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Mononeuritis múltiple. Concepto y diagnóstico diferencial

A Vázquez a, J del Val a

a Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. Madrid.

Artículo

CONCEPTO




La mononeuritis múltiple (MM), multineuritis o mononeuropatía múltiple se define como la afección de dos o más nervios en más de una extremidad, incluyendo la posible afección de las raíces del tronco y los nervios craneales1. Se trata, junto con las polineuropatías (PNP) y mononeuropatías (MN), de uno de los síndromes clásicos de afección del sistema nervioso periférico (neuropatías periféricas)2.

La lesión nerviosa se puede producir de forma simultánea o secuencial, afectando a nervios de diferentes regiones, completamente al azar. Esta forma de presentación se debe a que las enfermedades causantes son multisistémicas y, aparte de manifestarse como neuropatía, pueden provocar alteraciones de otros órganos o tejidos (diabetes y vasculitis son los ejemplos más significativos). En ocasiones, la MM es la primera o única manifestación de estos procesos, por lo que su conocimiento es fundamental para el diagnóstico.

Si bien en la definición un dato esencial es la asimetría y la multifocalidad, hay que tener en cuenta que, en las fases evolucionadas de las MM, el progresivo reclutamiento de diferentes nervios puede simular un patrón simétrico característico de las polineuropatías.

DIAGNOSTICO




En el diagnóstico de una MM se puede establecer una serie de pasos (fig. 1)3:

Figura 1 Algoritmo diagnóstico de la mononeuritis múltiple.

1. Diagnóstico de mononeuropatía.

2. Suma de dos o más mononeuropatías (incluidos los nervios craneales) en diferentes áreas.

3. Diagnóstico diferencial.

4. Diagnóstico causal.

Diagnóstico de mononeuropatía

La lesión de un nervio periférico se manifiesta por la pérdida de la función motora (paresia [plejía con atrofia muscular e hipoarreflexia]), alteración de la sensibilidad (hipoanestesia o fenómenos positivos, como parestesias, disestesias o dolor) y trastornos tróficos en el territorio inervado por ese nervio. Para la valoración, es aconsejable consultar siempre un mapa de territorios de dermatomas sensitivos (raíces, plexos y troncos nerviosos). En este punto se debe establecer un diagnóstico diferencial con radiculopatías y plexopatías; en éstas, el patrón de afección motor y sensitivo sigue una distribución característica dependiente de la raíz nerviosa afectada.

Los nervios más frecuentemente lesionados en las mononeuropatías se describen en la tabla I4.

Suma de dos o más mononeuropatías en diferentes áreas

Es importante considerar la afección de áreas diferentes, ya que la lesión de dos nervios en una misma región puede responder a un problema local (p. ej., la lesión del nervio mediano y cubital de una mano por una lesión en la muñeca). Por otra parte, en las MM el reclutamiento de los nervios suele ser progresivo en el curso de días o semanas, aunque en ocasiones la lesión puede ser simultánea. El carácter multifocal puede difuminarse con el tiempo, conforme evoluciona el proceso, simulando una afección simétrica típica de una polineuropatía. En estos casos, los datos obtenidos en la anamnesis, así como los estudios neurofisiológicos, revelarán una afección asimétrica (en cuanto a gravedad y tiempo de evolución) de los diferentes troncos nerviosos implicados. El estudio neurofisiológico también nos ayuda a determinar el carácter axonal o desmielinizante del proceso lesional, con lo cual se puede hacer un abordaje más orientado a las posibles causas.

Diagnóstico diferencial

Clásicamente, la MM se ha relacionado con las vasculitis que ocasionan una lesión isquémica del axón nervioso; sin embargo, también puede ser reflejo de procesos desmielinizantes y atrapamientos nerviosos múltiples, como en la neuropatía tomacular (neuropatía hereditaria con susceptibilidad a las parálisis por presión), PNP desmielinizantes inflamatorias agudas o crónicas, neuropatía motora multifocal o artritis reumatoide. Por esta razón, hoy en día se prefiere el término mononeuropatía múltiple al de mononeuritis, que implicaría un proceso inflamatorio de base.

En la historia clínica se debe recoger los antecedentes de posibles enfermedades causales, como diabetes, lupus o artritis reumatoide, y también los síntomas sistémicos (fiebre, dolor articular, astenia o pérdida de peso) y otros datos, como HTA, lesiones cutáneas, artritis, insuficiencia renal, etc.

Una vez establecido el diagnóstico clínico de MM, y hechas la historia clínica y la exploración completa, se debe realizar un electromiograma para confirmar el diagnóstico y definir el carácter axonal y/o desmielinizante del proceso, a fin de enfocar el diagnóstico hacia un proceso vasculítico (axonal) o de otro tipo (desmielinizante).

Los estudios complementarios (tabla II) se realizan para confirmar la sospecha diagnóstica y deben ser individualizados según la sospecha formulada en la historia y la exploración, así como por los resultados del electroneurograma.

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Entidades principales, según la etiología

A continuación, se describen las neuropatías que se observan, con frecuencia, en enfermedades importantes (tabla III):

 

Mononeuritis múltiple diabética. Aparece como una MM dolorosa que afecta, sobre todo, a ancianos con diabetes leve, o no diagnosticada y que, a menudo, se presenta durante períodos de transición en los que aparecen hiper o hipoglucemias, cuando se inicia el tratamiento con insulina, o en períodos de pérdida rápida de peso. Dada la alta prevalencia de la diabetes, a pesar de que el patrón de MM es menos frecuente que la PNP simétrica distal sensitiva típica de esta enfermedad, este tipo de MM es el que tiene una mayor incidencia.

 

Mononeuritis múltiple vasculítica. Es el paradigma de las MM y supone un tercio de todas ellas. Se produce por inflamación y oclusión de los vasa nervorum, aparece en el 5-40% de todas las vasculitis, siendo más frecuente en la PAN (40-60%) y las enfermedades del tejido conectivo ­LES, artritis reumatoide­ (20%), a las que se une la vasculitis aislada del sistema nervioso periférico como tercera causa de MM vasculítica. Suele presentarse en pacientes entre 50 y 60 años de edad, y los nervios más frecuentemente afectados son el ciático poplíteo externo y el cubital. El cuadro clínico evoluciona como una MM dolorosa aguda o subaguda, que se asocia a síntomas generales con afección de la piel y/u otros órganos, o a una enfermedad autoinmune de base. La clave para el diagnóstico son los datos clínicos asociados, el estudio inmunológico y la biopsia para la confirmación. El tratamiento de la MM es el de la enfermedad de base.

 

Mononeuritis múltiple desmielinizante. En este caso, la forma de presentación habitual es la PNP simétrica distal; sin embargo, en fases iniciales el proceso puede simular una MM debido a que, clínicamente, las primeras manifestaciones aparecen en los sitios habituales de atrapamiento. El carácter difuso del cuadro se podrá demostrar con el EMG.

En este grupo destaca, por su carácter focal, clínico y neurofisiológico, la neuropatía motora multifocal con bloqueos de la conducción.

Bibliografía

1.Kissel JT, Mendell JR. Vasculitic neuropathy. Neurol Clin 1992;10:761-81.
Medline
2.Diseases of the peripheral nerves. En: Victor M, Ropper AH, editors. Adams and Victor's principles of neurology. 7#th# ed. McGraw-Hill, 2001; p. 1370-463.
3.Barohn RJ. Approach to peripheral neuropathy and neuronopathy. Sem Neurol 1998;18:7-18.
4.Asbury AK. Enfermedades del sistema nervioso periférico. En: Harrison, editor. Principios de medicina interna. 13.#a# ed. Interamericana McGraw-Hill, 1994; p. 2741-2.