242/225 - A PROPÓSITO DE UN CASO: HEPATITIS AUTOINMUNE EN PACIENTE DE 5 AÑOS
aMédico de Familia. Centro de Salud La Bajadilla. Algeciras. Cádiz. bMédico Residente de Medicina de Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Algeciras Norte. Cádiz. cMédico de Familia. Dispositivo de Apoyo UGC Algeciras Centro. Cádiz.
Descripción del caso: Paciente de 5 años que acude a consulta de pediatría de atención primaria por presentar fiebre de 4 días de evolución, exantema pruriginoso, dolor abdominal tipo cólico, con vómitos alimenticios, heces de consistencia normal pero coloración blanco-parduzcas y orinas oscuras. Presenta AP de neumonía a los 3 años de edad, sigue calendario vacunal. Antecedentes familiares: abuela y bisabuela paternas con hepatitis/pancreatitis de diagnóstico juvenil.
Exploración y pruebas complementarias: Peso y talla adecuados a su edad, palidez muco-cutánea con tinte conjuntival subictérico, exantema rasposo al tacto con lesiones de rascado, abdomen: blando con hepatomegalia de 1 cm, no esplenomegalia. Resto de aparatos sin hallazgos. Se deriva a urgencias de hospital para valoración por pediatra de guardia, donde se realiza analítica. Destacan 18.400 leucos/mmc, fibrinógeno 727, LDL 74, BT: 4, B directa: 2,8, GOT: 63, GPT: 157, GGT: 170, FA: 405, LDH: 220, amilasa: 28, PCR: 109,8 mg/dl. RMN abdominal: leve hepatomegalia global homogénea. Se decide ingreso para continuar estudio y se trata al paciente con dieta absoluta y cefotaxima y metronidazol iv.
Juicio clínico: La clínica del paciente, las pruebas complementarias (serología de virus hepatotropos negativos realizada durante el ingreso) y los antecedentes familiares hacen sospechar una hepatitis autoinmune.
Diagnóstico diferencial: Cirrosis biliar primaria. Hepatitis autoinmune. Hepatitis víricas. Hepatitis secundarias a fármacos. Sarcoidosis. Granulomas. Enfermedad de Wilson. Esteatohepatitis no alcohólica. LES.
Comentario final: La hepatitis autoinmune es una enfermedad de clínica muy heterogénea, habitualmente responde al tratamiento con corticoides, pero en ocasiones requiere la necesidad de trasplante hepático. Un manejo adecuado puede mejorar la calidad de vida y prolongar la supervivencia de estos pacientes por lo que conocer los factores de riesgo puede permitir una detección y tratamiento oportunos.
Bibliografía
- Czaja AJ. Autoimmune hepatitis. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 90.
- Pawlotsky JM. Chronic viral and autoimmune hepatitis. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine, 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 149.
Palabras clave: Hepatitis autoinmune. Ictericia. Colestasis intrahepática.
