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Vol. 49. Núm. 6.
Páginas 202-206 (Junio 2002)
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Evolución de tumores hipofisarios en miembros de una familia con síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1
Different outcome of pituitary tumors within members of a family with multiple endocrine neoplasia type 1
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C. Alonso Rodríguez*, A. Lisbona Gil, S. Sancha Canales
Servicios de Endocrinología y de Hospital Militar Central Gómez Ulla. Madrid
F. Esteban Alonsoa
a Servicios de Endocrinología y de Radiología. Hospital Militar Central Gómez Ulla. Madrid
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Se describe la evolución de prolactinomas en 2 pacientes de una misma familia con síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1. El diagnóstico se realizó precozmente en dos hermanos con edades de 21 y 14 años, sin síntomas, mediante técnicas de cribado hormonal y genético, y se confirmó mediante resonancia magnética de la hipófisis. Las concentraciones plasmáticas de prolactina se normalizaron en ambos pacientes tras tratamiento con agonistas dopaminérgicos. Sin embargo, mientras en uno de los pacientes la masa tumoral llegó a desaparecer totalmente, en el segundo siguió creciendo por lo que se requirió cirugía transesfenoidal.

Palabras clave:
Neoplasia endocrina múltiple tipo 1
Tumor hipofisario
Prolactina
Prolactinoma
Agonistas dopaminérgicos
Cabergolina

The outcome of prolactinoma in two members of the same family with multiple endocrine neoplasia type 1 is reported. Early diagnosis was made in two brothers aged 21 and 14 years old by hormonal and genetic screening and was confirmed by nuclear magnetic resonance of the pituitary. Plasma prolactin levels returned to normal in both patients in response to treatment with dopamine agonists. However, while in one patient the tumoral mass disappeared completely, in the other, the tumor continued to grow and required transphenoidal surgery.

Key words:
Multiple Endocrine Neoplasia type 1
Pituitary tumor
Prolactimoma
Dopamine agonists
Cabergoline
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