexión y extensión teniendo en cuenta el parámetro de la mano contralateral. Es importante resaltar que existen pocos estudios documentados en la bibliografía mundial que clasifiquen este tipo de malformación congénita y su posterior seguimiento. Igualmente, la muestra poblacional fue significativa en 2 años de estudio, comparado con los anteriormente citados.
En conclusión, la mayoría de los pacientes presentaron buenos resultados estéticos (73,3%) y funcionales (60%). Su intervención a edades óptimas recomendadas disminuyó el número de complicaciones y reintervenciones futuras en el 60% de los casos. Por este motivo, el seguimiento de los resultados posquirúrgicos es importante en la evaluación de este tipo de correcciones congénitas.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
