242/1060 - SÍNDROME DE MOUNIER-KUHN EN EDAD ADULTA
aMédico de Familia. Centro de Salud Puerto del Rosario I. Fuerteventura. Las Palmas. bMédico de Familia. Centro de Salud Puerto del Rosario II. Fuerteventura. Las Palmas.
Descripción del caso: Paciente de 39 años de edad, enviado desde Atención Primaria a consulta de Medicina Interna por tos improductiva de meses de evolución e infecciones respiratorias de repetición.
Exploración y pruebas complementarias: En la exploración física el paciente presenta un buen estado general, está normohidratado, normocoloreado y normoperfundido. Eupneico en reposo. MMII: no presenta edemas ni asimetrías ni signos de TVPTA: 145/95. FC: 95 lpm. SpO2: 97%. Presenta accesos de tos esporádicos, improductivos. AP: Murmullo vesicular disminuido globalmente, sin ruidos sobreañadidos. AC: tonos rítmicos, sin soplos. Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación, no se palpan masas ni megalias, sin signos de irritación peritoneal. Antecedentes personales: en estudio por Digestivo por presencia de anticuerpos VHB y VHC. Se realiza TC de tórax donde se aprecia dilatación acentuada de la tráquea y de los bronquios principales, alcanzando la tráquea hasta 33 mm de diámetro en el plano axial, el bronquio principal derecho aproximadamente 23 mm de diámetro máximo y el izquierdo 22 mm, además de múltiples pequeños divertículos traqueobronqueales.
Juicio clínico: El hallazgo en el TC realizado sugiere una traqueobroncomegalia como primera posibilidad diagnóstica. Síndrome de Mounier-Kuhn o traqueobroncomegalia.
Diagnóstico diferencial: Síndrome de Mounier-Kuhn o traqueobroncomegalia vs enfermedad de Ehlers-Danlos.
Comentario final: El síndrome de de Mounier-Kuhn es de etiología desconocida, de baja prevalencia (1-4%) y más frecuente en varones entre 25 y 50 años. Habiendo muy pocos casos descritos en la literatura. El paciente recibió tratamiento sintomático con antibióticos y broncodilatadores, siendo dado de alta con controles posteriores en consulta externa y tratamiento corticoideo durante las exacerbaciones.
Bibliografía
- Falconer M, Collins DR, Feeney J, Torreggiani WC. Mounier-Kuhn syndrome in an older patient. Age Ageing. 2008;37:115-6.
Palabras clave: Síndrome de Mounier-Kuhn. Traqueobroncomegalia.
