Descripción del caso: Antecedentes personales: mujer de 73 años con HTA, ERGE, hiperlipemia, síndrome túnel carpiano, y divertículos en sigma. No reacciones alérgicas a medicamentos. Antecedentes familiares de padre con hipoacusia neurosensorial y afección vestibular no filiada. Tratamiento: sertralina 50 mg/24h, enalapril 20 mg/24h, esomeprazol 40 mg/24 h. Anamnesis: otalgia y autofonación, con diagnóstico de otitis externa infecciosa. Se trata con corticoide y antibiótico tópico. Posteriormente, refiere persistencia de autofonación, y comenta inestabilidad con cambios posturales, sin sensación de giro de objetos.

Exploración y pruebas complementarias: TA 158/96, peso 56 kg, buen estado general, consciente y colaboradora, eupneica, normocoloreada, no tiraje. Pupilas isocóricas normorreactivas a luz y acomodación, movimientos oculares extrínsecos conservados, fuerza y sensibilidad epicrítica normales, afectación VIII par, resto pares craneales normales. Reflejos osteotendinosos presentes y simétricos, reflejo plantar flexor bilateral. Ataxia discreta, no adiadococinesia, Romberg ligeramente positivo. Auscultación cardiorrespiratoria: soplo pansistólico, resto exploración por aparatos normal. Al persistir inestabilidad e hipoacusia bilateral, otorrinolaringólogo solicita resonancia magnética nuclear. Se encuentran hipointensidades lineales en secuencias potenciadas en T2, que se consideran depósitos de hemosiderina, que se disponen sobre la superficie del cerebelo y tronco del encéfalo, pero también en ambas cisuras de Silvio, cisura interhemisférica y surcos corticales. También se aprecian depósitos de hemosiderina en los pares craneales VIII, VII Y V. Igualmente, se aprecian áreas de isquemia y/o infartos isquémicos lacunares crónicos sin lesiones hemorrágicas ni lesiones ocupantes de espacio. El hemograma, la bioquímica, el metabolismo del hierro, la vitamina B12 y ácido fólico son normales. VSG 35, TSH 4,52, t4l normal.

Juicio clínico: Siderosis superficial del sistema nervioso central.

Diagnóstico diferencial: AVC cerebeloso o troncoencefálico, convulsiones, migraña, esclerosis múltiple, tumores.

Comentario final: Siendo una enfermedad rara, es importante la sospecha clínica ante hipoacusia bilateral neurosensorial y ataxia, para estudio en Atención Especializada.

Bibliografía

1. Posti JP, Juvela S. Three cases of superficial siderosis of the central nervous system and review of the literature. Acta Neurochir (Wien). 2011;153(10):2067-73.
2. Leussink VI, Flachenecker P. Superficial siderosis of the central nervous system: pathogenetic heterogeneity and therapeutic approaches. Acta Neurol Scand. 2003;107(1):54-61.

Palabras clave: Hemosiderosis. Sistema nervioso central. Nervios craneales.