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doi: 10.1016/j.medcli.2011.04.006

Reumatismo fibroblástico. Estudio de un paciente

Fibroblastic rheumatism. Case report

Alejandro Muñoz a, , José María Conde b, Eduardo Rejon a, José Luis Marenco a

a Servicio de Reumatología, Hospital Virgen de Valme, Sevilla, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Virgen de Valme, Sevilla, España

Sr. Editor:

El reumatismo fibroblástico (RF) es una enfermedad de aparición excepcional y patogenia desconocida1. Se caracteriza por: a) La asociación de poliartritis erosiva rápidamente progresiva. b) Nódulos cutáneos duros, no dolorosos y de curso intermitente. c) Esclerodactilia. Todo ello en ausencia de manifestaciones sistémicas. No hay diferencias en cuanto a su distribución por sexo y el rango de edad es muy variable (8-68 años)2. Su diagnóstico se fundamenta en el estudio anatomopatológico3. La radiografía, de manera general suele ser normal4, 5. El tratamiento no está consensuado y con el uso de antiinflamatorios no esteroideos (AINE), corticoides, metotrexato (MTX), hidroxicloroquina, interferón alfa, colchicina y penicilamina se han obtenido resultados muy variados.

Presentamos una mujer de 60 años, sin antecedentes de interés, que desde hace 1 mes refiere la aparición de poliartralgias (sin sinovitis) simétricas de interfalángicas proximales (IFP) y distales (IFD), rigidez en ambas manos con limitación funcional importante y aparición de nódulos no dolorosos a la palpación, ligeramente eritematosos, localizados preferiblemente en la cara dorsal de las IFP e IFD (Figura 1).

Nódulos brillantes y eritematosos a nivel de IFP e IFD de los dedos segundo y tercero de mano derecha.

Figura 1. Nódulos brillantes y eritematosos a nivel de IFP e IFD de los dedos segundo y tercero de mano derecha.

Analíticamente, los marcadores de inflamación estaban ligeramente elevados (velocidad de sedimentación globular 17mm/h y proteína-C reactiva 9,3mg/L). La analítica general, serología, factor reumatoide, anticuerpo anti-péptido citrulinado (anti-CPP), anticuerpos antinucleares (ANA), anti-DNA, anti-Sm, anti-RNP, anti-SCL70, anti Jo-1, anti-SSA, anti-SSB, anticuerpo anticardiolipina (IgM e IgG) y anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) fueron negativos. La radiografía simple de manos comparadas demostró sólo alteraciones degenerativas de las articulaciones interfalángicas.

La biopsia cutánea fue determinante para el diagnóstico demostrando proliferación de fascículos colágenos a nivel de dermis con patrón irregular, leve infiltrado inflamatorio crónico perivascular, fragmentación y disminución de la cantidad de fibras elásticas, con presencia de abundantes células de citoplasma eosinófilo angulado y núcleos ovoideos de aspecto miofibrilar.

La sintomatología empeoró durante unas 2-3 semanas, con aumento de rigidez y dolor articular, y llegó a desarrollar signos clínicos de sinovitis activa en las IFP. Se comenzó entonces tratamiento con MTX 15mg/semanales, ácido fólico y prednisona 15mg/24 horas. En 1 mes se volvió a valorar a la paciente, con importante mejoría funcional en sus manos, desaparición prácticamente absoluta del dolor local y descenso importante del tamaño de sus nódulos, que desaparecieron tras ocho meses de tratamiento.

El reumatismo fibroblástico es una entidad infrecuente, que cuenta con unos 26 casos aproximadamente (incluida nuestra paciente) descritos en la literatura médica actual6, 7. Los nódulos cutáneos se presentan normalmente en cara dorsal de manos, sobre todo a nivel de las MTCF e IFP, codos y rodillas, pero también han sido descritos en oreja y cuello8. Los controles analíticos no ayudan al diagnóstico y las pruebas de imágenes tales como la radiografía simple, la resonancia magnética nuclear (RMN) o la ecografía pueden ser normales, o bien mostrar erosiones dependiendo de la evolución del cuadro9. Dado que las pruebas radiológicas y analíticas no son concluyentes, el diagnóstico recaerá en dos brazos fundamentales: clínico y anatomopatológico. Este último será de gran importancia, dado que confirmará la sospecha clínica. Se trata de una biopsia que no reporta grandes complicaciones técnicas, de modo que su realización no deberá demorarse.

Debido a la baja frecuencia de esta entidad, el tratamiento ideal no puede basarse en la realización de ensayos clínicos. En este sentido, las experiencias de casos aislados como este pueden aportar algún beneficio en casos futuros de RF. En nuestro caso, con el uso de prednisona a dosis moderada (15mg/24h, con descenso paulatino) junto con MTX (15mg/semanales) se obtuvieron buenos resultados en unos 8 meses aproximadamente, dado que las lesiones nodulares, la limitación funcional y las artralgias desaparecieron. De hecho, algunos autores apuntan que los esteroides pueden estar implicados en la supresión de la proliferación de citoquinas fibróticas con la subsiguiente limitación en la activación de fibroblastos9. Así mismo, el MTX ha demostrado eficacia en la inhibición de la proliferación de fibroblastos en la sinovial5, 10. Se considera, por tanto, la combinación de prednisona y MTX como la mejor opción terapéutica para el tratamiento de esta rara entidad, dado el óptimo resultado conseguido en esta paciente.

Autor para correspondencia. alejandrogaleno@hotmail.com

Bibliografía

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10.Vittecoq O, Mejjad O, daSilva F, Joly P, Thomine E, Lauret P, et al. Preliminary experience with low-dose methotrexate in fibroblastic rheumatism. Arthritis Rheum. 1996; 39:2070-3.
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