LA ENFERMEDAD CELÍACA (EC), denominada también enteropatía por gluten y celiaquía, se ha convertido en poco tiempo en un diagnóstico muy frecuente. En la actualidad afecta, aproximadamente, al 1% de la población de Estados Unidos, con importantes variaciones en diferentes regiones del mundo1,2. Fuera del ámbito relacionado con la EC, muchas personas no comprenden que esta enfermedad afecta a todo el cuerpo y plantea serios peligros cuando el paciente se expone a ingredientes frecuentes en alimentos, medicamentos y artículos de aseo personal. Estos peligros también se encuentran en el hospital.
En este artículo se describe la EC y se resumen los cuidados de enfermería que requieren los pacientes con EC mientras permanecen el hospital. Las dos autoras han vivido esta experiencia, pues una es enfermera especialista con un hijo con EC y la otra tiene EC y es una activista celíaca. Las autoras comparten sus ideas sobre la increíble dificultad que plantea la EC a todas las personas implicadas en la hospitalización de alguien diagnosticado con esta enfermedad.
Una mirada al interior de la enfermedad celíacaLa EC es una enfermedad autoinmune de origen genético que puede desencadenarse en cualquier momento de la vida de una persona, desde la infancia hasta la edad adulta avanzada3. Los pacientes con EC tienen un sistema inmunitario con un funcionamiento inadecuado que desencadena un ataque a las células del propio organismo cada vez que se expone a una minúscula cantidad de gluten4.
El gluten es una proteína que se encuentra en muchos cereales (v. el cuadro Alimentos contraindicados en pacientes con enfermedad celíaca). Para los pacientes con EC, la exposición a cualquier cantidad de gluten inicia una respuesta autoinmune, que daña el revestimiento del intestino delgado y compromete la capacidad del paciente de absorber nutrientes5,6 (v. el cuadro Trayectoria nociva).
Los síntomas y signos más frecuentes de la EC son diarrea, heces malolientes y flato, anemia, distensión abdominal, pérdida de peso y dolor abdominal6. La malabsorción puede causar una serie de trastornos, a veces en ausencia de problemas gastrointestinales. Entre estos pueden citarse depresión, cansancio, hipotiroidismo, esmalte dental débil, enfermedad de la vesícula biliar, infertilidad y aborto espontáneo, y migrañas6.
La ingesta de gluten en una persona con EC también puede desencadenar dermatitis herpetiforme, una erupción que se caracteriza por racimos de máculas eritematosas que se convierten en pápulas que producen mucho picor y, luego, en vesículas. Una característica distintiva es que la erupción aparece simétrica o bilateralmente en la cara, antebrazos, codos, rodillas o en las nalgas1,7. Si se detecta en una biopsia cutánea, es concluyente para un diagnóstico de EC sin necesidad de nuevas pruebas8.
Los niños con EC pueden experimentar un crecimiento deficiente, dificultad para concentrarse, irritabilidad y letargo. Hasta el 22% de los pacientes con EC presentarán síntomas o signos neurológicos o psiquiátricos, como ansiedad, depresión, trastorno por déficit de atención e hiperactividad, neuropatía periférica y convulsiones9,12. Con el tiempo, el diagnóstico tardío o el manejo inadecuado de la EC pueden causar otras enfermedades autoinmunes (como la enfermedad autoinmune de la tiroides), osteoporosis, complicaciones infecciosas (como la neumonía), cáncer gastrointestinal y aumento de la mortalidad general1,7,10–13.
No deben consumirse los siguientes alimentos:
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Cereales que contienen gluten, como trigo, cebada, salvado, trigo duro, espelta, farro, trigo khorasan, centeno, seitán, bulgur, graham, sémola, farina, candeal y triticale
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Almidón alimentario modificado a base de trigo
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Malta, extracto de malta y condimento de malta
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Dextrina de trigo
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Levadura de cerveza, que pueda estar contaminada con trigo
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Avena no etiquetada sin gluten porque la avena tiene un alto riesgo de contaminación cruzada.
Se calcula que más de dos millones de personas en Estados Unidos padecen EC y hasta un 95% de ellas no están diagnosticadas14. Puesto que la enfermedad tiene un componente genético, la probabilidad aumenta si a los miembros de la familia de primer grado (hermanos, hijos o padres) se les ha diagnosticado de EC. El riesgo también aumenta cuando los miembros de la familia de segundo grado (abuelos, primos o tíos) se ven afectados6. Entre las personas que tienen diabetes de tipo 1 se han encontrado tasas de EC considerablemente mayores, muy probablemente debido a una susceptibilidad genética compartida3.
Una idea errónea común es que la EC se encuentra solo en personas de ascendencia europea. Aunque en Estados Unidos la EC es menos frecuente entre las poblaciones hispana (0,5%) y negra no hispana (0,2%) que entre la población blanca, las tasas de prevalencia más altas del mundo (5,6%) se encuentran entre los saharauis del norte de África2. En África Occidental, Oriente Medio y Asia Central se está registrando una prevalencia cada vez mayor de EC3. Estudios recientes muestran que el 30% de las personas de ascendencia europea tiene una predisposición genética a la EC, pero la mayoría de los factores de riesgo restantes para el desarrollo de la enfermedad no se conoce3. Las mujeres tienen entre dos y tres veces más probabilidades de ser diagnosticadas de EC que los hombres15.
Obtener un diagnóstico
Dos pruebas clave se utilizan para establecer un diagnóstico de EC, incluyendo pruebas serológicas y biopsia del intestino delgado11. El enzimoinmunoanálisis de adsorción de anticuerpos contra la transaminasa tisular de la inmunoglobulina A (IgA) sérica posee una sensibilidad del 90% y una especificidad del 95%. Se recomienda como la mejor prueba serológica para la detección de la EC en un entorno de atención primaria en los mayores de 2 años6,16. Aunque las mismas pruebas se pueden utilizar en niños menores de 2 años, no son tan fiables debido a la falta de datos. La mayoría de los niños menores de 2 años no han comido gluten el tiempo suficiente para desarrollar síntomas.
Aunque es muy poco frecuente, los pacientes con deficiencia de IgA pueden presentar un resultado negativo falso en una prueba serológica, mientras que pacientes con otras enfermedades autoinmunes, como la artritis reumatoide, pueden tener un positivo falso17. La endoscopia superior con biopsia de intestino delgado con múltiples muestras para aumentar la sensibilidad se considera el método de referencia para el diagnóstico de EC6. Esta biopsia también se puede utilizar después del diagnóstico si los síntomas persisten para evaluar la recuperación intestinal y descartar otros trastornos, como la enfermedad inflamatoria intestinal6.
Un tipo más complejo de EC, el esprúe resistente al tratamiento, puede diagnosticarse si se ha establecido una dieta estricta sin gluten, pero los síntomas y signos, y el daño al intestino delgado no disminuyen o vuelven a manifestarse después de un período de remisión. Sin embargo, la causa más frecuente de síntomas continuos y daño intestinal es la exposición inadvertida al gluten y/o una observancia incompleta de la dieta sin gluten, que puede ser extremadamente difícil incluso para los pacientes más educados y motivados13,18.
Para obtener un diagnóstico positivo de EC mediante pruebas serológicas o biopsia, el paciente debe consumir gluten en el momento de la prueba y no seguir la dieta sin gluten. Muchos médicos se sienten frustrados cuando los pacientes ya han comenzado una dieta sin gluten porque la confirmación de la EC en ese momento debe implicar la reintroducción del gluten en la dieta6.
A la mezcla se le añade la genéticaPuesto que la enfermedad tiene un componente genético, el asesoramiento genético es una opción, especialmente para los familiares de primer y segundo grados de un paciente diagnosticado. Las pruebas para saber si existe predisposición genética a la enfermedad implican la tipificación del antígeno leucocitario humano (HLA, human leukocyte antigen).
La existencia de HLA-DQ2 o HLA-DQ8 indica una predisposición genética al desarrollo de la EC, pero no significa necesariamente que la enfermedad vaya a desarrollarse6,14. La ausencia de HLA-DQ2 o HLA-DQ8 tiene un alto valor predictivo negativo y casi siempre indica que la EC no se desarrollará6,16.
Tratamiento: un estilo de vida siempre vigilanteEn la actualidad no existe cura para la EC. El único tratamiento es seguir una dieta sin gluten muy estricta, lo que requiere una vigilancia constante al comer, especialmente cuando se come fuera de casa6. El gluten se encuentra en casi todos los productos alimenticios procesados de este país y también en muchos productos no alimenticios (v. el cuadro Fuentes de contaminación por gluten que con frecuencia pasan inadvertidas). Algunas personas con EC manifiestan una reacción cutánea a los productos de aplicación tópica que contienen gluten. Los pacientes con EC pueden experimentar un daño intestinal considerable y sostenido al ingerir menos de 50 mg de gluten, la cantidad que contienen unas pocas migas de pan13. La derivación a un dietista familiarizado con la EC para la evaluación y el asesoramiento nutricionales es el primer paso para garantizar la salud de un paciente con EC6.
Incluso después de que el paciente comience una dieta estricta sin gluten, las vellosidades intestinales necesitan, por lo menos, meses y, a veces, años para recuperarse del daño causado por la exposición anterior al gluten. La mayoría de los pacientes con EC confirman una mejoría significativa de los síntomas y signos, así como de la calidad de vida al cabo de 1 año13.
Una estricta dieta sin gluten es un tratamiento eficaz, pero difícil de cumplir por muchas razones, muchas de las cuales están fuera del control de cualquiera con EC. Casi todos los pacientes presentan síntomas ocasionales debido a una exposición inadvertida al gluten. Puesto que la eliminación completa de la exposición al gluten es tan difícil, el revestimiento intestinal de muchos pacientes con EC nunca se cura por completo13.
Asuntos regulatoriosEn agosto de 2013, la Food and Drug Administration (FDA) comenzó a regular la cantidad de gluten en los productos y cuándo y cómo se aplica la etiqueta “sin gluten”. A partir del 5 de agosto de 2014, los fabricantes que emplean la etiqueta “sin gluten” deben acreditar que el producto no contiene cereales a base de gluten, no contiene ningún ingrediente derivado de cereales a base de gluten a menos que se haya procesado para eliminar el gluten, o contiene menos de 20 partes por millón (ppm) de gluten (la cantidad que es menos probable que cause daño a personas con EC)19. Hasta que no entró en vigor esta resolución, los pacientes con EC solo podían evitar los cereales que contienen gluten si leían las etiquetas cuidadosamente y conocían las numerosas fuentes sutiles de gluten existentes. Sin embargo, no tenían manera de determinar qué alimentos se procesaban en las mismas fábricas utilizadas para procesar los cereales que contenían gluten. En estas fábricas, los productos supuestamente “sin gluten” podían contaminarse con gluten durante la fabricación.
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Medicamentos
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Vitaminas y suplementos
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Bebidas alcohólicas
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Caramelos
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Almuerzo
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Alimentos “con forma”, como palitos de queso
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Condimentos
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Salsas
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Vinagreta
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Salsa de soja
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E150
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Pasta de dientes
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Barra de labios
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Obleas de comunión
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Artículos de manualidades para niños (p. ej., la plastilina puede quedar enganchada debajo de las uñas)
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La superficie de la parrilla, coladores, tablas de cortar, cucharas de madera y recipientes para el horno, donde el gluten residual puede permanecer en algunas grietas
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Freidoras o tostadoras que no se utilizan exclusivamente con alimentos sin gluten
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Microondas que no se usan exclusivamente con alimentos sin gluten (residuos secos en el techo pueden desprenderse sobre los alimentos que se cocinan)
Puesto que los restaurantes no están bajo la jurisdicción de la FDA, no están obligados a cumplir con las normas de la FDA cuando enumeran un elemento del menú como “sin gluten”. La comida servida en los restaurantes tiene un potencial considerable de contaminación cruzada durante la preparación y el servicio, incluso aunque se realice un verdadero esfuerzo para evitarla8,19.
Implicaciones para los cuidados de enfermeríaDebido a las graves consecuencias para la salud, los pacientes con EC están preocupados de forma justificada por la exposición al gluten mientras permanecen en el hospital13. Muchos profesionales sanitarios no saben cuál es la prevalencia del gluten en los productos que se encuentran en su entorno y no pueden entender lo perjudicial que puede ser el gluten, incluso en pequeñas cantidades8. Evidentemente, es fundamental la prescripción de una dieta estricta sin gluten a pacientes con EC, pero en el proceso de cocinar, preparar y llevar las bandejas a la habitación del paciente, los trabajadores sanitarios también deben tomar medidas para evitar la contaminación cruzada con el gluten20. La contaminación cruzada puede producirse fácilmente, como cuando una miga de pan de una bandeja con alimentos que contienen gluten cae en una bandeja de alimentos sin gluten apilada debajo de ella. Un paciente con EC puede enfermar si su pan sin gluten se calienta en una tostadora que antes ha contenido pan de trigo.
Para reducir estos riesgos, se deben tomar precauciones en cada paso de la preparación y distribución de las comidas. La formación continua, la consulta nutricional y la participación de los dietistas y el personal especialista en nutrición durante la hospitalización de un paciente con EC son fundamentales para prevenir la recurrencia de síntomas y signos, y daño intestinal.
Los pacientes con EC pueden preferir tomar sus propios alimentos o usar sus productos de cuidado personal, y se les debe permitir hacerlo (pero no tenérselo en cuenta). Los centros deben tener alimentos sin gluten disponibles para los pacientes con EC.
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El sitio web www.glutenfreedrugs.com ayuda a los pacientes y a los profesionales de la salud a controlar el contenido de gluten de los medicamentos. La información de este sitio web se obtiene directamente de los fabricantes de medicamentos y se actualiza periódicamente. El sitio es el principal recurso para obtener información de medicamentos sin gluten de Beyond Celiac (anteriormente National Foundation for Celiac Awareness).
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La Celiac Support Association es el mayor grupo de apoyo celíaco sin ánimo de lucro de Estados Unidos. Su sitio web es www.csaceliacs.org/
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Consulte la información de la FDA sobre el etiquetado y los alimentos sin gluten en www.fda.gov/food/guidanceregulation/guidancedocumentsregulatoryinformation/allergens/ucm362510.htm
La enfermedad celíaca, una enfermedad autoinmune de origen genético, puede desencadenarse en cualquier momento desde la infancia hasta la edad adulta avanzada.
Quizá muchos profesionales e incluso algunos pacientes no sean conscientes de que muchos medicamentos recetados y de venta libre, así como muchos suplementos, especialmente las versiones genéricas, utilizan gluten como aglutinante en pastillas y comprimidos12. De hecho, una de las fuentes más frecuentes de exposición inadvertida al gluten es la medicación o los suplementos nutricionales, incluyendo vitaminas y remedios herbales13. Actualmente, no hay normas que exijan el etiquetado de ingredientes inactivos en medicamentos, como gluten u otros alérgenos frecuentes (como el maíz, la soja y los derivados lácteos). El médico, el farmacéutico y las enfermeras deben trabajar conjuntamente para garantizar que todos los medicamentos administrados a un paciente mientras esté hospitalizado y recetados en el momento del alta estén disponibles y se dispensen en una formulación sin gluten (v. el cuadro Recursos para pacientes con enfermedad celíaca). Esto puede implicar llamar al fabricante del medicamento en algunos casos.
Incluso si un medicamento de marca no lleva gluten, la formulación genérica quizá sea diferente, así que debe asegurarse de consultar a un farmacéutico informado. Si los pacientes han establecido que la medicación de un fabricante es sin gluten, deben preguntar si todavía es sin gluten cada vez que reciben una reposición porque la formulación puede cambiar.
Además de asegurarse de que la medicación es sin gluten, las enfermeras y los médicos deben ser conscientes de que la EC puede afectar a la respuesta de un paciente al tratamiento porque la EC puede afectar al tiempo de vaciado gástrico, al pH gastrointestinal, a la permeabilidad de la mucosa yeyunal, a la superficie intestinal y a los niveles de enzimas gastrointestinales21. Todos estos factores pueden afectar a la absorción de los medicamentos administrados por vía oral o rectal. Debe hacerse un seguimiento muy cuidadoso de la eficacia y las posibles reacciones adversas a cualquier medicamento administrado a través de estas vías. El inicio del efecto de la medicación, los niveles máximos y la duración del efecto pueden cambiar en función de la fisiología individual del paciente21.
Reflexiones adicionales de enfermeríaLas enfermeras deben hacer el seguimiento de los pacientes con EC a causa de estos problemas relacionados con la atención médica22:
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Estado de vacunación. Algunos médicos recomiendan la vacuna contra la neumonía para pacientes con EC que corren mayor riesgo de desarrollar neumonía extrahospitalaria hasta 5 años después del diagnóstico10.
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Deficiencias nutricionales secundarias a malabsorción. Con frecuencia, el hierro, el calcio, el ácido fólico y las vitaminas A, D, E y B12 no están a un nivel satisfactorio en pacientes con EC activa5,6. Es posible que las deficiencias nutricionales no se resuelvan completamente, incluso con el cumplimiento a largo plazo de la dieta sin gluten, y pueden requerir un aporte complementario continuo5.
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Densidad mineral ósea reducida. Hasta el 70% de las personas con EC presentan una densidad mineral ósea (DMO) reducida5. La evaluación de la DMO puede recomendarse 1 año después del diagnóstico13.
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Estreñimiento. Debido al bajo contenido de fibra de muchos alimentos sin gluten, muchos pacientes con EC padecen estreñimiento. Pueden trabajar con un dietista para tratar de identificar y aumentar las fuentes de fibra que no contienen gluten. Los suplementos de fibra también pueden ser necesarios8.
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Problemas de peso y crecimiento. Aunque el crecimiento de algunos pacientes puede ser insuficiente debido a la malabsorción de nutrientes, otros pacientes pueden correr el riesgo de presentar obesidad, ya que muchos alimentos sin gluten procesados tienen un alto contenido de grasa y azúcar, y bajo contenido de fibra. El 81% de los pacientes que siguen una dieta sin gluten aumentará de peso, incluidos aquellos que ya tienen sobrepeso5.
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Intolerancia a la lactosa. Hasta que la mucosa intestinal se cure, los pacientes con EC pueden presentar intolerancia transitoria a la lactosa. Si la intolerancia a la lactosa no se debe a la EC, puede continuar5. Trabajar con un dietista experto puede asegurar una ingesta adecuada de nutrientes que se encuentran principalmente en los productos lácteos, como el calcio y la vitamina D.
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Estado de salud mental. La propia EC junto con la necesidad de seguir una dieta sin gluten y el adecuado seguimiento médico conllevan una alta carga de tratamiento y pueden ocasionar aislamiento social y emocional. La EC aumenta el riesgo de ansiedad, depresión y otras manifestaciones psiquiátricas9,18.
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Cáncer. Los pacientes que padecen EC corren mayor riesgo de desarrollar cánceres gastrointestinales, en especial linfoma de células T relacionado con enteropatía, así como cáncer de piel7.
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Factores de riesgo cardiovascular. Debe hacerse un seguimiento de los pacientes para detectar alteraciones en los niveles séricos de lípidos, especialmente si tienen otros factores de riesgo cardiovascular5.
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Trastornos autoinmunes. Los pacientes con EC corren mayor riesgo de desarrollar otras enfermedades autoinmunes, como enfermedad tiroidea, diabetes mellitus de tipo 1 y enfermedades de las articulaciones y el hígado14.
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Problemas de salud reproductiva. Los pacientes con EC en edad fértil deberán tomar decisiones cuando deseen fundar una familia, debido a la naturaleza genética de la EC y las comorbilidades asociadas4.
Asegúrese de que todos los pacientes hospitalizados con EC puedan acceder fácilmente al cuarto de baño en caso de que experimenten una exposición inadvertida de gluten: los síntomas y signos pueden ocurrir rápidamente8. La depresión y la ansiedad pueden acompañar el malestar. Tener flato maloliente y diarrea puede ser incómodo y embarazoso. Aquellos que no pueden llegar al baño rápidamente necesitarán probablemente asistencia para controlar la incontinencia fecal y recibir unos cuidados perianales adecuados.
Los cuidados de enfermería de calidad, incluida la concienciación, la educación y el apoyo, pueden tener una importante repercusión en la experiencia del paciente durante la hospitalización. Por ejemplo, las enfermeras que comprenden que los pacientes deseen leer una etiqueta para su salud –y que esto no resulte “difícil”– pueden conseguir marcar la diferencia.
La enfermera debe darse cuenta de que algunos pacientes y familias no saben mucho acerca de la EC y las complejidades de la dieta sin gluten, mientras que otros tienen un gran conocimiento de esta y son partidarios de su propio cuidado. Evalúe el nivel de comprensión del paciente o la familia y la necesidad de educación sobre la EC.
Cuando se producen factores de estrés adicionales, como la hospitalización, algunos pacientes y familias pueden ser capaces de manejar los problemas relacionados con la EC con eficacia, mientras que es probable que otros necesiten apoyo y recursos adicionales. Al permanecer abiertas a las necesidades de los pacientes y escuchar eficazmente con compasión todas las preocupaciones que se les comunican, las enfermeras pueden proporcionar el tipo de cuidados de enfermería de calidad que los pacientes de la comunidad celíaca necesitan. ■
Las autoras declaran no tener ningún conflicto de intereses relacionado con este artículo.