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Inicio Gastroenterología y Hepatología Síndrome de superposición: hepatitis autoinmune y colangitis biliar primaria. ...
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Vol. 41. Núm. 9.Noviembre 2018
Páginas 535-610
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Vol. 41. Núm. 9.Noviembre 2018
Páginas 535-610
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DOI: 10.1016/j.gastrohep.2018.05.019
Síndrome de superposición: hepatitis autoinmune y colangitis biliar primaria. Resultados a largo plazo de una cohorte retrospectiva en un hospital universitario
Autoimmune hepatitis — primary biliary cholangitis overlap syndrome. Long-term outcomes of a retrospective cohort in a university hospital
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Omar Yesid Martínez Casasa,
Autor para correspondencia
omryesmed42@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Gabriel Sebastián Díaz Ramíreza, Juan Ignacio Marín Zuluagab,c, Óscar Santosb,c, Octavio Muñoz Mayab,c, Jorge Hernando Donado Gómezb,d, Juan Carlos Restrepo Gutiérrezb,c
a Hepatología Clínica, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia
b Grupo Gastrohepatología, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia
c Unidad de Hepatología y Trasplante Hepático, Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia
d Unidad de Epidemiología, Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia
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Tabla 1. Características de base. Comparación de las características demográficas, seropositividad, puntaje de HAI, presentación clínica e histología al diagnóstico
Tabla 2. Comparación de las pruebas bioquímicas y funcionales hepáticas al diagnóstico de síndrome de superposición y HAI
Tabla 3. Seguimiento y resultados en pacientes con HAI y Superposición
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Resumen
Introducción

La hepatitis autoinmune (HAI) con características de colangitis biliar primaria (CBP) es conocida como síndrome de superposición. Su prevalencia y pronóstico aún no han sido determinados comparativamente con aquellos con HAI.

Métodos

Se realizó un estudio de cohorte retrospectiva comparando pacientes con diagnóstico de HAI y síndrome de superposición por HAI-CBP, seguidos por 7años en un hospital universitario de Colombia, hasta el 31 de diciembre de 2016.

Resultados

Se incluyeron 210 pacientes (195 mujeres, edad media 48,5años), de los cuales 32 (15,2%) tenían síndrome de superposición HAI-CBP. Al diagnóstico no se hallaron diferencias significativas por perfil demográfico, autoanticuerpos positivos (ANA, ASMA) excepto AMA (81,2% vs 3,9%; p<0,001) y grado histológico de fibrosis. La presentación clínica más frecuente en HAI-CBP fueron síntomas inespecíficos y en HAI, hepatitis aguda. Aunque con diferencias no significativas, en HAI se presentó mayor respuesta bioquímica al manejo inmunosupresor (87,3% vs 74,2%; p=0,061) y mayor número de recaídas en quienes lograron remisión parcial o completa durante tratamiento (12,4% vs 7,63%; p=0,727). Los pacientes con HAI-CBP tuvieron mayor progresión a cirrosis (22,2% vs 13,1%; p=0,038), incluso quienes lograron remisión bioquímica parcial o completa sin recaída, mayor indicación de TOH (p=0,009), pero no retrasplante (p=0,183); no hubo diferencias en la mortalidad.

Conclusión

El síndrome de superposición HAI-CBP constituye una proporción no despreciable entre aquellos con HAI, con mayor progresión a cirrosis, indicación de trasplante hepático y posiblemente retrasplante. Este mayor riesgo de desenlaces adversos sugiere seguimiento más estricto, probablemente con seguimiento hasta remisión histopatológica confirmada.

Palabras clave:
Hepatitis autoinmune
Cirrosis biliar primaria
Colombia
Trasplante de hígado
Abstract
Background

Autoimmune hepatitis (AIH) with characteristics of primary biliary cholangitis (PBC) is known as overlap syndrome. Its prevalence and prognosis have not yet been determined comparatively with AIH.

Methods

A retrospective cohort study was conducted comparing patients diagnosed with AIH and AIH-PBC overlap syndrome, followed-up for seven years in a university hospital in Colombia, until 31 December 2016.

Results

A total of 210 patients were included (195 women, mean age 48.5years). Of these, 32 (15.2%) had AIH-PBC overlap syndrome. At diagnosis, no significant differences were found by demographic profile, positive autoantibodies (ANA, ASMA), except AMA (81.2% vs 3.9%, P<.001), and histological grade of fibrosis. The most frequent clinical presentations were nonspecific symptoms in AIH-PBC and acute hepatitis in AIH. Although there were no significant differences, AIH showed a greater biochemical response to immunosuppressive management (87.3% vs 74.2%, P=.061) and a greater number of relapses in those who achieved partial or complete remission during treatment (12.4% vs 7.63%; P=.727). Patients with AIH-PBC had greater progression to cirrhosis (22.2% vs 13.1%, P=.038), even in those who achieved partial or complete biochemical remission without relapse, with greater indication of orthotopic liver transplantation (P=.009), but not retransplantation (P=.183); there were no differences in mortality.

Conclusions

AIH-PBC overlap syndrome accounts for a significant proportion of patients with AIH, with greater progression to cirrhosis, indication of liver transplantation and possibly retransplantation. This higher risk of adverse outcomes suggests closer monitoring, probably with follow-up until confirmed histopathological remission.

Keywords:
Autoimmune hepatitis
Primary biliary cirrhosis
Colombia
Liver transplantation

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