Descripción del caso: Niña de 9 años que acude por mareo, palpitaciones, sudoración fría y visión borrosa con posterior síncope haciendo atletismo en el colegio. Refiere episodios de dolor torácico con el ejercicio estudiados previamente en consultas de cardiología con exploración, electrocardiograma y ecocardiograma normales.

Exploración y pruebas complementarias: FC 67 lpm; TA 108/62 mmHg; SatO2 99%. Buen estado general. Cianosis labial. AC: rítmico, sin soplos, segundo tono aumentado. AP, abdomen, ORL y neurológico normales. Pulsos femorales palpables y simétricos. ECG con RS a 80 lpm, datos de sobrecarga derecha e hipertrofia ventricular, eje derecho y ondas T negativas profundas generalizadas. ETT con datos indirectos de hipertensión pulmonar y de sobrecarga de cavidades derechas. Analítica (con TSH, estudio hipercoagulabilidad, férrico, serologías y ANAs), gasometría, radiografía, espirometría y ecografía abdominal normales.

Juicio clínico: Hipertensión arterial pulmonar idiopática.

Diagnóstico diferencial: Hipertensión arterial pulmonar secundaria a patología congénita cardíaca, pulmonar, hereditaria o enfermedades del tejido conectivo.

Comentario final: La hipertensión pulmonar se define como presencia de una presión media en la arteria pulmonar > 25 mmHg en reposo. Puede aparecer a cualquier edad, siendo más frecuente en adultos y mujeres. Se clasifica en 5 grupos distintos (primaria, secundaria a patología cardiaca, pulmonar, enfermedad tromboembólica crónica y a mecanismos multifactoriales) incluyéndose también actualmente la causa genética. La etiología de la primaria se desconoce. Clínicamente destaca la disnea de esfuerzo, así como dolor torácico con el esfuerzo, síncopes y edemas. A la exploración, segundo ruido fuerte, soplo de insuficiencia pulmonar y/o signos de insuficiencia cardiaca derecha. Pruebas complementarias más importantes: radiografía tórax (cardiomegalia, aumento tronco arteria pulmonar), ECG (hipertrofia y eje derechos), EcoTT (hipertensión pulmonar y sobrecarga derecha), espirometría, gammagrafía, TAC (para descartar patología pulmonar) y cateterismo derecho. El tratamiento se basa en el empleo de anticoagulantes y vasodilatadores, existiendo la posibilidad de cirugía en casos avanzados. En la actualidad se emplean mayoritariamente antagonistas de endotelina, análogos de prostaglandinas e inhibidores de la fosfodiesterasa. En nuestro caso se utilizaron bosentan y sildenafilo, con buenos resultados.

Bibliografía

1. Dunbar I, et al. Pediatric Pulmonary Hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013;62:D117-26.
2. Moreno Galdó A. Hipertensión Pulmonar Primaria. An Pediatr 2002;56 Supl 2:36-43.

Palabras clave: Síncope. Ejercicio. Sobrecarga derecha.