242/4903 - INSUFICIENCIA CARDÍACA A LOS 40
aMédico Residente de 2º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Cazoña. Cantabria. bMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Alisal. Santander. Cantabria. cMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Camargo Costa. Santander. Cantabria. dMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Puertochico. Santander. Cantabria. eMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Centro de Salud Cazoña. Cantabria. fMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Centro de Salud Camargo Costa. Cantabria.
Descripción del caso: Varón de 45 años, turista, que acude a Urgencias por cuadro de edema en ambas EEII, disnea progresiva hasta hacerse de moderados esfuerzos e hipersonmia diurna. No presenta historia clínica previa en nuestro sistema informático. Dice estar diagnosticado de enfermedad de Steinert desde hace 4 años, hasta el momento sin tratamiento salvo pautas ocasionales de AINEs y corticoides. No refiere haber presentado dolor torácico, náuseas, pérdida de consciencia ni otra sintomatología además de la previa. Tras evidenciarse cambios en el ECG y dada la clínica de ICC leve del paciente se deriva a cardiología para terminar estudio y ajuste de tratamiento.
Exploración y pruebas complementarias: Buen estado general, con rostro congestivo, bien perfundido. Ac: rítmica, sin soplos. Ap: buena ventilación sin ruidos patológicos. Abdomen anodino. Neuro: sin focalidad. Refiere dolor muscular a la exploración de fuerza y tono de las extremidades. Analítica: leucos 8. PCR: 0,1. Hb: 14, troponinas: 0,0. Resto normal. Rx tórax: no presenta derrame ni consolidaciones. ECG: rítmo sinusal a 70 lpm, QRS ancho, BRI no conocido. Sin alteraciones de repolarización. Ecocardio: miocardiopatía dilatada FE: 40%.
Juicio clínico: Miocardiopatía dilatada secundaria a distrofia muscular tipo I (enf. Steinert).
Diagnóstico diferencial: IAM, fármacos, TEP, patología estructural.
Comentario final: La distrofia muscular tipo uno de carácter leve se presenta en torno a la 3ª o 4ª décadas de la vida, asociándose a debilidad muscular generalizada, miotonía, hipersomnia y alteraciones cardíacas. En este caso nuestro paciente presentaba una miocardiopatía dilatada leve, quedando en tratamiento con IECAs, Betabloqueantes y diuréticos. Esta enfermedad no tiene tratamiento curativo ni que frene su progresión, por lo que se debe adoptar uno sintomático en función de las manifestaciones que vaya presentando el paciente.
Bibliografía
- Bassez G, Lazarus A, Desguerre I, et al. Severe cardiac arrhythmias in young patients with myotonic dystrophy type 1. Neurology. 2004;63:1939.
- Gagnon C, Noreau L, Moxley RT, et al. Towards an integrative approach to the management of myotonic dystrophy type 1. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2007;78:800.
Palabras clave: Neuropatía. Insuficiencia cardíaca. Cardiopatía estructural.
