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39º Congreso Nacional SEMERGEN Atención a pacientes con patología cardiovascular
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39º Congreso Nacional SEMERGEN
Granada, 25-28 Octubre 2017
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125. Atención a pacientes con patología cardiovascular
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242/1199 - AMILOIDOSIS CARDÍACA TRANSTIRETINA

E. Fernández Searaa, L. Gómez Sánchezb, L. Álvarez Santosa, R. Pérez Ramosc y A. Vázquez Mosquerac

aMédico de Familia. Centro de Salud Valle Inclán. Orense. bMédico de Familia. Centro de Salud a Cuña- Mariñamansa. Orense. cMédico de Familia. Centro de Salud A Carballeira. Orense.

Descripción del caso: Varón de 83 años, historia de fibrilación auricular a tratamiento con anticoagulantes orales y portador de marcapasos por bloqueo A-V completo; además presenta como antecedente relevante síndrome del túnel carpiano. Acude a consulta refiriendo aumento de su disnea basal, ortopnea y edemas en miembros inferiores. Se realiza analítica completa incluyendo NT-ProBNP, EKG y Rx de tórax y se deriva a CCEE de Cardiología para realización de Ecocardiograma. Ante la sospecha de una probable amiloidosis cardíaca se completa el estudio con gammagrafía con 99mTc- DPD objetivándose en esta el patrón de captación típico. Se decide no realizar biopsia (diagnóstico de certeza), se inicia tratamiento con fármacos diuréticos y se procede al estudio genético familiar ante la posibilidad de transmisión.

Exploración y pruebas complementarias: Ingurgitación venosa yugular. AC arrítmica, no soplos ni extratonos. AP: MVC. Abdomen: presencia de circulación colateral. EEII: edemas periféricos francos. Analítica: NT-ProBNP 4400. EKG: FA con ritmo de marcapasos VVI. Rx tórax: obliteración de ambos senos costofrénicos. Mínimo engrosamiento de cisuras y borrosidad broncoalveolar en lóbulos inferiores. Ecocardiograma: HVI grave septal, FEVI 53%, dilatación biauricular, IAo leve, apertura normal, IM leve, IT moderada con PSP 50 mmHg. Gammagrafía Tc-PPD: depósito amiloide cardíaco a nivel biventricular.

Juicio clínico: Amiloidosis cardíaca transtiretina.

Diagnóstico diferencial: 1. Insuficiencia cardíaca crónica descompensada. 2. Valvulopatía. 3. Miocardiopatía. 4. Amiloidosis cardíaca transtiretina. 5. Amiloidosis sistémica.

Comentario final: Una vez más se pone de manifiesto la importancia de la exploración física y la elaboración de una correcta historia clínica a la hora de llegar a un diagnóstico correcto. La amiloidosis cardiaca es una enfermedad infradiagnosticada debido a la vaga sintomatología que presenta. Se sabe que una manifestación extracardiaca típica es el síndrome del túnel carpiano. Asociando dicha manifestación a la clínica así como a los antecedentes personales del paciente, se ha podido encauzar el caso hasta concluir el diagnóstico final para así poder comenzar el tratamiento indicado y proceder al estudio genético de los familiares, uno de los objetivos fundamentales en cuestión.

Bibliografía

  1. Sociedad Española de Cardiología. RMN y amiloidosis cardiaca.
  2. Harrison. Medicina Interna: amiloidosis.

Palabras clave: Amiloidosis. Transtiretina. Resonancia magnética cardíaca. Herencia.

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