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39º Congreso Nacional SEMERGEN Atención a pacientes con problemas oftalmológicos
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39º Congreso Nacional SEMERGEN
Granada, 25-28 Octubre 2017
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59. Atención a pacientes con problemas oftalmológicos
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242/778 - SÍNDROME DE VOGT-KOYANAGI-HARADA

A. Uribe Ramíreza, Á. Ollero Ortízb, A. Ruz Zafrac, J. Rodríguez Cámaraa, E. Acevedo Marteld y M. Jódar Márqueze

aMédico de Familia. Centro de Salud Ronda Norte. Málaga. bMédico Neurólogo. Hospital de la Serranía. Ronda. Málaga. cMédico Internista. Hospital General Básico La Serranía. Ronda. Málaga. dMédico de Familia. Centro de Salud de Benaoján. Ronda. Málaga. eOftalmóloga. Hospital Regional de Málaga.

Descripción del caso: Mujer de 46 años de origen árabe que acude a consulta por cefalea hemicraneal izquierda opresiva de 2 semanas de evolución sin signos de alarma junto a pérdida de agudeza visual progresiva en últimas 24 horas. A la exploración neuroftalmológica se objetiva disminución de agudeza visual bilateral, con múltiples focos de desprendimiento de retina exudativos, sin uveítis anterior asociada.

Exploración y pruebas complementarias: Se realizó estudio analítico urgente, radiografía de tórax, electrocardiograma y TC cráneo normal. Se objetiva líquido cefalorraquídeo con meningitis inflamatoria aséptica. El estudio oftalmológico mostró múltiples focos de desprendimiento de retina serosos bilaterales, que fueron confirmados mediante angiografía fluoresceínica y tomografía óptica de coherencia. Posteriormente se completo estudio con inmunoglobulinas, electroforesis y serología herpética, hepática, VIH, toxoplasma, Borrelia, sifilis, Brucella, síndrome antifosfolipídico negativo y RM cráneo sin hallazgos. Se inició tratamiento precoz con corticoides intravenosos con recuperación completa visual y de cefaleas, junto a mejoría de hallazgos oftalmológicos descritos. Tras dos meses de tratamiento corticoideo oral se redujo dosis lentamente sin recurrencia.

Juicio clínico: Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH).

Diagnóstico diferencial: El síndrome VKH es una enfermedad autoinmune multisistémica manifestada por inflamación de los órganos pigmentados, especialmente úvea y pigmento retiniano. Afecta variablemente a los nervios craneales II y VIII (hipoacusia neurosensorial), meninges, encéfalo, piel y anexos (vitíligo, poliosis y alopecia), más frecuente en mujeres en edades medias. El diagnóstico diferencial es amplio, con procesos infecciosos, autoinmunes (sarcoidosis, enfermedad de Beçhet, esclerosis múltiples...) o tumorales (como síndromes paraneoplásicos), que causan uveítis posterior o panuveítis granulomatosa bilateral, asociados o no a manifestaciones neurológicas.

Comentario final: La precocidad en el tratamiento es fundamental en el pronóstico visual. El seguimiento desde atención primaria debe ser estrecho, con un descenso muy lento de corticoterapia y vigilando recurrencias, en cuyo caso aumentar de nuevo o valorar terapia inmunosupresora como ahorradora de corticoides.

Bibliografía

  1. Sadullah K et al. Teaching NeuroImages: Cerebral white matter involvement in a patient with Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. Neurology. 2013;80:85-6.
  2. Abu El-Asrar AM, et al. Prognostic factors for clinical outcomes in patients with Vogt-Koyanagi-Harada disease treated with high-dose corticosteroids. Acta Ophthalmol. 2013;91:486-93.
  3. Ramana M, et al. Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome. Surv Ophthalmol. 1995;39:265-92.

Palabras clave: Cefalea. Uveítis. Meningitis.

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