Descripción del caso: Mujer de 87 años sin antecedentes de interés que presenta disfagia progresiva para sólidos y líquidos, sensación de cuerpo extraño faríngeo y parestesias en lengua fluctuantes. Pérdida de 11 Kg de peso inicial que se estabilizó con dieta triturada. Asocia voz nasal y estridor laríngeo. Cansancio conforme avanza el día. No visión doble ni caída palpebral. Se inicia estudio de disfagia desde AP. Episodio de broncoaspiración que requiere ingreso hospitalario. Durante éste se realiza estudio neurofisiológico compatible con miastenia gravis. Se inicia tratamiento con bromuro de piridostigmina y corticoides a dosis bajas con mejoría sintomática inicial. Antes del alta presenta súbitamente disnea con insuficiencia respiratoria aguda global compatible con crisis miasténica. Inicia VMNI, recibe ciclo de IVIGs (0,4 g/Kg/día 5 días) y corticoides a dosis 1,5 mg/Kg/día. Mejoría permitiendo retirar VMNI y O2, tolerando ingesta e iniciando bipedestación. Se inicia azatioprina y descenso de corticoides controlada por su MAP.

Exploración y pruebas complementarias: Atención primaria. TEGD: normal. Analítica con hemograma, bioquímica básica, perfil lipídico y hepático, TSH y PCR normal. Valorada por ORL donde le hicieron fibroscopia normal. Rx de tórax y abdomen: normales. Gastroscopia: sin lesiones inflamatorias, tumorales ni estenosis, no se aprecian trastornos motores evidentes. Durante el ingreso. Analítica: destaca ANA +, Ac antiRAch > 20 nmol/L. EMG: estudio compatible con trastorno de la transmisión neuromuscular de probable localización post-sináptica generalizada. TAC torácico: no tumoraciones en mediastino que sugieran timoma ni adenopatías a este nivel. Gasometría arterial durante la crisis miasténica: pH 7,11, pCO2 95,1, pO2 98,4 (con reservorio).

Juicio clínico: Miastenia gravis de inicio bulbar.

Diagnóstico diferencial: Polimiositis, enfermedad de Parkinson, patología bulbar, enfermedad de motoneurona, distrofia muscular, obstrucciones mecánicas intrínsecas o extrínsecas (neoplasias, divertículos, estenosis), neuropatía autonómica, LES, síndrome de Lambert-Eaton.

Comentario final: Un 15% de los pacientes con miastenia gravis debutan con síntomas bulbares. Desde AP se debe sospechar esta patología en casos de disfagia, diastria o masticación fatigable para facilitar el diagnóstico precoz.

Bibliografía

1. Bird SJ. Clinical manifestations of myasthenia gravis. UpToDate, 2017.
2. Bird SJ. Diagnosis of myasthenia gravis. UpToDate, 2016.
3. Bird SJ. Treatment of myasthenia gravis. UpToDate, 2017.

Palabras clave: Miastenia gravis bulbar.