Desde hace tiempo se estableció la relación entre traumatismo craneoencefálico (TCE) y parkinsonismo1,2. Sin embargo, se han descrito de forma excepcional, por su extrema rareza, casos de parkinsonismo secundarios a lesiones de la sustancia negra (SN) de origen traumático3. Más conocidas, aunque también excepcionales, son las publicaciones de casos de parkinsonismo por lesiones de la SN de origen vascular bien por infarto lacunar4–7, o pequeñas hemorragias mesencefálicas8. Bhatt publicó una serie de 3 pacientes con parkinsonismo que se desarrolló meses después de un TCE grave con lesiones en la SN. Como datos característicos, hubo un retraso entre el trauma y el inicio del parkinsonismo; éste se desarrollo de forma rápida y agresiva, y todos presentaron una respuesta a la terapia con levodopa3. Se postuló como posible mecanismo fisiopatogénico que justificara el retardo de la aparición del parkinsonismo con respecto al traumatismo al depósito de hierro de los productos de degradación hemorrágicos de la propia lesión, lo que pondría en marcha o dispararía la cascada de eventos propios de la degeneración dopaminérgica típica de la enfermedad de Parkinson idiopática (EPI), explicándose así la respuesta a la terapia dopaminérgica en estos casos. Cuando se afecta la SN el parkinsonismo es estrictamente unilateral, a menos que la lesión sea más extensa y afecte a otras estructuras. Hemos encontrado muy pocas referencias en la literatura en relación con la utilidad de la tomografía computarizada por emisión de fotones simples o tomografía por emisión de positrones en esta entidad, y básicamente referido a casos de etiología vascular9,10. Recientemente, se publicó un caso de parkinsonismo postraumático por lesión de SN con estudio de dúplex transcraneal en el que no se registraba hiperecogenidad en la SN, a diferencia del patrón característico en la EPI11.
Presentamos un caso de parkisonismo-distonía unilateral secundario a una lesión postraumática de la SN y que responde parcialmente a levodopa. Aportamos el estudio DaTSCAN, donde se aprecia una marcada hipocaptación del radioisótopo en el estriado ipsolateral a la lesión.
Varón de 62 años. A la edad de 45 años presentó un TCE con pérdida de consciencia de 30-60min de duración, por precipitación desde un segundo piso, y sin aparentes secuelas neurológicas inmediatas. Un año más tarde comenzó con movimientos involuntarios e incontrolados de los miembros izquierdos, más acentuados en el pie. En la exploración se apreció una hemidistonía, sin otros signos relevantes. Dos meses más tarde, a la hemidistonía se añadió un síndrome rígido-acinético caracterizado por temblor de reposo, importante rigidez en rueda dentada y bradicinesia en el hemicuerpo afectado, y de instauración relativamente rápida, con agravamiento intenso del parkinsonismo en pocas semanas. La RM cráneo (fig. 1) realizada entonces mostró una lesión mesencefálica derecha a nivel de la SN, con señal hiperintensa en las secuencias potenciadas en T2 e hipointensa en T1 y sin alteraciones de señal en estructuras vecinas (del núcleo rojo o pedúnculo cerebral adyacentes) o a otro nivel del encéfalo. El radiólogo informó dicha lesión como sugestiva de gliosis residual en el contexto del TCE previo. Se realizó un estudio analítico que incluyó hormonas tiroideas, Ca, P, Mg, ceruloplasmina, cobre, frotis sanguíneo para valoración de acantocitos, serología a sífilis, virus de la inmunodeficiencia humana y Borrellia, sin resultados relevantes. Se inició tratamiento con levodopa/carbidopa 100/25mg cada 8h, objetivándose una respuesta parcial, pero con una clara mejoría respecto a la situación pretratamiento. Desde entonces permanece en una situación estable (han trascurrido unos 15 años desde el inicio de la sintomatología), sin acentuación de los síntomas ni empeoramiento significativo o extensión al hemicuerpo contralateral. No ha desarrollado complicaciones motoras ni discinesias asociadas a la toma de levodopa. En un intento de retirada de levodopa, se reintrodujo por empeoramiento clínico. La hemidistonía persiste, aunque con características leves. En la actualidad continúa con levodopa-carbidopa 300mg/día y ropinirol de liberación prolongada 16mg/día. Se realizó DaTSCAN (fig. 2) recientemente, donde se registra una hipocaptación marcada en el cuerpo estriado derecho, con preservación de la captación del estriado izquierdo.
Es bien conocido que las lesiones estratégicas de la SN o el estriado pueden provocar un parkinsonismo sintomático. El caso que presentamos se comporta como un parkinsonismo estrictamente unilateral, desarrollado meses después de un TCE. Debemos reseñar que el parkinsonismo se produjo tras un TCE no grave, en cuanto no se produjeron secuelas neurológicas inmediatas y persistentes, como se ha referenciado con anterioridad3. Debutó como una hemidistonía previa al desarrollo del parkinsonismo. La distonía se ha relacionado con lesiones traumáticas de ganglios basales, preferentemente de putamen y tálamo, y también con un retardo entre el trauma y la aparición de los síntomas12. Sin embargo, no existen lesiones en dichas estructuras en nuestro caso. Recientemente se publicó un caso de hemidistonía por lesión de SN respondedora a levodopa13. En la RM de cráneo se objetivó una lesión de características glióticas a nivel de la SN contralateral, no existiendo otros antecedentes que el TCE parar justificarla. Aunque una lesión vascular no se puede descartar definitivamente, lo cierto es que no hubo sintomatología ictal en ningún momento, ni se apreciaron lesiones isquémicas a otros niveles, ni el paciente presentaba factores de riesgo cardiovascular, aconteciendo el evento a una edad temprana. Además, el parkinsonismo vascular se ha asociado a un comienzo inmediato tras el ictus y a una nula respuesta a levodopa, datos que no se cumplen en nuestro caso, donde sí existe una respuesta al tratamiento (si por tal entendemos una mejoría clara inicial con estabilización posterior de los síntomas), como se ha descrito en los raros casos de que se tiene constancia3. No se han detectado fluctuaciones motoras ni discinesias asociadas al uso prolongado de levodopa. En relación con la posibilidad de una EPI precipitada por el TCE, nos parece poco probable por cuanto el parkinsonismo se ha mantenido estrictamente unilateral tras muchos años de evolución y los hallazgos en el DaTSCAN no son los propios de una EPI, con una denervación completa de un lado y preservación del otro. Sin embargo, algunos autores han querido plantear la posibilidad de que el TCE pueda facilitar el desarrollo de una EPI a posteriori3. Con el DaTSCAN realizado hemos verificado la denervación estriatal por degeneración walleriana como consecuencia de la lesión de la SN. Hacemos hincapié en la excepcionalidad del caso y la novedad de aportar el estudio DaTSCAN.
