242/5030 - ENFERMEDAD LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA). A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO
aMédico Residente de 2º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Palafrugell. Gerona. bMédico Residente de 2º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Palamós. Gerona.
Descripción del caso: paciente de 63 años de edad que consulta en centro de atención primaria (CAP) por presentar alteración de la marcha, dificultad del habla, disfagia a líquidos, voz bitonal y disnea de esfuerzos. Antecedentes personales: No alergias conocidas, consumo de alcohol, HTA, hiperuricemia, dislipemia, hipertiroidismo, bocio endotorácico, varias caídas el año previo, luxaciones múltiples del hombro derecho. Tortícolis. Tratamiento actual: amlodipino, enalapril, tiamazol.
Exploración y pruebas complementarias: Perdida de 3 kg, marcha con aumento de base de sustentación, tendencia a la retroflexión del cuello, hipotrofias de región tenar, hipotenar, 1er interóseo, respuesta cutáneo plantar izquierda indiferente, derecha flexora, hipopalestesia distal, se solicita analítica e interconsulta urgente con neurología. Se solicita EMG, donde demuestra afectación de segunda motoneurona difusa, en territorios cervicales, lumbares y musculatura dependiente del tronco cerebral. Reconsulta en Neurología dos meses después con empeoramiento considerable. Se realiza interconsulta con Rehabilitación, Logopedia, Neumología, Se inicia tratamiento con riluzol y espesante alimentario. Seis meses después de coloca PEG.
Juicio clínico: Enfermedad lateral amiotrófica (ELA) en progresión.
Diagnóstico diferencial: Paraparesia espástica familiar, tumores intramedulares cervicales, miastenia gravis, síndrome de Eatom-Lambert.
Comentario final: La evolución de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es hacia un empeoramiento progresivo. Se suele producir el fallecimiento a los dos o tres años de haber realizado el diagnóstico. Sin embargo se ha demostrado que el riluzol puede prolongar la vida o el tiempo hasta la instauración de ventilación mecánica en pacientes que no se encuentren en las últimas etapas de la enfermedad. Aquí la importancia de un diagnóstico precoz y así intentar prolongar la vida del paciente para recibir tratamiento farmacológico en cuanto esté en fase temprana y evitar incorrectos manejos terapéuticos con este tipo de pacientes. No evita la progresión pero sí enlentecer.
Bibliografía
- González Díaz N, Escobar Barrios E. Esclerosis lateral amiotrófica. Monografía RMMFR. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/fisica/mf-2003/mf032f.pdf
- Miller RG, Mitchell JD, Lyon M, Moore DH. Riluzol para la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) (EMN). En: Biblioteca Cochrane Plus, 2008 Número 4.
- Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: http://www.update-software.com
Palabras clave: ELA. Síndrome neurodegenerativo. Riluzol.
