Descripción del caso: Mujer de 46 años, empleada de Hostelería. Desde hacía años aquejaba cefalea occipital irradiada a extremidades superiores y quemaduras en hombros y brazos sin percibirlas. Durante el último año comenzó con debilidad progresiva en la mano derecha que deriva en atrofia y deformidad.

Exploración y pruebas complementarias: Atrofia muscular intrínseca en la mano derecha, con fuerza 4/5. Disminución de la sensibilidad termoalgésica en extremidades superiores y zona pectoral suspendida. Pares craneales normales. La fuerza y sensibilidad era normal en las piernas. Marcha normal. Signo de Hoffman + en la mano derecha. Exploración sistémica normal. Hemograma y bioquímica con vitamina B12, ácido fólico, proteinograma, VDRL, serología de hepatitis, VIH y ac. antinucleares: normal. Electromiograma: Descarta afectación del nervio mediano derecho. RMN craneoespinal: descenso de las amígdalas cerebelosas 8,3 mm por debajo del agujero magno con compromiso del suelo del IV ventrículo. Cavidad en el centro de la médula con adelgazamiento secundario de los cordones posteriores y anteriores que se extiende de C2 a D10. Se procede a la remodelación quirúrgica de fosa posterior, restaurando la circulación de LCR, con mejoría parcial.

Juicio clínico: Siringomielia secundario a malformación de Chiari tipo I.

Diagnóstico diferencial: Radiculopatía. Mielopatía espondilótica cervical. Mielitis transversa. Absceso epidural. Degeneración subaguda combinada de la médula. Tumor intramedular.

Comentario final: La siringomielia es un trastorno crónico y progresivo caracterizado por la formación de una cavidad quística dentro de la médula. Su causa principal es la malformación de Chiari, que se define como el desplazamiento de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero magno, lo que condiciona una obstrucción al paso de LCR y redirige el flujo al canal medular. Clínicamente se manifiesta con pérdida de sensibilidad en cuello, hombro y brazos junto con debilidad y atrofias en manos. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y RMN y el tratamiento consiste en descompresión de la fosa posterior.

Bibliografía

1. Flores-Herrera D. Siringomielia asociado a malformación de Chiari tipo I. Rev Cient Cienc Med. 2012;15:49-52.
2. Alzate JC. Treatment of Chiari I malformation in patients with and without syringomielia: a consecutive series of 66 cases. Neurosurg Focus. 2001;11.
3. Kaplin AI. Diagnosis and management of acute myelopathies. Neurologist. 2005;11:2.

Palabras clave: Siringomielia. Malformación de Chiari. Diagnóstico.