Descripción del caso: Paciente varón de 22 años de edad que llega a urgencias de nuestro Centro de Salud por desviación de la comisura bucal hacia la derecha y disartria. Tras la exploración neurológica, se confirman dichos signos y además se evidencia hemiparesia derecha (residual según informa familiar) y se deriva a Urgencias de Hospital de Referencia para realización de pruebas complementarias.

Exploración y pruebas complementarias: En Urgencias se realiza una tomografía axial computarizada en la cual en observa una lesión hipodensa que orienta a un área de encefalomalacia residual secundaria a una lesión previa. Es ingresado a cargo del Servicio de Neurología para realización de resonancia nuclear magnética la cual se informa como lesión isquémica cortical en arteria cerebral media derecha y lesión isquémica profunda en arterias carotídeas anteriores. En días posteriores se le realiza angiografía y se concluye como una posible enfermedad de Moyamoya tipo IV según clasificación de Suzuki y se programa para intervención quirúrgica, realizándose arteriodurasinangiosis bilateral.

Juicio clínico: Enfermedad de Moyamoya estadio IV.

Diagnóstico diferencial: ictus isquémico de repetición, malformación arteriovenosa.

Comentario final: Caso curioso por la edad del paciente ya que no es común encontrar a alguien joven con varios accidentes vasculares a no ser que presente alguna malformación arteriovenosa o alguna alteración en la coagulación, pero todo esto se descarta cuando se realiza la angiografía, gold standard de la enfermedad de Moyamoya, la cual es más común en población asiática (Japón 1/30.000) y en mujeres. Presenta una mortalidad de un 5% en edad adulta y es debido sobre todo a hemorragia cerebral. Su tratamiento suele ser sintomático y de prevención para el deterioro cognitivo. Nuestro paciente se encuentra estable en la actualidad, en tratamiento con antiagregantes y omeprazol.

Bibliografía

1. Takeuchi K, Shimizu K. Hipogenesis of bilateral internal carotid arteries. No To Shinkei. 1957;9:7-43.
2. Suzuki J, Takaku A. Cerebrovascular “moyamoya” disease. Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain. Arch Neurol. 1969;20(3):288-99.

Palabras clave: Enfermedad de Moyamoya. Angiografía cerebral. Enfermedades vasculares.