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39º Congreso Nacional SEMERGEN Atención a pacientes con problemas respiratorios
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39º Congreso Nacional SEMERGEN
Granada, 25-28 Octubre 2017
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41. Atención a pacientes con problemas respiratorios
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242/991 - CAMINO EN LA ATENCIÓN PRIMARIA HACIA EL DIAGNÓSTICO DE LA FIBROSIS PULMONAR

M. Figueres Farrenya, M. Pavón Funesa, R. Dinerstein Dilonb, V. Villalba Nuñob, M. Lleonart Abadiasc y P. Barreto Ramond

aMédico de Familia. ABS Rambla. Sant Feliu de Llobregat. Barcelona. bMédico Radiólogo. CAP Rambla. Sant Feliu de Llobregat. Barcelona. cEnfermera. CAP Rambla. Sant Feliu de Llobregat. Barcelona. dMédico de Familia. CAP El Plà. Sant Feliu Llobregat. Barcelona.

Descripción del caso: Paciente varón de 59 años que inicia disnea de esfuerzo a moderados esfuerzos. No factores de riesgo cardiovascular ni alergias medicamentosas conocidas. Fumador de un paquete al día, hasta aparición de sintomatología. Hipertiroidismo diagnosticado en enero 2015. Bocio polimorfo, tratado con tiamazol, consiguiendo normalización. Actualmente sin tratamiento. Hace controles con Endocrino. Contacto con aves, jilgueros en domicilio, antes hacía concurso de cante de pájaros, no más plumas en domicilio, no pintura ni barnices, no sulfata, no piscina, sauna, spa ni jacuzzi. Exposición laboral: frigorista en fábrica, manipula gases fluoruros entre ellos el ozono y soldadura de cobre. Antecedentes familiares: Padre muerte a los 65 años por fibrosis pulmonar.

Exploración y pruebas complementarias: Estertores crepitantes de predominio en base y acropaquias. Rx tórax: 28/09/16: patrón intersticial bilateral. TAC tórax: 21/10/16: afectación pulmonar en forma de opacidades en vidrio deslustrado de predominio periférico y en lóbulos inferiores. Espirometría: 22/10/16: Trastorno ventilatorio restrictivo moderado. Prueba BD negativa. Se deriva a Unidad de Diagnóstico Rápido (UDR) servicio de Neumología. La tomografía axial computarizada de alta resolución, (TCAR) la fibrobroncoscopia (FBS) hacen sospechar de vasculitis con afectación pulmonar pero no son definitivas por lo que el paciente está pendiente de biopsia pulmonar quirúrgica por videocirugía toracoscópica. Analítica: 11/11/17: anticuerpos anti citoplasma de neutrófilo (ANCA)+1/80 contra proteína 3 citoplasmática (C-ANCA PR3) > 1067, FR 104, ANA 1/160.

Juicio clínico: Fibrosis pulmonar intersticial con vasculitis.

Diagnóstico diferencial: Edema pulmonar. Bronquiectasias. Neumonías. Linfangitis carcinomatosa. Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos. Hemorragias pulmonares difusas.

Comentario final: Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) afectan no sólo las estructuras alveolo intersticiales, sino también, las pequeñas vías respiratorias, así como la vasculatura pulmonar. La afectación del tracto respiratorio es frecuente en vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA). La presentación clínica radiológica e histopatológica también es heterogénea y condiciona la evolución. Una orientación clínica y diagnóstica precoz, a pesar de ser enfermedades graves, puede mejorar su pronóstico con los nuevos tratamientos.

Bibliografía

  1. Marcos PJ, Valenzuela C, Ancochea J. From exclusión to uncertainty: the route to diagnosing idiopathic pulmonary fibrosis. Arch Bronconeumol. 2012;48 Suppl 2:7.
  2. Martín- Suñé N; Ríos-Blanco JJ. Pulmonary affectation of vasculitis. Arch Bronconeumol. 2012;48(11).

Palabras clave: Fibrosis pulmonar. Enfermedades pulmonares. Intersticial.

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