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39º Congreso Nacional SEMERGEN Atención a pacientes con problemas infecciosos
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39º Congreso Nacional SEMERGEN
Granada, 25-28 Octubre 2017
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Comunicación
129. Atención a pacientes con problemas infecciosos
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242/2038 - FIEBRE RECURRENTE EN PEDIATRÍA

L. Jiménez Fernándeza, M. González Armayonesb y R. Martínez Cabellob

aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital de la Merced. Osuna. Centro de Salud Herrera. Sevilla. bMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital de la Merced. Osuna. Centro de Salud Estepa. Sevilla.

Descripción del caso: Paciente de dos años, sin aparentes antecedentes personales de interés. Sin alergias medicamentosas. Vacunada correctamente. Motivo de consulta: Acude por presentar episodio de faringoamigdalitis acompañada de fiebre de 39 oC de tres días de evolución. En su historia clínica constan numerosas visitas hospitalarias y al centro de salud, la primera a los 35 días de vida, motivadas por fiebre alta con exudado amigdalar y aftas faríngeas y siendo tratadas en casi todas ellas con antibiótico. Ha precisado varios ingresos por dicho motivo, puesto que en ocasiones se acompañada de anorexia, respondiendo a tratamiento con corticoides.

Exploración y pruebas complementarias: Peso 12,3 kg (P29), Talla 86,5 cm (P21), IMC: 16,44% (P50). Buen estado general. Bien hidratada y perfundida. No presenta exantemas ni petequias. No signos meníngeos. Exploración orofaríngea: Faringe hiperémica con exudado amigdalar y aftas faríngeas. Otoscopia: tímpanos normales. Tonos rítmicos sin soplos. Buen murmullo vesicular sin ruidos patológicos. Abdomen: blando, depresible, no doloroso. Analítica sistémica: elevación de reactantes de fase aguda: PCR 121,90 mg/L, VSG 24. Exudado faríngeo negativo. Se deriva a Hospital de referencia para completar estudio: Estudio microbiológico negativo. Inmunoglobulinas plasmáticas G, A, M: normales y Ig D y E: ligeramente elevadas. Estudio genético de enfermedades autoinflamatorias: descartadas mutaciones de genes involucrados en la respuesta inflamatoria.

Juicio clínico: Síndrome de Pfapa o Marshall.

Diagnóstico diferencial: Cuadros infecciosos de repetición en niños sanos, faringoamigdalitis infecciosas, infecciones recurrentes o crónicas como brucelosis o borreliosis, inmunodeficiencias, neutropenia cíclica, enfermedad de Behçet, enfermedades autoinmunes (LES), artritis idiopática juvenil, patología tumoral, síndromes hereditarios: fiebre mediterránea familiar...

Comentario final: El síndrome de Pfapa es una patología poco conocida, benigna, crónica, de fiebre recurrente autolimitada, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical. Ocasiona la realización de múltiples estudios complementarios, ingresos y tratamientos antibióticos innecesarios hasta que finalmente se llega a su diagnóstico. El tratamiento consiste en una única dosis de prednisolona al inicio de los episodios y los antitérmicos resultan ineficaces.

Bibliografía

  1. Piñeiro Pérez R, Hijano Bandera F, Álvez González F, Fernández Landaluce A, Silva Rico JC, Pérez Cánovas C, et al. Documento de consenso sobre el diagnóstico y tratamiento de la faringoamigdalitis aguda An Pediatr (Barc). 2011;75(5):342.e1-342.e13

Palabras clave: Faringoamigdalitis. Fiebre. PFAPA.

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