Descripción del caso: Varón de 46 años sin antecedentes de interés, acude al centro de salud por referir en días previos cuadro pseudogripal caracterizado por malestar general, astenia, febrícula y cefalea, como antecedente epidemiológico de interés su hija de 10 meses tiene infección respiratoria. A los 4 días es trasladado a su hospital de referencia por disminución del nivel de conciencia. En urgencias presenta status epiléptico, su evolución es tórpida con crisis disautonómicas, desorientación temporo-espacial y agitación-psicomotriz que requiere ingreso en UCI. En la exploración neurológica diferida el paciente presenta lenguaje perseverante con fallos en denominación, repetición, memoria remota y reciente. Resto de la exploración anodina, salvo limitación funcional en miembro superior izquierdo.

Exploración y pruebas complementarias: TC craneal normal, RMN craneal compatible con encefalitis límbica. TC body anodino. Analítica normal salvo VSG: 61; LCR, PCR virus-neurotropos, hemocultivos y serologías: negativos. Anticuerpos antineuronales: positivos. Espectro-electroforético normal. EEG con actividad epileptiforme frontal y signos inespecíficos de encefalopatía difusa. EMG: plexopatía braquial izquierdo.

Juicio clínico: Encefalitis limbica inflamatoria de etiología indeterminada (probable autoinmune).

Diagnóstico diferencial: Incluye la encefalitis infecciosa, tóxicos, trastornos metabólicos, vasculares, inflamatorios, neoplasias, enfermedades desmielinizantes, demencias neurodegenerativas, y trastornos psiquiátricos. Al alta hospitalaria persiste con fallos mnésicos MMSE:24/30; BREF:14/18; MoCA-test:22, déficits de lenguaje (fluidez-nominación), desorientación temporo-espacial y paresia proximal en brazo izquierdo.

Comentario final: La encefalitis es una enfermedad inflamatoria de etiología variada, sin embargo la encefalitis límbica autoinmune es un proceso considerado un síndrome paraneoplásico aunque pueden ocurrir sin dicha asociación (cáncer de pulmón, seminoma, timoma, mama, testículo, y linfoma de Hodgkin). Clínicamente se pueden manifestar como cefalea, fiebre, déficits de memoria, disfunción cognitiva, alteración de la conciencia, convulsiones, alteración del lenguaje y comportamiento. Los criterios diagnósticos incluyen: aparición subaguda de déficits de memoria, convulsiones o síntomas psiquiátricos; anomalías cerebrales bilaterales (MRI en T2 en lóbulos temporales); CSF pleocitosis (> 5 leu/mm³), EEG con ondas lentas epilépticas temporales, con exclusión razonable de causas alternativas. En presencia de anticuerpos-neuronales es un diagnóstico definitivo. La mejor oportunidad para la estabilización de los síntomas y el pronóstico es la identificación precoz, seguida de terapia dirigida al tumor (si está presente) e inmunoterapia que ha demostrado mejorar los resultados, acelerar la recuperación y reducir el riesgo de recaídas.

Bibliografía

1. Dalmau J, Rosenfeld M. Paraneoplastic and autoimmune encephalitis. Uptodate, 2017.

Palabras clave: Encefalitis límbica autoinmune. Síndrome paraneoplásico.