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FI 2016

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© Thomson Reuters, Journal Citation Reports, 2016

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© Thomson Reuters, Journal Citation Reports, 2016

Med Clin 1999;113:176-9
Fallo hepático grave en la protoporfiria eritropoyética. Comunicación de un caso tratado con trasplante hepático
Severe liver failure in erythropoietic protoporphyria. Report of a case treated with liver transplantation
Manuel Jiménez-Sáenza, Ángel Caunedo-Álvareza, María Rojasa, Manuel Matab, José Luis Villarc, Ángel Piñara, Juan Herrerías-Gutiérreza
a Servicio de Gastroenterología y Hepatología.Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
b Unidad de Hepatología. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba
c Departamento de Anatomía Patológica.Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
Resumen
El fallo hepático agudo es una rara complicación de la porfiria eritropoyética (PEP), que se asocia a una alta mortalidad. Hasta ahora, 31 pacientes con esta complicación han sido sometidos a trasplante hepático, con una tasa alta de supervivencia, pero la evolución a largo plazo de estos pacientes no está bien establecida. Publicamos el primer caso en nuestro país de PEP en un varón de 59 años con fallo hepático agudo tratado con trasplante hepático, que cursó sin complicaciones postoperatorias y el paciente está clínicamente bien 30 meses después. Sin embargo, durante los 11 meses siguientes al trasplante las concentraciones plasmáticas de protoporfirina permanecieron elevadas, lo que se acompañó de colestasis y recidiva de la hepatopatía en el injerto. Casos como éste enfatizan la utilidad del trasplante hepático y la necesidad de buscar medidas más eficaces para disminuir las concentraciones de protoporfirina antes del trasplante y después del mismo, para prevenir las complicaciones hepáticas y extrahepáticas en estos pacientes.
Resumen
Severe liver failure is a rare complication of erythropoietic protoporphyria (PEP), which is associated with a high rate mortality. Until now, 31 patients with this hepatic complication had underwent a liver transplantation, with a high rate of survival, but their long-term outcome is not well established. We report the first case in Spain of PEP in 59 year-old, whose acute liver failure was treated with liver transplantation, without postoperative complications. The patient is in good clinical condition 30 months later. Nevertheless during the first eleven months of follow-up the plasma levels of protoporphyrin remained elevated, which was accompanied of biochemical and histological evidence of relapse of the metabolic disease in the graft. Cases such as this stress the usefulness of liver transplantation, but also the need of more efficient measures to decrease the protoporphyrin levels before and after the transplant, in order to prevent hepatic and extrahepatic complications in these patients.
Palabras clave
Protoporfirina eritropoyética, Fallo hepático grave, Trasplante hepático
Keywords
Erythropoietic protoporphyria, Acute liver failure, Liver transplantation

Artículo

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