Descripción del caso: Mujer de 50 años sin antecedentes, acude al centro de salud por lumbalgia, debilidad en miembros inferiores que le impide la deambulación, parestesias y dolor en región perineal y hemiabdomen inferior así como estreñimiento y dificultad al iniciar la micción. Se pauta tratamiento analgésico y se deriva a urgencias hospitalarias.

Exploración y pruebas complementarias: BAG, somnolienta y bradipsiquia, eupneica en reposo. ACP: normal. MMII: fuerza muscular 5/5 distal y 2/5 proximal, hipotonía muscular, reflejos osteotendinosos presentes. Incapacidad para la sedestación ni bipedestación. Abdomen: globo vesical sin visceromegalias (2.000 cc tras sondaje vesical). Análisis sanguíneo: PCR: 76,3. Trombopenia (hasta 90.000), CD 25 elevadas y NK bajas. Frotis sanguíneo: anisopoquilocitosis esferocitos. Biopsia de médula ósea: hiperplasia de la serie roja con desviación izquierda y leves rasgos megaloblásticos/diseritropoyéticos. TC toraco-abdominal: bronquiectasias en LII con signos infecciosos asociados. Resto normal. RM cerebral: lesiones desmielinizantes en sustancia blanca periventricular y rodilla del cuerpo calloso pudiendo tratarse de esclerosis múltiple o ser secundario a una vasculitis. RM cervical: pequeña hernia C6-C7. EMG: compatible con polineuropatía aguda desmielinizante de MII. Doppler TVP MID: trombosis incompleta de vena poplítea.

Juicio clínico: Sd. linfohemofagocítico con afectación del SNC.

Diagnóstico diferencial: Otros tumores de MO, paresia subaguda de MMII, TVP incompleta.

Comentario final: Se establece la sospecha diagnóstica de un tumor de médula ósea y se solicita estudio de familiares. Se inicia dexametasona en pauta decreciente, metrotexato e hidrocortisona al tiempo que QT. Mejoría clínica y analítica con inicio de bipedestación y deambulación, dando el alta a la paciente. Ingresa en lista de espera para trasplante hematopoyético en Valencia. A los 4 meses reingresa por mal estado general, postración y edemas de MMII. Rápido transcurso de enfermedad, resultando “exitus”. Se considera caso de interés por la importancia de establecer un diagnóstico de sospecha no convencional desde atención primaria, e iniciar las medidas terapéuticas adecuadas que tendrán continuación en el ámbito hospitalario. Es un trastorno raro que resulta de la activación exagerada de ciertas células blancas de la sangre, causando un aumento de tamaño en varios órganos y daño a los mismos. Por otro lado, los macrófago destruyen las células rojas y plaquetas dando lugar a anemia y sangrado.

Bibliografía

1. Fisman DN. Hemophagocytic Syndromes and Infection. Emerging Infectious Diseases. 2000;6:601-2.
2. Shwartz RA. Lymphohistiocytosis (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis). Medscape. 2016.

Palabras clave: Linfohistiocitosis hemofagocítica.