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Rehabilitacion 1999;33:38-42
Características de la disfagia neurológica en las demencias y en las enfermedades neurológicas progresivas que afectan al sistema nervioso central
Characteristics of neurological dysphagia in dementia and in progressive neurological diseases involving the central nervous system.
H.. Bascuñana Ambrós
Palabras clave
Disfagia, Neurológica, Demencia, Enfermedad de Parkinson, Esclerosis múltiple, Esclerosis lateral amiotrófica

REVISION


Características de la disfagia neurológica en las demencias y en las enfermedades neurológicas progresivas que afectan al sistema nervioso central

BASCUÑANA AMBROS, H.

Médico Especialista en Rehabilitación y Medicina Física. Master en Logopedia. Traumatic Brain Injury Clinical and Research Fellowship.

State University of New York at Buffalo.

Trabajo recibido el 6-VII-98. Aceptado el 21-VIII-98.


Resumen.--La disfagia es una consecuencia frecuente en las enfermedades neurológicas progresivas. Las alteraciones de la deglución, en estas enfermedades, suelen preceder a otra sintomatología, lo que indica que inicialmente están bien compensadas. La disfagia puede ser el primer síntoma de una enfermedad neurológica progresiva no diagnosticada. Las demencias, por el contrario, no producen una alteración sensoriomotríz de las estructuras implicadas en la deglución hasta las últimas fases de la enfermedad, pero el deterioro global cognitivo contribuye de forma importante a la discapacidad para comer de forma independiente. La mayoría de los síntomas y complicaciones que derivan de estos tipos de disfagia neurológica se deben a la alteración de las fases oral, faríngea o esofágica de la deglución, de forma individual o en combinación. El manejo de la disfagia depende del estadio y de su severidad. La rehabilitación de la deglución se centra en minimizar el riesgo de aspiración mediante técnicas compensatorias posturales, maniobras deglutorias y modificaciones en la textura del alimento.

Palabras clave: Disfagia. Neurológica. Demencia. Enfermedad de Parkinson. Esclerosis múltiple. Esclerosis lateral amiotrófica.

CHARACTERISTICS OF NEUROLOGICAL DYSPHAGIA IN DEMENTIA AND IN PROGRESSIVE NEUROLOGICAL DISEASES INVOLVING THE CENTRAL NERVOUS SYSTEM

Summary.--Dysphagia is a frequent consequence of progressive neurological disease. In these diseases, swallowing disorders usually precede other symptoms, which means that they are initially well compensated. Dysphagia can be the first symptom of an undiagnosed progressive neurological disease. In contrast, the dementias do not produce any sensorimotor disturbance in the structures involved in swallowing until the late phases of the disease, but the overall cognitive deterioration contributes greatly to the inability to eat without assistance. Most of the symptoms and complications that derive from this type of neurological dysphagia are due to abnormalities in the oral, pharyngeal or esophageal phases of swallowing, individually or combined. Dysphagia management depends on the stage and its severity. Rehabilitation of swallowing focuses on minimizing the risk of aspiration using compensatory postural techniques, swallowing maneuvers, and modifications in the consistency of food.

Key words: Dysphagia, neurological. Dementia. Parkinson''s disease. Multiple sclerosis. Amyotrophic lateral sclerosis.


INTRODUCCION

La disfagia es una consecuencia frecuente de las enfermedades neurológicas progresivas así como de las demencias. Las alteraciones de la deglución suelen preceder a los síntomas, lo cual indica que inicialmente suelen estar bien compensadas. En general la disfagia suele manifestarse como primer síntoma de una enfermedad neurológica no diagnosticada cuando existe una descompensación médica relacionada con la propia enfermedad o con un proceso intercurrente (1, 2).

Se puede alterar el componente oral, faríngeo o esofágico de la deglución, de forma aislada o en combinación. En general, las enfermedades neurológicas progresivas que presentan disfagia suelen afectar más a la musculatura estriada de la boca y de la faringe. Esto produce una mayor dificultad en la deglución de líquidos que de sólidos, especialmente si se altera la coordinación de la musculatura estriada. Si se afecta de forma predominante la motilidad esofágica se produce, en cambio, una disfagia inicial a sólidos, aunque cuando la pérdida de motilidad crea obstrucción también se compromete la ingesta de líquidos. Una obstrucción esofágica crónica puede producir cambios en las fases oral y faríngea de la deglución (1).

El manejo de la disfagia secundaria a una enfermedad neurológica progresiva depende del estadio (oral, faríngeo o esofágico) y de su gravedad. Para poder establecer la pauta alimentaria a seguir por el paciente el médico rehabilitador deberá: obtener una línea de base de las características de la deglución, para luego poder comparar; establecer las preferencias de la familia y/o del paciente por si en el futuro es necesaria una alimentación no oral; e informar y educar a la familia y/o al paciente sobre los síntomas de disfagia. La rehabilitación de la deglución se basa en técnicas compensatorias posturales y en maniobras deglutorias que minimizan el riesgo de aspiración, así como en las modificaciones en la textura del alimento (1, 2).

Este artículo presenta las características de la disfagia en las demencias y en algunas de las enfermedades neurológicas progresivas que pueden presentarse en una consulta de rehabilitación neurológica.

DISFAGIA EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Y EN OTRAS DEMENCIAS

La enfermedad de Alzheimer, principal causa de demencia, no produce una alteración sensoriomotriz, incluyendo cavidad oral y faríngea, hasta sus últimas fases (3). De todas formas, el deterioro global cognitivo que resulta de esta demencia contribuye de manera importante a la discapacidad para comer de modo independiente (4). La enfermedad de Alzheimer se caracteriza por una pérdida cortical difusa que afecta de forma predominante a las neuronas colinérgicas. A pesar de los avances en el campo de las alteraciones genéticas y bioquímicas, el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer con fármacos que aumentan la función colinérgica (como la tacrina) es sólo parcialmente beneficioso.

Existen muchas otras causas de demencia aparte de la enfermedad de Alzheimer, como la demencia multiinfarto. Además hay que tener presentes otras causas que pueden producir una alteración cognitiva, tales como medicación sedante, depresión, hipotiroidismo y déficit de vitamina B12. Todavía no existe una prueba que permita diagnosticar de forma positiva la enfermedad de Alzheimer, pero si que hay que identificar problemas potencialmente tratables como los mencionados. El estudio de una demencia debe, por ello, incluir hemograma, bioquímica básica, valoración tiroidea, nivel de vitamina B12, test serológicos para descartar sífilis, tomografía axial computarizada o resonancia magnética nuclear cerebral y test neuropsicológicos, además de una exploración clínica completa.

La enorme prevalencia y el continuo incremento de la incidencia de la enfermedad de Alzheimer y de otras causas de demencia debido al aumento de la población anciana y la consecuente pérdida de la habilidad para autoalimentarse y deglutir alarma a los cuidadores. La gastronomía puede aparecer como una opción atractiva, pero es difícil medir su beneficio potencial en términos de disminuir la necesidad de atención al paciente, aumentar su estado nutricional y la seguridad de la alimentación frente al detrimento potencial en términos de posible aspiración de material de reflujo y pérdida del placer de comer, que puede ser el único placer que le quede a un paciente con un cuadro avanzado de Alzheimer (3, 5).

DISFAGIA EN LAS ENFERMEDADES NEUROLOGICAS QUE PRESENTAN ALTERACIONES DEL MOVIMIENTO

Disfagia en la enfermedad de Parkinson

La enfermedad de Parkinson (EP) es una enfermedad crónica, degenerativa y progresiva del sistema nervioso central (SNC). Su prevalencia es del 1% en mayores de 60 años y en el 10% comienza antes de los 40 años. La etiología es desconocida. Se produce por degeneración neuronal progresiva que afecta especialmente a aquellas neuronas productoras de dopamina de la sustancia negra.

La disfagia es un síntoma que se encuentra frecuentemente en la EP, pero raramente es tan severa que precise gastrostomía. Potencialmente puede afectar tanto la fase orofaríngea como la fase esofágica de la deglución (6-10). Debido a que puede comprometerse tanto la musculatura lisa como la estriada, se ha especulado que la disfagia asociada con EP resulta de degeneración dopaminérgica y no-dopaminérgica. En la EP la disfagia no es un síntoma temprano ni predominante y está precedida por la tétrada clásica de temblor en reposo, rigidez, acinesia y alteración postural. De todas formas existen estudios que sugieren que las anomalías en la deglución existen en todos los niveles de severidad de la EP, lo que ocurre es que en los estadios iniciales no interfieren con la alimentación (8). La neumonía por aspiración es proporcionalmente más frecuente en la EP que en los accidentes cerebrovasculares. Esto puede explicar que la principal causa de muerte en estos pacientes, en fases avanzadas, sea la neumonía por una aspiración recurrente y silente.

Las anomalías específicas que se encuentran en el estadio oral de la deglución incluyen una preparación y formación del bolo aberrante, que es mayor con los semisólidos que con los líquidos, excesivo bombeo lingual, alteración de la motilidad lingual y retraso en el inicio de la deglución. Además existe rigidez en la articulación témporomandibular, taquifagia, postura cervical inadecuada y conducta alimentaria impulsiva. La sialorrea probablemente se relaciona más con la incapacidad de realizar suficientes degluciones para que no se produzca acumulación de saliva que con un aumento en su producción (11).

La fase faríngea de la deglución se ve afectada en la EP por una alteración faríngea primaria o a consecuencia de la alteración en la fase oral. Un retraso en el control o en la transferencia del bolo alimentario puede dar lugar a aspiración antes de que exista respuesta deglutoria y en ausencia de una anomalía faríngea primaria. La incapacidad de la lengua en propeler el bolo hacia la faringe con fuerza y velocidad suficiente puede dar lugar a su retención en la vallécula o en el seno piriforme, favoreciendo el paso hacia la vía aérea. Una movilidad lingual escasa puede dar lugar a una elevación laríngea insuficiente con una disminución concomitante de la protección de la vía aérea y de la apertura faringoesofágica.

Varios estudios radiológicos y manométricos han demostrado que los pacientes con EP y disfagia presentan una alteración del segmento faringoesofágico. La apertura sagital máxima del esfínter faringoesofágico está reducida debido a una relajación incompleta o, en la mayoría de los casos, por una disminución de las fuerzas de contracción faríngeas.

Tanto la disfagia orofaríngea como la esofágica prácticamente no se modifican con la medicación dopaminérgica, aunque hay autores que han notado cierta mejora en la motilidad de la deglución si la medicación se administra una hora antes de las comidas (12, 13).

Disfagia en la enfermedad de Huntington

La enfermedad de Huntington (EH) es una enfermedad autosómica dominante con gen anómalo en el brazo corto del cuarto cromosoma. Produce pérdida neuronal y gliosis en los núcleos caudado y putamen. La tríada sintomática clásica es corea, demencia y alteración psiquiátrica progresiva que se instauran en la edad media de la vida. Puede debutar con cualquiera de esas manifestaciones. La disfagia suele acompañar a esta sintomatología y da lugar a las complicaciones respiratorias terminales (14). La EH puede afectar a las tres fases de la deglución, aunque el estadio oral suele ser el más afectado. La deglución suele alterarse por una retención del bolo en la fase oral, retraso en la transferencia lingual, alteración en la motilidad faríngea e incoordinación laríngea. El mayor retraso en la transferencia oral y en la motilidad faríngea se observa en el tipo rígido-bradicinético, por tanto con mayor riesgo de aspiración. Estudios videofluoroscópicos han demostrado que los movimientos coréicos pueden ser protectores de la vía aérea en algunos pacientes, ya que la exhalación brusca que se produce limpia la vía aérea de material previamente aspirado. A medida que la enfermedad progresa suelen acentuarse las alteraciones faríngeas, que normalmente se deben a un fallo en la interacción entre la respiración y la deglución debido a los movimientos coréicos (14).

Los antagonistas dopaminérgicos que se usan a veces para controlar la corea pueden dar sedación y otros efectos secundarios que por sí mismos afectan a la deglución. Ya que no existe tratamiento eficaz, la terapia de deglución más beneficiosa consiste en usar técnicas compensatorias.

Disfagia en la enfermedad de Wilson

La enfermedad de Wilson es una enfermedad hereditaria, autosómica recesiva, que produce un exceso de depósito de cobre por fallo en la excreción biliar con una absorción intestinal normal. El cobre se acumula en hígado, SNC, córnea, riñón y sistema músculoesquelético. En los ganglios basales se observa pérdida neuronal, degeneración axonal y astrocitosis con depósitos de cobre pericapilares y en los astrocitos. Los síntomas neurológicos incluyen temblor, distonía, corea, disartria, parkinsonismo, alteraciones de la marcha, crisis convulsivas, síndrome pseudobulbar, deterioro cognitivo y disfagia.

Existen pocos estudios de deglución en esta enfermedad pero se sabe que la disfagia asociada con ella puede ser faríngea (15) y esofágica (16), con una menor afectación de la fase oral. Las características de la deglución dependen del síntoma neurológico predominante y su tratamiento se basará en técnicas compensatorias.

Disfagia en la parálisis supranuclear progresiva

La parálisis supranuclear progresiva es una enfermedad degenerativa de etiología desconocida que produce pérdida neuronal y gliosis en techo y tegmento mesencefálico, núcleo subtalámico, núcleos vestibulares y algunos núcleos osculares. Cursa con un síndrome rígido-acinético (que al principio asocia inestabilidad con caídas frecuentes), hipotonía, disartria y alteraciones psiquiátricas. Al final de la evolución se añade un síndrome frontal con demencia, distonía axial, parálisis pseudobulbar, inestabilidad postural y oftalmoplejia supranuclear.

La disfunción oral y faríngea produce disfagia de forma inevitable, pero no es el síntoma inicial. No existe tratamiento farmacológico eficaz y el tratamiento de la disfagia se basa en técnicas compensatorias, aunque al final de la evolución suele ser necesario suspender la alimentación oral (2).

Disfagia en la atrofia multisistémica

La atrofia multisistémica agrupa a un conjunto heterogéneo de enfermedades que tienen en común la degeneración de los núcleos pontinos, cerebelo, olivas inferiores, núcleos pigmentados del mesencéfalo y protuberancia, ganglios basales y médula. Algunas de ellas, como la atrofia olivopontocerebelosa, son hereditarias, pero el mecanismo de pérdida neuronal es desconocido. En estas enfermedades la disfagia orofaríngea es más pronunciada y más evidente que en la EP y no existe tratamiento efectivo para mantener o mejorar estas condiciones (2).

Disfagia en las distonías focales

Las distonías focales que afectan a la región de la cabeza y cuello, como la tortícolis, causan disfagia orofaríngea por efectos posturales (compromiso de la alineación anatómica normal de las estructuras implicadas en la deglución) o por lesión neurológica directa (excesiva contracción o incoordinación de los músculos de la deglución) (2, 17). Se piensa que esta y otras formas de distonía y discinesia se producen por disfunción de los ganglios basales y/o del tronco cerebral que controla el tono muscular. Estos problemas normalmente tienen un inicio espontáneo pero pueden estar precipitados por antagonistas dopaminérgicos, especialmente en la forma de discinesia tardía, afectando a cara, labios y lengua después de un tratamiento crónico con neurolépticos. Las distonías focales, como la tortícolis, pueden ser controladas de forma efectiva durante largos períodos de tiempo mediante denervación química inyectando toxina botulínica, que impide la transmisión neuromuscular en los músculos afectados.

DISFAGIA EN LA ESCLEROSIS MULTIPLE

La esclerosis múltiple (EM) es de etiología desconocida. Se caracteriza anatomopatológicamente por la destrucción local o en placas de las vainas de mielina del SNC con predilección por la sustancia blanca periventricular y subpial del cerebro, los nervios ópticos, el tronco cerebral y la médula espinal. Se postula que puede estar relacionada con un proceso autoinmune que se desencadenaría por algún factor ambiental en sujetos genéticamente susceptibles. Típicamente produce déficits fluctuantes y multifocales en el SNC.

Existen pocos estudios que describan la incidencia, patología o tratamiento de la disfagia en la EM. Algunos autores coinciden en que la incidencia de disfagia en ella se sitúa entre 33-55% (18, 19). Además, la sintomatología disfágica se correlaciona con la duración de la enfermedad y no con la discapacidad neurológica (9).

La severidad de la disfagia depende de la localización de la alteración en el SNC. Así, aquellos individuos con afectación bilateral del haz piramidal y los que sufren lesiones en el cerebelo o presentan múltiple afectación de pares craneales tendrán una disfagia más grave, ya que los centros que controlan la deglución se sitúan en estas estructuras (20). La presencia de demencia exacerba la disfagia.

En general, la EM altera las fases oral y faríngea de la deglución y se presenta con una combinación de incoordinación muscular y debilidad complicadas por una disminución del control respiratorio durante la deglución. Los pacientes que sufren espasticidad presentan más dificultad en el control de líquidos que de semisólidos, lo cual es fácilmente demostrable en un estudio videofluorográfico, donde se ve la descoordinación de la musculatura faríngea que resulta en penetración de bolo en la vía aérea y aspiración. Aunque la disfagia de la EM se caracteriza por la alteración motora y la variabilidad de su presentación, también se han descrito cambios sensoriales incluyendo un gusto anómalo (1).

DISFAGIA EN LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es un trastorno esporádico, de etiología desconocida, en el que la motoneurona degenera y desaparece a todos los niveles del SNC, incluyendo el asta anterior de la médula espinal, los núcleos motores del tronco cerebral y la corteza motora. Cuando afecta a los núcleos motores de los pares craneales, el síndrome clínico resultante es una parálisis bulbar, que incluye disfagia y disfonía o disartria acompañada de debilidad, atrofia y fasciculaciones en los músculos afectados (21-24). Los reflejos de tronco (reflejos maseterino y faríngeo) tienden a estar disminuidos. Cuando la afectación principal se sitúa en la primera motoneurona y en el tracto corticobulbar, el síndrome clínico resultante es una parálisis pseudobulbar. En este caso el paciente presenta una alteración del control voluntario de los músculos afectos, aumento de los reflejos de tronco y labilidad emocional.

La disfagia es un síntoma frecuente de esta enfermedad. Puede dar lugar a una neumonía por aspiración y, además, comprometer la nutrición.

Cuando existe afectación bulbar una insuficiencia respiratoria concomitante empeora el pronóstico de deglución (20, 21). La alteración de la deglución característica empieza con debilidad de los labios y lengua, para seguir con la afectación de la musculatura masticatoria y suprahioidea. La musculatura que se afecta más tardíamente es la laríngea. Esta alteración muscular se traduce en una clínica específica, así la debilidad de labios y lengua produce un control deficiente de las secreciones orales y babeo. Además existe una pobre propulsión del bolo, debido a la disminución de la fuerza lingual y a la falta de sellado de la musculatura labial. La debilidad marcada de la musculatura de la lengua influye negativamente en la elevación de la laringe. La pérdida de esta elevación disminuye la protección de la laringe ya que disminuye la apertura del segmento faringoesofágico. La afectación de la musculatura masticatoria y de la región suprahioidea resulta en una inadecuada preparación del bolo que va a precisar de una modificación dietética. Además habrá una disminución en las secreciones, porque la boca está abierta, y un fracaso en la estabilización y elevación de la laringe, porque está alterada la musculatura suprahioidea. Esto se traduce en la imposibilidad de mantener una postura erecta para una deglución segura, ya que no se puede mantener protegida a la vía aérea. La debilidad de la musculatura respiratoria se traduce en la incapacidad de mantener la vía aérea cerrada antes, durante o después de una deglución y en el fracaso en la producción de un reflejo tusígeno suficiente para «limpiar» a vía aérea (20-22). La parálisis en abducción de las cuerdas vocales aún compromete más la función respiratoria (20). Los estudios radiográficos de la deglución en estos pacientes suelen ser un reflejo de la exploración clínica (23, 24).


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Correspondencia:

Dra. Helena Bascuñana Ambrós

Institut Guttmann

Garcilaso, 57

08027 Barcelona