Tumor neuroendocrino bien diferenciado intradural-extramedular primario del filum terminale. Presentación de un caso y revisión de la literatura

Resumen

Objetivo

Presentar un caso de un tumor neuroendocrino primario bien diferenciado intradural-extramedular del filum terminale y revisar la literatura.

Caso

Paciente de 68 años valorada tras presentar lumbociática de difícil control analgésico objetivándose una lesión intradural-extramedular lumbar. La lesión, en relación al filum terminal, fue resecada parcialmente siendo el diagnóstico anatomopatológico de tumor neuroendocrino bien diferenciado primario (carcinoide). Tras valoración multidisciplinaria, se decidió tratamiento radioterápico estereotáctico fraccionado. En los sucesivos controles no se evidenció progresión ni diseminación metastásica.

Discusión

Los tumores neuroendocrinos son neoplasias heterogéneas derivadas predominantemente de células enterocromafines, en los cuales la quimioterapia tiene un rol muy limitado. Por otra parte, la radioterapia ha sido descrita en lesiones parcialmente resecadas.

Conclusión

Los tumores neuroendocrinos primarios bien diferenciados con localización intradural-extramedular lumbosacra son una rareza excepcional. La resección quirúrgica aislada, o asociada a tratamiento adyuvante radioterápico en resecciones subtotales, podría ser considerada una estrategia terapéutica efectiva.

Abstract

Objective

To present a case of a well-differentiated primary intradural-extramedullary neuroendocrine tumor of the filum terminale and to conduct a literature review.

Case

A 68-years old patient was assessed after presenting lower back pain and sciatica with ineffective pain relief. The patient presented an intradural-extramedullary lumbar lesion arising from the filum terminale, which was partially resected. The pathology diagnosis was a well-differentiated primary neuroendocrine tumor (carcinoid tumor). After a multidisciplinary evaluation, fractionated stereotactic radiotherapy was administered. No progression or metastatic spread was observed in successive assessments.

Discussion

Neuroendocrine tumors are heterogeneous neoplasms derived predominantly from enterochromaffin cells, in which chemotherapy plays a very limited role. In contrast, radiotherapy has been described in partially resected lesions.

Conclusion

Well-differentiated primary neuroendocrine tumors with intradural-extramedullary lumbosacral location are an exceptional rarity. Isolated surgical resection, or associated with an adjuvant radiotherapy treatment in subtotal resections, could be considered an effective therapeutic strategy.