Descripción del caso: Paciente de 61 años, con antecedentes de radiculopatía motora L5-S1 y estenosis de canal cervical, acude a nuestra consulta por presentar empeoramiento progresivo de pérdida de fuerza de extremidad inferior izquierda de dos meses de evolución, sin síntomas sensitivos. No dolor lumbar ni ciatalgia. No pérdida de esfínteres. Refiere en la última semana debilidad del pie izquierdo y empeoramiento progresivo por lo que derivamos a Neurología quien solicita RMN y estudios neurofisiológicos con resultados congruentes de enfermedad de motoneurona. En la actualidad presenta fasciculaciones y calambres musculares y mayor debilidad de extremidades por lo que necesita ayuda de muletas para caminar. Sigue tratamiento con riluzol y control por equipo multidisciplinar.

Exploración y pruebas complementarias: Pares craneales y MOE normales. Fuerza: MMSS proximal y distal 4/5. MMII distal 2/5 y proximal 3/5. Fasciculaciones en ambas MMSS. Atrofia periescapular bilateral y MMII. Hiperreflexia en las 4 extremidades. Marcha steppage bilateral. Sensibilidad normal. RM craneal: normal. RM cervical: estenosis de canal en C2-C3. ENG y EMG: compatible con enfermedad motoneurona.

Juicio clínico: Esclerosis lateral amiotrófica.

Diagnóstico diferencial: Atrofias musculares espinales, sífilis, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, VIH, hipertiroidismo, hiperparatiroidismo, diabetes, intoxicación por plomo, posradiación, síndromes paraneoplásicos, esclerosis múltiple, siringomielia.

Comentario final: La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la enfermedad degenerativa de las motoneuronas más frecuente. Se caracteriza por una afectación conjunta de la motoneurona superior y de la inferior que conducirá a la aparición de la sintomatología clínica, con debilidad muscular, atrofia, fasciculaciones y espasticidad. El pronóstico es fatal, con una supervivencia media de entre 3 y 5 años desde el inicio de los síntomas, por lo que los pacientes precisan de un cuidado global con un concepto interdisciplinario.

Bibliografía

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3. Güell MR, Antón A, Rojas-García R, Puya C, Pradas J. Atención integral a pacientes con esclerosis lateral amiotrófica: un modelo asistencial. 2007;22(6):354-61.

Palabras clave: Esclerosis lateral amiotrófica. Diagnóstico. Diagnóstico diferencial.