Descripción del caso: Mujer de 65 años remitida por su médico de familia a Reumatología por cuadro de artralgias en manos a nivel de interfalángicas proximales e interfalángicas distales con importantes signos inflamatorios y presencia de nódulos. Esclerodactilia. Desde el verano palidez importante a nivel distal en dedos ambas manos coincidiendo con el frío y cambios de temperatura. Antecedentes personales: hipertensión, dislipemia. No intervenciones quirúrgicas. Tratamiento crónico: ezetrol, crestor, valsartán.

Exploración y pruebas complementarias: Buen estado general, consciente y orientada, eupneica en reposo. AC: rítmica, sin soplos. AP: murmullo vesicular conservado. Osteomuscular: nódulos inflamatorios en manos a nivel de interfalángicas proximales y distales. Pulgar mano derecha subluxado. Cianosis ligera y palidez en punta de dedos, sin ulceraciones. Esclerodactilia. Piel: telangiectasias en cara. Induración de la piel distal en metacarpofalángicas, no en cara ni tronco. Calcinosis en dedos de las manos. Analítica con serología para Borrelia negativo, test de Coombs negativo. Autoinmunidad donde destaca ANA moteado 1/640, resto negativo. Capilaroscopia: patrón esclerodermiforme activo. Ecocardiograma normal. Ecografía abdominal: sin hallazgos. Biopsia cutánea: sugestivo de esclerodermia.

Juicio clínico: Criterios de esclerosis sistémica cutánea difusa.

Diagnóstico diferencial: Enfermedad mixta del tejido conjuntivo. Lupus eritematoso sistémico. Síndrome de Sjögren. Dermatomiositis y polimiositis. Artritis reumatoide. Cirrosis biliar primaria. Morfea. Fascitis eosinofílica. Escleromixedema. Mucinosis.

Comentario final: Se inicia metotrexate a dosis de 7,5 mg semanal que se suspende por anemia, con ferrocinética normal, descartando hemólisis. Posteriormente se pauta primera dosis de ciclofosfamida intravenosa, con importante mejoría a nivel cutáneo, que ha ido disminuyendo de forma progresiva. Actualmente se encuentra con la tercera dosis de ciclofosfamida mensual sin incidencias. Se inicia bosentan para Raynaud. La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune crónica en la que se produce una alteración del colágeno, lo que provoca que la piel se esclerose, es decir, se endurezca, así como los diferentes órganos a los que pueda afectar, haciendo que el seguimiento sea multidisciplinar tanto por especialistas correspondientes así como por su médico de Atención Primaria.

Bibliografía

1. Longo DL, Fauci AS, Hauser SL, Jameson JL, Kasper DL, et al, eds. Harrison. Principios de Medicina Interna, 18ª ed. México: McGraw-Hill, 2012.
2. Guías clínica Fenómeno de Raynaud. Fisterra, 2016. Disponible en: http://www.fisterra.com/guias-clinicas/fenomeno-raynaud/

Palabras clave: Artralgias. Raynaud. Esclerodermia.