La dispepsia es un motivo muy frecuente de derivación a la consulta de digestivo, indudablemente muchas de éstas, tras un estudio adecuado, terminan recibiendo diagnóstico de funcionales, si bien hay que tener siempre presente que un porcentaje de las dispepsias que vemos tienen una base orgánica.
Presentamos el caso de una paciente con síntomas dispépticos típicos, poco llamativos inicialmente, a la que se diagnosticó, tras realizar un estudio adecuado, de una tumoración retroperitoneal de gran tamaño.
Discutiremos la aproximación diágnostica y revisaremos la bibliografía existente sobre esta enfermedad.
Dyspepsia is a frequent cause of referral to gastroenterology units. After appropriate investigations, many patients receive a diagnosis of functional disorders, although dyspepsia can have an organic basis.
We present the case of a woman with typical symptoms of dyspepsia, which were initially mild. After appropriate investigations, the patient was diagnosed with a giant retroperitoneal tumor. We discuss the diagnostic approach to this entity and review the literature on the topic.
Los quistes mesentéricos son tumoraciones benignas muy poco frecuentes y existe un conocimiento únicamente parcial de la enfermedad. Es relativamente difícil encontrar bibliografía sobre éstos y son pocos los artículos que cuentan con un número suficiente de pacientes.
Presentan una incidencia próxima a 1/100.000 ingresos en adultos y de 1/20.000 en niños, y los de origen linfático y mesenquimal son los más frecuentes.
No parece existir una edad típica de presentación, si bien los autores coinciden en una mayor frecuencia en el sexo femenino y en la edad adulta.
Aproximadamente el 50% cursa de forma asintomática; el dolor abdominal leve y difuso es la manifestación clínica mas frecuente. Otras manifestaciones clínicas dependen del tamaño, la localización o las posibles complicaciones (hemorragias intraquísticas, vólvulo, infección, invaginación o rotura).
La ecografía y la TAC son las exploraciones complementarias más útiles para su identificación.
Presentamos el caso de una paciente joven con síntomas dispépticos poco graves que presentaba una tumoración retroperitoneal de gran tamaño y discutimos posteriormente la bibliografía existente sobre la enfermedad.
Caso clínicoMujer de 41 años de edad sin antecedentes médicos ni quirúrgicos relevantes, que se remitió a nuestra consulta para evaluación por presentar dolor abdominal leve de unos 4 meses de evolución, localizado a nivel de epigastrio y mesogastrio, poco intenso, sin irradiación y, generalmente, de días de duración. Asociaba sensación de distensión abdominal a este nivel, pesadez posprandial y, de forma ocasional, náuseas y vómitos que aliviaban de forma parcial el dolor.
No había presentado fiebre, cuadro constitucional ni dolor abdominal importante.
A la exploración física destacaba un abdomen blando y depresible, discretamente distendido y tenso, y se palpaba una masa a nivel de hemiabdomen izquierdo, depresible y mal definida.
Ante la exploración abdominal se decidió realizar una ecografía abdominal que el gastroenterólogo responsable realizó en el mismo momento, ya que se dispone de ecógrafo en la consulta. Se apreciaba un gran quiste a nivel epigástrico, no tabicado, bien definido, homogéneo y sin ecos en su interior, sin lograr identificar el bazo ni el riñón izquierdo. El páncreas, el área hepatobiliar y el resto de la exploración no presentaban hallazgos relevantes (fig. 1).
Se solicitó un análisis de sangre completo y una TAC abdominal para completar el estudio. El análisis de sangre, que incluía hemograma, bioquímica y marcadores tumorales, CA 19-9, CEA y CA 125, no mostró alteraciones significativas.
En la tomografía axial computarizada (TAC) abdominal se apreciaba una masa quística de 30×20×13cm de tamaño, de densidad homogénea, unilocular, con una pared imperceptible, que ocupaba todo el hemiabdomen izquierdo y rechazaba las asas intestinales, el bazo y los órganos retroperitoneales contralateralmente (figs. 2–4).
Para afinar el diagnóstico se decidió realizar una punción-aspiración de la masa. Se utilizó para ésta una aguja de punción lumbar de 25G que, con la paciente tumbada en decúbito supino, se introdujo de forma perpendicular a la pared del quiste, bajo control ecográfico, y la técnica fue sencilla y sin complicaciones asociadas.
Se obtuvieron 20cm3 de líquido seroso, cuyo análisis fue negativo para células, y presentaba niveles normales de CEA, CA 19-9, CA 125 y amilasa.
Se valoró el caso en sesión clínica conjuntamente con el servicio de cirugía y se decidió la extirpación de la masa.
Dado el gran tamaño de la lesión, se realizó un abordaje por laparotomía media; la lesión presentaba un aspecto homogéneo bien definido y uniloculado, sin lograr identificarse dependencia de órgano alguno. Se puncionó y evacuó la lesión y se realizó una disección manual de la misma, y fue posible separarla del resto de las estructuras abdominales de forma completa y sin utilizar instrumental. No fue necesario realizar ninguna resección intestinal durante la técnica quirúrgica (fig. 5).
El estudio patológico de la pieza describió una lesión quística, sin línea epitelial interna ni celularidad, que evidenciaba quiste mesentérico retroperitoneal de origen no pancreático, compatible con quiste mesotelial simple.
La enferma presentó una recuperación postoperatoria rápida y sin complicaciones, y en la actualidad se encuentra asintomática, tras un seguimiento de 1 año.
DiscusiónQuiste mesentérico se denomina a toda tumoración de contenido líquido de cualquier origen patogénico que se sitúa entre las 2 hojas del mesenterio. Pueden aparecer en cualquier lugar del mesenterio, desde el duodeno hasta el recto, y su localización más frecuente es el mesenterio del intestino delgado1–3.
Existe cierta controversia en la clasificación de estos quistes, de forma que hay autores que consideran los quistes mesentéricos, los del omento y los retroperitoneales como un grupo único4 y los diferencian de los linfangiomas5 o de los mesoteliomas6.
Otros autores, como es el caso de De Perrot et al7, por el contrario, utilizan el término quiste mesentérico para referirse a toda lesión quística localizada exclusivamente en el mesenterio y las subdividen según su origen.
En la tabla 1 recogemos la clasificación propuesta por De Perrot et al en el año 2000, que nos parece clara, concisa y aparece reflejada en múltiples revisiones.
Clasificación de los quistes mesentéricos según De Perrot et al
| Quistes de origen linfático |
| Quiste linfático simple |
| Linfangioma quístico |
| Quistes de origen mesotelial |
| Quiste mesotelial simple |
| Mesotelioma quístico benigno |
| Mesotelioma quístico maligno |
| Quistes de origen entérico |
| Quistes entéricos de duplicación |
| Quistes entéricos |
| Quistes de origen urogenital |
| Teratoma ovárico maduro (quiste dermoide) |
| Pseudoquistes no pancreáticos |
De todas estas lesiones las más frecuentes son los quistes de origen linfático y los de origen mesotelial, y es importante conocer que ambos tipos de lesiones presentan un comportamiento diferente.
Así, mientras los quistes linfáticos simples y los quistes mesoteliales simples suelen permanecer asintomáticos en el curso del tiempo, los linfangiomas quísticos y los mesoteliomas quísticos pueden mostrar agresividad y un comportamiento invasivo.
Los linfangiomas se dan con mayor frecuencia en niños varones y con frecuencia es necesario realizar una resección de estructuras adyacentes en el momento de la cirugía8.
En contraste, los quistes de origen mesotelial, y concretamente el mesotelioma quístico benigno, habitualmente se presentan de forma más solapada y suelen afectar a mujeres de edad media9, y son excepcionales los descritos en la infancia10.
Clásicamente, estas lesiones se han descrito como asintomáticas, y con frecuencia aparecen descritas como hallazgos incidentales durante una exploración quirúrgica, pero al realizar la revisión de la bibliografía hemos encontrado que muchas de éstas han presentado síntomas que han ayudado al diagnóstico y, en algunos casos, se ha realizado el diagnóstico al presentar la lesión una complicación importante, como hemorragia o peritonitis13, por lo que probablemente las manifestaciones clínicas son más frecuentes de lo que se piensa.
El dolor abdominal de tipo sordo y poco localizado parece ser el síntoma más frecuente en la edad adulta, como es el caso de la paciente que presentamos, cuyos síntomas inicialmente orientaban a una enfermedad más banal, como una dispepsia funcional.
Creemos que una exploración física adecuada es clave en el enfoque diagnóstico de esta enfermedad ya que aparece descrita en la literatura médica con cierta frecuencia como el primer hallazgo que se encuentra en los pacientes. En nuestro caso fue igualmente la palpación abdominal la que puso sobre aviso al gastroenterólogo sobre la necesidad de ampliar el estudio.
La ecografía abdominal es la primera técnica que debemos realizar ya que en las lesiones quísticas aporta mucha información, como el contenido de la lesión, la existencia de septos, etc., si bien generalmente es la TAC abdominal la técnica que nos permite definir de forma correcta el tamaño, la localización y, en ocasiones, la dependencia de la lesión.
Histológicamente, vemos que los quistes de origen linfático se encuentran tapizados por células endoteliales planas, con una pared que contiene fibras de músculo liso, tejido linfoide y, ocasionalmente, células esponjosas. Mientras que los quistes de origen mesotelial están tapizados por células cuboideas o columnares sin ninguna estructura linfática.
Inmunohistoquímicamente, también existen diferencias entre ambos grupos ya que los quistes de origen linfático son positivos para vimentina, ocasionalmente para marcadores vasculares (Factor VIII, CD34 y CD 31) y específicamente para marcadores de endotelio linfático (D240).
Los de origen mesotelial suelen ser positivos para vimentina pero también expresan marcadores epiteliales (citoqueratinas y, ocasionalmente, antígeno epitelial de membrana (EMA))7,11,12.
En la tabla 2 recogemos las características inmunohistoquímicas de estas lesiones.
El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica del quiste, incluso en los casos asintomáticos, ya que la posibilidad de que se produzca un crecimiento sintomático o de que aparezcan complicaciones graves es elevada. La punción y vaciado del quiste presenta demasiadas recidivas para su realización de forma sistemática12–16.
En las publicaciones más recientes se han comunicado buenos resultados mediante abordaje laparoscópico14–16, por lo que entendemos que, hoy por hoy, la laparoscopia debería considerarse la primera opción, teniendo en cuenta la disponibilidad de la técnica y la experiencia del cirujano. Por otro lado, debemos tener en cuenta, a la hora de plantear el acto quirúrgico, que se han publicado tasas de resección intestinal de hasta el 60%, condicionada por la insuficiencia en el aporte sanguíneo.
