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Neurologia 2018;33:135-7 - DOI: 10.1016/j.nrl.2016.01.003
CARTA AL EDITOR
Multineuritis craneal como comienzo de lupus eritematoso sistémico: un reto diagnóstico
Cranial mononeuritis multiplex as the initial manifestation of systemic lupus erythematosus: A diagnostic challenge
A.M. Crespo Cuevas, , , J.V. Hervás Garcia, L. Abraira del Fresno, L. Grau López
Servicio de Neurología, Hospital Universitario Germans Trias i Pujol, Badalona, Barcelona, España
Sr. Editor:

La multineuritis craneal (MC) es infrecuente y su diagnóstico etiológico es difícil, ya que puede ser secundaria a diversas entidades1. La etiología infecciosa y la etiología inflamatoria pueden ser difíciles de diferenciar. La resonancia magnética (RM) y el líquido cefalorraquídeo son útiles para orientar la causa de la MC. Presentamos el caso de un paciente con MC que supuso un reto diagnóstico puesto que inicialmente se asoció a una infección por virus herpes simple (VHS), siendo diagnosticado finalmente de un lupus eritematoso sistémico (LES) tras la aparición de síntomas característicos de esta enfermedad. Son anecdóticos los casos descritos en la literatura de MC secundaria a LES2 y en especial como comienzo de la enfermedad. Se trata de un varón de 42 años, con antecedentes de espasmo hemifacial por parálisis facial izquierda en la adolescencia y herpes labial de repetición.

Consultó por disestesias hemifaciales izquierdas, orientándose como neuralgia de la segunda rama de trigémino izquierdo. Se inició tratamiento sintomático y dada la escasa mejoría se solicitó RM craneal que evidenció un engrosamiento del v par craneal (PC) izquierdo (fig. 1). Dado que un mes antes había presentado una infección por herpes labial, se orientó como afectación retrógrada por VHS. Nueve meses después el paciente reconsulta por empeoramiento de las disestesias en la zona de la segunda rama de nervio trigémino, con aparición de diplopía por parálisis de vi par izquierdo. Se realizó nueva RM craneal que mostró persistencia del engrosamiento de la segunda rama del nervio trigémino y vi PC normal. Se amplió la batería diagnóstica, realizando una punción lumbar que fue normal, serología viral negativa y estudio inmunológico que mostró anticuerpos (Ac) antifosfolípido negativo y anticuerpos antinucleares positivos (1/320). El paciente no tomaba fármacos que pudieran ser causa de un lupus inducido. Con la orientación de MC de posible etiología inflamatoria, se inició tratamiento con megadosis de metilprednisolona, con gran mejoría sintomática a las 3 semanas de tratamiento. Fue valorado por Reumatología, y en la anamnesis dirigida, el paciente refirió artritis en codos y piernas de 6 meses de evolución, que le impedían hacer deporte, úlceras orales de 2 meses de evolución y fotosensibilidad; con estos síntomas y la positividad de los Ac, cumplía criterios diagnósticos de LES3,4. Por ello se orientó como MC como síntoma de comienzo de un LES y se inició ciclofosfamida, con desaparición de la sintomatología y resolución del engrosamiento y captación en la RM craneal (fig. 2). La implicación del sistema nervioso central (SNC) en el LES es próxima al 50%5, y suele presentarse tras 2años del diagnóstico del LES4. La afectación de los PC es inusual, representando el 0,5%-1% de las manifestaciones neuropsiquiátricas5. La mayoría de los casos descritos en la literatura son afectaciones aisladas de los PC, siendo muy infrecuente la multineuritis craneal2. Rara vez la parálisis de PC está directamente relacionada con el LES, siendo secundarias normalmente a otra afectación del SNC o periférico concomitante (meningitis, Guillain-Barre o inflamación del seno cavernoso). El mecanismo patogénico de las neuropatías craneales en el LES es, a menudo, difícil de verificar. Se han postulado varios mecanismos, siendo el más aceptado la afectación neuronal mediada por Ac provocando vasculopatía, producción intratecal de citocinas proinflamatorias y ateroesclerosis acelerada6. No es bien sabido si el mecanismo patogénico es inflamatorio, trombótico o mixto. El PC que se afecta con más frecuencia en el LES es el viii seguido del x7. Existen 2 casos descritos con afectación aislada de xii PC secundaria a LES8,9 y 3casos con afectación aislada del v PC10. La manifestación neurooftalmológica más frecuente es la neuropatía del nervio óptico7. La afectación ocular secundaria a parálisis de un PC es infrecuente, siendo la neuropatía del vi PC la más común7. En cuanto a la MC, Keane examinó las causas de neuropatía craneal múltiple en 979 pacientes y únicamente describió un caso secundario a LES2. En la literatura se han reportado 2 casos de MC y LES, uno con afectación del iii y vi PC junto a neuropatía periférica en un paciente con LES y sarcoidosis5, y un caso de los 8 casos descritos con manifestaciones neurooftalmológicas en el LES que fue diagnosticado de MC izquierda secundaria a LES7. Según nuestro conocimiento, este es el primer caso de MC con afectación de v y vi PC como comienzo de LES. La terapia inmunosupresora (ciclofosfamida o azatioprina) y los corticoides están indicados en MC de carácter inflamatorio. En los pacientes con Ac antifosfolípido, se recomienda añadir anticoagulación6. Nuestro paciente presentó buena respuesta a la ciclofosfamida. Debido a la falta de directrices basadas en la evidencia, es difícil ofrecer un algoritmo diagnóstico, siendo necesaria la búsqueda de biomarcadores o hallazgos en neuroimagen capaces de identificar el mecanismo patológico subyacente. Ante un paciente con MC, el LES debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial.

Figura 1.
(0.13MB).

En el estudio axial en T2 y axial T1 con saturación de grasa poscontrate se observa un engrosamiento uniforme y captación de contraste de la rama maxilar del v PC izquierdo desde el cavum de Meckel hasta la fosa pterigopalatina. En el coronal T1 se observa un engrosamiento nodular de la rama mandibular de este mismo vPC izquierdo en el agujero oval.

Figura 2.
(0.12MB).

RM de seguimiento (a los 4 meses): se observa una resolución tanto del engrosamiento de las ramas mandibular, como maxilar del v PC, como de su captación de contraste.

Financiación

No hemos recibido financiación.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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Cranial nerve vi palsy as a rare initial presentation of systemic lupus erythematosus: Case report and review of the literature
Autor para correspondencia. (A.M. Crespo Cuevas ane_87@hotmail.com)
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