El Sr. M., de 34 años, entra en el servicio de urgencias acompañado por su esposa. Su marcha es inestable y se sujeta a la pared. Comenta que tiene un “dolor de cabeza muy fuerte” y se siente como si estuviera borracho aunque no ha bebido nada.
El Sr. M. le dice a la enfermera del servicio de urgencias que recientemente se le diagnosticó cáncer de colon en estadio IV. En la actualidad recibe quimioterapia ambulatoria, que, según comenta, le hace sentirse cansado. Cuando se le pregunta acerca de sus síntomas actuales, el Sr. M. responde que desde hace un par de días ha comenzado a resultarle difícil el mantenimiento del equilibrio y se ha sentido peor; su oncólogo le ha dicho que fuera inmediatamente al servicio de urgencias.
El Sr. M. está hipertenso (presión arterial: 158/95 mmHg), pero no tiene fiebre y no presenta dolor de cuello, rigidez ni cambios en la visión. La prueba de Romberg para evaluar el equilibrio del Sr. M. es positiva (véase el cuadro Comprensión de la prueba de Romberg).
El médico del servicio de urgencias sospecha que el Sr. M. tiene metástasis leptomeníngeas (ML) y, tras una anamnesis y una exploración clínica detalladas, solicita una punción lumbar diagnóstica para comprobar si el líquido cefalorraquídeo contiene células cancerosas.
Definición de metástasis leptomeníngeaLa ML es una inflamación de las meninges (las capas finas de tejido que envuelven el encéfalo y la médula espinal) causada por células cancerosas1–4. Las meninges constan de tres capas: duramadre, aracnoides y piamadre. Las dos capas más internas, la aracnoides y la piamadre, forman la leptomeninge. El espacio entre la aracnoides y la piamadre (espacio subaracnoideo) está ocupado por el líquido cefalorraquídeo1–4 (LCR; véase el cuadro Partes de las meninges encefálicas).
La ML se conoce también como meningitis carcinomatosa, carcinoma leptomeníngeo, carcinomatosis leptomeníngea, carcinomatosis meníngea, metástasis meníngea y meningitis neoplásica cuando está relacionada con un tumor sólido. Se la conoce como meningitis linfomatosa si se presenta con un linfoma sistémico o meningitis leucémica si se presenta con leucemia3.
La ML generalmente se desarrolla cuando las células cancerosas metastatizan desde el sitio original del tumor (primario) hacia las meninges. Sin embargo, también puede presentarse por extensión directa de un tumor cerebral primario1,5. Las células cancerosas metastatizan hacia las meninges a través del sistema arterial o venoso (diseminación hematógena) o el sistema linfático (extensión linfática). Una vez que las células cancerosas alcanzan las meninges y el LCR, se adhieren a las leptomeninges o circulan libremente por el LCR. En cualquier caso, las células cancerosas se desarrollan en el espacio subaracnoideo, donde crecen y finalmente obstruyen el flujo del LCR o evitan su reabsorción1.
La ML se produce aproximadamente en un 5% de los pacientes con tumores sólidos1,3,5. Sin embargo, la frecuencia puede ser mayor si se tienen en cuenta las ML no diagnosticadas o asintomáticas. Aunque la ML puede presentarse en pacientes con cualquier tipo de cáncer, los cánceres de tumor sólido asociados más frecuentemente con ML son el cáncer de mama (del 12% al 35%), cáncer de pulmón (en general, cáncer de pulmón microcítico, del 10% al 26%), melanoma (del 5% al 25%), cánceres gastrointestinales (del 4% al 14%) y los cánceres de origen primario desconocido (del 1% al 7%). La ML también puede ser una complicación de algunos cánceres hematológicos, como la leucemia y el linfoma, y tumores intracraneales primarios, que puede infiltrarse en las leptomeninges o propagarse a lo largo de vías del LCR3,5,6. Este artículo se centra en las ML relacionadas con cánceres de tumor sólido.
Esta prueba valora la propiocepción o el sentido de la posición del cuerpo. Quédese cerca del paciente para evitar que este caiga y solicite al paciente que permanezca de pie con los pies juntos y los ojos abiertos. Luego pida al paciente que cierre los ojos durante 30-60 segundos sin apoyarse. Tenga en cuenta la capacidad del paciente para mantener una postura erguida; solamente debería producirse un mínimo vaivén. Pacientes con una prueba de Romberg positiva pueden permanecer de pie bastante bien con los ojos abiertos, pero pierden el equilibrio cuando mantienen los ojos cerrados10.
Los pacientes con ML pueden presentar síntomas y signos neurológicos sutiles que son difíciles de distinguir de las reacciones adversas a la quimioterapia o radiación.
Complicación agresiva del cáncerEl número de personas diagnosticadas de ML ha aumentado los últimos años probablemente porque las personas con cáncer viven más tiempo gracias a los avances en el tratamiento1–3.
La ML es una complicación agresiva del cáncer con un mal pronóstico. En aquellos pacientes que no reciben tratamiento, el tiempo de supervivencia total medio es de 4 a 6 semanas; en aquellos que reciben tratamiento radical, el tiempo de supervivencia generalmente es inferior a 8 meses. El tiempo de supervivencia total medio es de 2 a 3 meses1,3. En algunos pacientes, el tiempo de supervivencia es mayor y ello depende del tipo de cáncer, el estado neurológico del paciente y la respuesta del paciente al tratamiento.
Síntomas y signosLos pacientes con ML pueden presentar síntomas y signos neurológicos sutiles que son difíciles de distinguir de las reacciones adversas a la quimioterapia o la radiación, o de síntomas y signos de metástasis cerebral. Por lo general, los síntomas y signos del paciente tienen relación con las áreas del sistema nervioso central (SNC) afectadas por las células cancerosas: el hemisferio cerebral, los pares craneales y la médula espinal (véase el cuadro Reconocer las metástasis leptomeníngeas). Muchos pacientes presentan una combinación de síntomas y signos de los pares craneales y la médula espinal1,2,4. En el caso que se expone en este artículo, el Sr. M. se presentó en el servicio de urgencias con dos de los síntomas y signos más frecuentes de disfunción cerebral debida a ML: dolor de cabeza y dificultad para caminar1.
Además de los síntomas y signos relacionados con el SNC, el paciente puede presentar síntomas y signos de hipertensión intracraneal (HIC), como dolor de cabeza, letargo, náuseas, vómitos, papiledema, disminución del nivel de conciencia y aumento de la tensión diferencial. Estos están causados por la HIC, ya que las células cancerosas obstruyen la salida del LCR o evitan su reabsorción1.
Los síntomas y signos de ML se diferencian de los típicos de la meningitis bacteriana o hemorrágica en que fiebre, fotofobia y rigidez de nuca son extremadamente raras. Las convulsiones también son raras en el caso de ML1.
Diagnosticar las metástasis leptomeníngeasA los pacientes en que se sospecha ML debe realizárseles una historia clínica y una exploración física con una evaluación neurológica completa. La evaluación neurológica debe incluir valoración del estado mental del paciente; pares craneales, y función motora, cerebelosa y sensibilidad3.
Entre las pruebas de diagnóstico por la imagen que se utilizan para diagnosticar las ML se encuentran la resonancia magnética (RM) y el análisis del LCR. Se realiza una punción lumbar y el diagnóstico se confirma mediante citología positiva del LCR (o citometría de flujo en pacientes con leucemia o linfoma) en que las células cancerosas se encuentran en el LCR. La RM del cerebro y la médula espinal también puede realizarse cuando se sospecha ML o para confirmar el diagnóstico1–4. Dependiendo de la historia y el estado clínico del paciente, puede realizarse una RM antes de la punción lumbar para descartar contraindicaciones para la realización de una punción lumbar6.
Las guías actuales de la National Comprehensive Cancer Network (Red Nacional de Centros Oncológicos Integrales) incluyen los siguientes hallazgos para el diagnóstico de ML:
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LCR con células tumorales o
- •
Hallazgos radiológicos que apoyan los hallazgos clínicos o
- •
Síntomas y signos del LCR con hallazgos indicativos de que el paciente tiene un tumor maligno (fórmula leucocitaria elevada, cifras de glucosa bajas y de proteínas elevadas)3.
La punción lumbar del Sr. M. en el servicio de urgencias reveló la existencia de células cancerosas en el LCR, lo que confirmó el diagnóstico de ML. Al Sr. M. se le dio el alta del servicio de urgencias con un opioide oral para el dolor de cabeza y se lo derivó a su oncólogo para que lo visitara al día siguiente y le hiciera el seguimiento.
Tratar las metástasis leptomeníngeas
El tratamiento de un paciente con ML es difícil y se centra en reducir los síntomas para mejorar o mantener su calidad de vida, mejorar o estabilizar su estado neurológico, y prolongar su vida1,3. El plan de cuidados específicos depende del cáncer primario y el estado neurológico del paciente. Aunque se han desarrollado métodos de tratamiento no estandarizados, el tratamiento generalmente debe ser sintomático, con tratamiento prescrito para las ML y cuidados paliativos.
A causa de la naturaleza agresiva de las ML, es difícil determinar a qué pacientes debe administrárseles tratamiento prescrito para las ML y a cuáles cuidados paliativos. Con frecuencia, los pacientes con ML se clasifican en uno de estos dos grupos, riesgo reducido o riesgo elevado, en función de su estado funcional medido por el índice de la escala de rendimiento de Karnofski (KPS; http://bit.ly/1GyfDli) o el grado del Grupo Oncológico Cooperativo del Este (ECOG; http://bit.ly/1FUOBtz); los déficits neurológicos, y el grado de su enfermedad1,3,7 (véase el cuadro Clasificaciones del riesgo y consideraciones de tratamiento).
Tratamiento sintomáticoTodos los pacientes con ML deben recibir tratamiento sintomático individualizado en función de sus síntomas, signos y necesidades. Esto incluye el tratamiento del dolor de cabeza, espalda o radicular del paciente mediante terapias apropiadas, como analgésicos opioides, antidepresivos tricíclicos y corticoesteroides. Las náuseas y los vómitos pueden tratarse con antieméticos; la confusión, con haloperidol, y para la depresión o la fatiga pueden administrarse inhibidores de la recaptación de serotonina o medicamentos estimulantes, según corresponda1.
Se pueden realizar punciones lumbares de forma repetida para aliviar temporalmente los dolores de cabeza. Si el paciente presenta hidrocefalia sintomática o HTIC, se puede colocar una derivación extracraneal, que drena el exceso de LCR en la cavidad peritoneal1.
Tratamientos prescritos para las MLEntre los tratamientos prescritos para las ML se encuentran la radioterapia dirigida al cerebro, el uso de quimioterapia intratecal (intralumbar) o intraventricular o fármacos administrados directamente en el LCR (intra-LCR)1,3. Si se indica radioterapia, se puede realizar radiación dirigida al campo afectado o radioterapia total del cerebro1.
Con frecuencia se administra quimioterapia intralumbar o intraventricular. Debido a la barrera hematoencefálica, los agentes quimioterapéuticos, administrados directamente en el LCR, tienen mayor acceso a las células cancerosas que la quimioterapia sistémica. Puede administrarse quimioterapia intralumbar mediante punciones lumbares repetidas o a través de un dispositivo de acceso ventricular, como un catéter ventricular1,3.
La elección de los fármacos quimioterapéuticos para tratar las ML depende del cáncer primario, la vía de administración y el estado neurológico del paciente. Con frecuencia se prescriben metotrexato, citarabina liposómica y tiotepa1.
Cuidados paliativos y educación al pacienteSe debe hablar de los cuidados paliativos terminales con todos los pacientes con ML y con sus familiares para planificar de manera realista el curso de los cuidados paliativos del paciente. Se deben tratar las medidas apropiadas para la comodidad y la calidad de vida del paciente, junto con la necesidad de atención espiritual y cuidados paliativos1.
Educar a un paciente con ML es un desafío debido al mal pronóstico del paciente y a los cambios que se producen en la función neurocognitiva. Mientras que algunos pacientes sufren un deterioro clínico rápido, a otros no les ocurre lo mismo. Hay que individualizar la educación al paciente a la situación específica de cada paciente. Planifique sesiones de educación breves centradas en la información que el paciente necesita conocer porque este y sus familiares tienen mucho que aprender y comprender durante un tiempo estresante.
Ante los pacientes y sus familias se presentan retos emocionales y psicosociales, pues se enfrentan a cambios y pérdidas inesperados (p. ej., alteraciones en la audición o visión, o pérdida de la independencia del paciente), que pueden ocurrir rápidamente. Hay que colaborar con el equipo interdisciplinario del paciente para coordinar los cuidados.
Además de proporcionar educación al paciente, apoyo emocional y cuidados coordinados, continúe proporcionando intervenciones de enfermería basadas en el estado clínico del paciente y los enfoques del tratamiento, que son muy individualizados y pueden cambiar rápidamente a medida que la enfermedad progresa. Evalúe los síntomas y signos de alivio o empeoramiento del estado clínico del paciente y los indicadores de eficacia o los efectos adversos de medicamentos y tratamientos. Fomente el uso de terapias complementarias, como técnicas de relajación, y proporcione los cuidados adecuados a las actividades de la vida diaria del paciente. Por ejemplo, si el paciente tiene dificultades para caminar, puede estar indicado un bastón para caminar, un andador o una silla de ruedas. El uso de tabletas electrónicas o notas de papel puede estar indicado si el paciente tiene pérdida de audición; un ordenador o un móvil con la voz activada puede ser útil si el paciente tiene pérdida de la visión.
Estos síntomas y signos se ven con frecuencia en las ML según el área de implicación del SNC.
Cerebro- •
Cambios de comportamiento
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Déficits cognitivos
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Dificultades de coordinación
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Dificultades de la marcha
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Dolor de cabeza
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Letargo
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Cambios en el estado mental
- •
Náuseas y vómitos
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Trastornos sensitivos
- •
Trastornos sensitivos
- •
Parálisis de pares craneales
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Diplopía
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Entumecimiento facial/parálisis facial
- •
Hipoacusia o sordera parcial
- •
Déficits sensitivos
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Vértigo
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Deficiencia visual o pérdida de visión
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Dolor de espalda
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Disfunción de la vejiga y el intestino
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Debilidad motora inferior
- •
Dolor de cuello
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Parestesias
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Radiculopatía
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Asimetría de reflejos
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Pérdida sensorial
- •
Debilidad motora superior
A medida que la enfermedad del paciente progresa, los cuidados paliativos deben centrarse en ofrecer medidas de comodidad y calidad de vida en el hospital o en el domicilio. Ayude a lograr los deseos del paciente, como poder visitarse con una mascota o disfrutar de su comida favorita. Equilibre la necesidad de descanso y cuidados personales del paciente con la necesidad de la familia de estar con el paciente.
El viaje del Sr. M.El día después de que el Sr. M. acudiera al servicio de urgencias lo visitó el oncólogo y se le realizó una RM para guiarle en las opciones de tratamiento. Se decidió que se detuviera el tratamiento quimioterápico que recibía el Sr. M. y comenzara radioterapia de administración ambulatoria. Continuó tomando un opioide oral para el dolor de cabeza y comenzó a usar un bastón para mantener el equilibrio al caminar.
Pocos días después de consultar con un especialista en oncología radioterápica, el Sr. M. había iniciado radioterapia ambulatoria, pero poco a poco su estado clínico fue deteriorándose y sus déficits neurológicos fueron aumentando. El equilibrio y la coordinación del Sr. M. empeoraron y comenzó a tener un intenso dolor de espalda junto con dolor de cabeza. También comenzó a experimentar alteraciones en la visión y la audición.
Clasificaciones del riesgo y consideraciones de tratamiento1,3,8,9
| Riesgo reducido | Riesgo elevado | |
|---|---|---|
| Valoración funcional | Valoración funcional alta (KPS: 60 o superior; ECOG: grado 0-2)* | Valoración funcional baja (KPS: inferior a 60; ECOG: grado 3 o superior)* |
| Déficits neurológicos | Sin déficits neurológicos importantes | Déficits neurológicos importantes, graves y múltiples |
| Estadio de la enfermedad | • Mínima enfermedad sistémica con opciones de tratamiento razonables, si es necesario • Sin obstrucción del LCR | • Enfermedad sistémica extensa con pocas opciones de tratamiento • Enfermedad voluminosa del SNC • Encefalopatía |
| Consideraciones de tratamiento | • Tratamiento sintomático • Tratamiento prescrito para las ML: radioterapia (radioterapia externa fraccionada/radioterapia dirigida al campo afectado para la enfermedad voluminosa o los sitios sintomáticos) • Tratamiento prescrito para las ML: quimioterapia (inserción de un catéter intraventricular con escáner del flujo del LCR) • Otros: inserción de derivación intracraneal si hay síntomas y signos o si los hallazgos radiológicos son indicativos de hidrocefalia | • Tratamiento sintomático • Tratamiento prescrito para las ML: radioterapia (radioterapia externa fraccionada para los sitios sintomáticos) • Cuidados paliativos |
*Los grados KPS se presentan en una escala del 0% al 100%, en que el 0% indica que el paciente ha muerto y el 100% indica que el paciente presenta un estado normal, sin quejas ni muestras de la enfermedad; no es necesario ningún cuidado especial. Una puntuación igual o superior al 60% indica que, como mínimo, el paciente puede realizar la mayoría de sus necesidades personales con poca o ninguna ayuda. Los grados ECOG se presentan en una escala de 0 a 5, en que el 0 indica que el paciente está completamente activo y es capaz de continuar sus actividades de la misma manera a como lo hacía antes de la enfermedad sin restricción alguna, y el 5 que indica que el paciente ha muerto. Un grado de 2 o inferior indica que, como mínimo, el paciente es ambulatorio y es capaz de llevar a cabo todo su autocuidado, pero no puede trabajar.
El Sr. M. ingresó en el hospital para continuar con la radioterapia y recibir tratamiento opioide y de corticoesteroides i.v. Después de 1 semana en el hospital, su estado neurológico empeoró; se detuvo la radioterapia y comenzaron a administrársele cuidados paliativos.
El Sr. M. expresó el deseo de volver a su casa, por lo que se le colocó una derivación extracraneal para aliviar sus dolores de cabeza y el drenaje de LCR excesivo. Un día después de que se le colocara la derivación extracraneal al Sr. M. se le dio el alta hospitalaria con cuidados paliativos. Murió serenamente mientras dormía un día después de que volviera a su domicilio, menos de 1 mes después de que se le diagnosticaran ML.
Un diagnóstico temprano orienta los cuidadosLas ML son una complicación grave del cáncer con un pronóstico muy malo, por lo que es importante que las enfermeras que cuidan a pacientes con cáncer sepan cuándo se debe sospechar esta agresiva y mortal complicación. Se necesita un diagnóstico temprano para ofrecer a los pacientes cuidados, soporte y tratamiento oportunos y adecuados, y mejorar los resultados del paciente. ■
La autora y los editores declaran no tener ningún conflicto de intereses económicos ni de otro tipo relacionados con este artículo.