242/4388 - AMIGDALITIS DE REPETICIÓN. NO SIEMPRE SON DE CAUSA INFECCIOSA
aMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Zona Centro. Badajoz. bMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Zona Centro. Badajoz.
Descripción del caso: Niño de 8 años de edad, que acude a consulta refiriendo cuadro de odinofagia, malestar general y fiebre termometrada de 39 oC, de dos días de evolución. Ha presentado episodios previos, el último hace unos tres meses.
Exploración y pruebas complementarias: Destaca hiperemia amigdalar bilateral, así como la presencia de exudados blanquecinos. Alguna adenopatía laterocervical milimétrica en rodadera. Se extrae frotis faríngeo, que posteriormente resulta negativo.
Juicio clínico: Síndrome de Marshall.
Diagnóstico diferencial: Faringoamigdalitis víricas, infecciosas o bacterianas; brucelosis; borreliosis; inmunodeficiencias; enfermedad de Behçet; síndromes hereditarios de fiebre periódica; enfermedades autoinmunes; artritis idiopática juvenil; patología tumoral.
Comentario final: El síndrome de Marshall es una enfermedad crónica de etiología desconocida, incluida en los cuadros de fiebre recurrente. Aparece en niños hacia los 2-5 años de edad, llegándose a describir casos en adultos. Cursa con fiebre alta que dura entre 3-5 días, pudiéndose acompañar de dolor abdominal, cefalea, adenopatías y úlceras en la boca. Se repite aproximadamente una vez al mes, y suele resolverse antes de los 10 años de edad. Los hallazgos de laboratorio son inespecíficos (leucocitosis moderada y una discreta o moderada elevación de reactantes de fase aguda). El diagnóstico es clínico (fiebre cada mes o fiebre cíclica; amigdalitis exudativa con cultivo negativo; linfadenitis cervical; estomatitis aftosa; periodos entre episodios completamente asintomático; rápida respuesta a una dosis de corticosteroides). Respecto a su tratamiento, una dosis (1 mg/kg) de prednisona oral resuelve el cuadro. La sospecha, estudio diagnóstico y tratamiento pueden realizarse desde la consulta de Atención Primaria.
Bibliografía
- Villanueva Rodríguez C, Caballero Soler J. El síndrome de Marshall o PFAPA debe ser sospechado en la consulta de Atención Primaria. Rev Pediatr Aten Primaria. 2009;11:613-7.
- Rivero Calle I, Dapena Archilés M, Cubero Santos A, Albañil Ballesteros MR. Síndrome PFAPA. 2014. Disponible en: http://www.aepap.org/grupos/grupo-de-patologia-infecciosa/contenido/documentos
- Piñeiro Pérez R, Hijano Bandera F, Álvez González F, Fernández Landaluce A, Silva Rico JC, Pérez Cánovas C, y cols. Documento de consenso sobre el diagnóstico y tratamiento de la faringoamigdalitis aguda. An Pediatr (Barc). 2011;75(5):342.
Palabras clave: Síndrome de Marshall. Síndrome de PFAPA. Fiebre recurrente.