El struma ovarii es un tumor ovárico infrecuente de células germinales, monodérmico y especializado, caracterizado por la presencia total o parcial en su seno de tejido tiroideo. Las primeras referencias al respecto las hicieron Boettlin en 1889 y Pick en 19011. Estos tumores pueden tener potencial maligno, bien sea por sus características histológicas bien por su diseminación fuera del ovario2.
Describimos un caso de carcinoma papilar de tiroides originado a partir de un struma ovarii.
Mujer de 76 años, sin antecedentes de interés, que consultó por dolor abdominal y mareos. Se evidenció una palpación dolorosa en la fosa ilíaca y el hipocondrio izquierdos. La analítica sanguínea y urinaria, el electrocardiograma y la radiología simple de tórax fueron normales. En una radiografía simple de abdomen se identificó una calcificación pélvica, por lo cual se efectuó un estudio ecográfico abdómino-pélvico, que reveló una masa periovárica heteroecoica de 42 x 47mm. Mediante tomografía computarizada (TC) sin contraste se comprobó que dicha masa tenía localización suprauterina izquierda y era heterogénea, con predominio graso y calcificaciones en su porción más posterior y craneal. Los marcadores tumorales (CEA, CA 19.9, CA 125, β-HCG y α feto-proteína) fueron negativos. Se efectuó una laparotomía, hallándose una tumoración ovárica sólida con componente quístico de 6-7cm, móvil, no adherida a estructuras circundantes. La anatomía patológica mostró un teratoma quístico maduro con una formación nodular central de 0,7cm, compuesta por numerosas papilas complejas, siendo el diagnóstico concordante con carcinoma papilar de tiroides (fig. 1A). Se emplearon los criterios histológicos e inmunohistoquímicos previamente establecidos: expresión del factor de transcripción tiroideo (TTF-1) en localización extratiroidea (fig. 1B)3,4. No había células malignas en el lavado peritoneal.
Tras la cirugía, la palpación del cuello demostró un bocio multinodular, con nódulo dominante en lóbulo tiroideo derecho de 0,9cm, según ecografía realizada con posterioridad, sin adenopatías locorregionales. Se realizó una punción con aspiración mediante aguja fina cuya citología fue bocio coloide. La función tiroidea era normal. No se evidenciaron metástasis en la TC corporal total ni en la gammagrafía ósea. En el estadiaje posquirúrgico se incluyó en el estadio IA (limitado a un ovario, con cápsula intacta y sin evidencia tumoral en la superficie), optándose por la observación estricta. Actualmente, 18 meses después del diagnóstico se encuentra bien y sin evidencias de persistencia o recidiva tumoral.
El 7% de los teratomas ováricos contienen tejido tiroideo. Es comúnmente aceptado que el término “struma ovarii” sea empleado cuando el tejido tiroideo represente más del 50% del volumen total del teratoma5, lo que ocurre sólo en un 2% de los teratomas ováricos6. Lo anterior no es aplicable en el caso de que el tejido tiroideo de un teratoma ovárico muestre características inequívocas de malignidad. Se denomina entonces “struma ovarii maligno”, descrito en el 5 al 10% del total de struma ovarii7. El tejido tiroideo ectópico puede ser o no funcionante. Se han descrito casos de hipertiroidismo secundarios a un struma ovarii en un 5% al 10% de los casos8.
El struma ovarii maligno puede clasificarse en los mismos tipos histológicos que los descritos para la glándula tiroides9. Roth realizó una revisión de 101 casos de diversos tipos histológicos publicados desde 1924 hasta 2007, aportando cuatro casos propios9. La serie más grande hasta entonces, no incluida por Roth, había sido publicada por Devaney3, con 11 carcinomas papilares y 2 foliculares de struma ovarii maligno. Recientemente, Robboy10 revisó 18 carcinomas papilares derivados de struma ovarii, incluyendo 4 de la variante folicular. La serie más grande (10 casos) de la variante folicular ya había sido descrita por Boutross-Tadross en 200711. Hasta la actualidad (si consideramos los casos publicados por éstos y otros autores, incluyendo el nuestro) se han descrito un total de 73 carcinomas papilares (52,5%), 36 foliculares (26%), 28 papilares de variante folicular (20%), un caso de anaplásico (0,75%) y uno de carcinoma insular (0,75%).
La edad de nuestra paciente (76 años) supera el rango observado en los carcinomas papilares de este tipo descritos hasta la fecha (21 a 68 años)9. Por otra parte, el 80% de los casos con unos hallazgos histopatológicos similares al nuestro son igualmente unilaterales y aproximadamente un 30% tienen un tamaño similar de 6cm10.
Se ha evaluado igualmente su malignidad biológica. El termino “malignidad biológica” hace referencia a la diseminación del tumor a la superficie del ovario o más allá del mismo, incluyendo la “strumosis” (o diseminación peritoneal de tejido benigno) y las recurrencias10. Este caso no constituye un caso de malignidad biológica, puesto que no se ha demostrado su diseminación extraovárica. Las metástasis se presentan más frecuentemente en el caso de los carcinomas foliculares que de los papilares9,10.
Considerando sólo criterios de malignidad histológica9, un 7% de los carcinomas papilares tuvieron un desenlace fatal entre 2 semanas y 21 años después del diagnóstico, con una media de supervivencia de 8 años. El promedio de supervivencia para los casos con malignidad biológica ha sido de un 89% a los 10 años y de un 84% a los 25 años.
En resumen, dada la rareza de esta enfermedad, resulta difícil establecer la modalidad terapéutica más adecuada, por lo que ésta debe ser individualizada y resulta imprescindible el seguimiento a largo plazo de estas pacientes.
Para el estadiaje clínico de estos tumores se emplean los mismos criterios que en el caso de otros tumores ováricos de células germinales. En el presente caso, utilizamos el sistema TNM.
No existe un consenso sobre el manejo terapéutico óptimo de los struma ovarii malignos, aunque en aquellos casos con diseminación extraovárica la opción terapéutica más aceptada12 consiste en la práctica de una tiroidectomía total y la posterior terapia ablativa con 131I. En este caso, por tratarse de una enfermedad de curso generalmente indolente y, ante la falta de evidencia de diseminación extraovárica, se decidió optar por una terapéutica más conservadora.