El término estruma ovárico designa a una clase infrecuente de tumores ováricos compuestos íntegra o mayoritariamente por tejido tiroideo1. En aproximadamente el 5% de los casos ocurre una transformación maligna del estruma ovárico, pudiendo originar la aparición de metástasis2. Por otra parte, el cáncer diferenciado de tiroides puede metastatizar en uno o ambos ovarios, o coincidir con un estruma ovárico3. Describimos un caso de coexistencia de un estruma ovárico maligno y un cáncer papilar de tiroides.
Se trata de una mujer de 33 años, sin antecedentes familiares ni personales de enfermedad tiroidea, a la que en el transcurso de una cesárea se le detectó, de manera casual, una tumoración en el ovario izquierdo, por lo que se optó por practicarle una ooforectomía unilateral durante dicho acto quirúrgico. El ovario resecado pesaba 194g y sus dimensiones eran 9,5×7,5×3,5cm. El estudio anatomopatológico confirmó la existencia de tejido tiroideo en el seno de un teratoma quístico maduro, el cual constituía aproximadamente un 20-25% de este último. En el componente tiroideo se visualizó un carcinoma papilar de tiroides de 2,5cm de diámetro mayor (fig. 1). No se evidenciaron datos histológicos de invasión vascular, linfática o extraovárica. El análisis de la función tiroidea, realizado previamente a dicha intervención quirúrgica, resultó normal.
La paciente fue remitida al Servicio de Endocrinología de nuestro centro. Se le realizó una ecografía tiroidea, que mostró un nódulo hipoecoico de 1,5cm, de bordes mal definidos, localizado en el lóbulo tiroideo izquierdo; la punción-aspiración con aguja fina (PAAF) de dicho nódulo tiroideo resultó compatible con un nódulo folicular benigno. Sin embargo, dadas las características ecográficas de la lesión tiroidea y con el objetivo de lograr una adecuada captación de radioyodo (131I) por el tumor primario, se decidió realizar una tiroidectomía total. La pieza quirúrgica pesó 14g, midió 7,1×2,5×2,2cm y contenía un nódulo mal delimitado de 1,4cm de diámetro máximo. Dicha tumoración tiroidea se correspondía con un carcinoma papilar de tiroides clásico, con metástasis en 2 ganglios linfáticos e invasión de tejidos blandos peritiroideos.
Se decidió la administración de una dosis de 100mCi de radioyodo (131I), y en el posterior rastreo corporal total (RCT) se objetivó una intensa captación en el lecho tiroideo, sin datos de captaciones patológicas locorregionales ni a distancia. Posteriormente se instauró terapia supresiva con levotiroxina. Un año más tarde, ante la persistencia de un mínimo resto en región cervical en un nuevo RCT y concentraciones plasmáticas de tiroglobulina detectables (8,6ng/ml), coincidiendo con cifras elevadas de TSH (99,4μUI/ml) y anticuerpos antitiroglobulina negativos (<60UI/ml), se administró una nueva dosis de 100mCi de radioyodo (131I). Durante el seguimiento se constató la ablación completa del remanente tiroideo y la ausencia de captaciones extratiroideas anómalas. Por el momento, las concentraciones plasmáticas de tiroglobulina permanecen indetectables con niveles plasmáticos de TSH estimulados. Asimismo, 6 años después del diagnóstico inicial del estruma ovárico maligno, no existen evidencias de recidiva tumoral.
La coexistencia de un cáncer diferenciado de tiroides y un estruma ovárico maligno en una misma paciente constituye un hallazgo excepcional en la práctica clínica4. Este sincronismo plantea el dilema de si ambos tumores son neoplasias primarias independientes coincidentes en el tiempo, o si una de ellas es consecuencia de una diseminación metastásica a distancia de la otra. Aunque la resolución de esta disyuntiva puede resultar difícil, existen una serie de variables fenotípicas tumorales y datos clínicos que pueden ayudar a esclarecerla4.
Entre las primeras cabe citar las características morfológicas, inmunohistoquímicas y moleculares de ambas neoplasias. En nuestro caso ambos tumores demostraron características morfológicas de cáncer papilar de tiroides clásico, con patrón papilar y folicular. El patrón inmunohistoquímico con HBME-1 (Anticuerpo contra las microvellosidades de superficie de las células mesoteliales), CK-19 (citoqueratina 19 de alto peso molecular) y galectina-3, también puede resultar de utilidad en la caracterización tumoral, aunque en nuestro caso la única diferencia demostrada fue la ausencia de positividad para galectina-3 en la neoplasia tiroidea y la positividad focal para la misma en el caso de la tumoración ovárica. Aunque la expresión de determinados oncogenes como BRAF, RAS o RET/PTC no ha demostrado su utilidad para la caracterización de tumores primarios sincrónicos, sí lo puede ser el estudio del origen clonal de estos tumores mediante el análisis de diferencias en la longitud del tramo de poliglutamina del receptor androgénico humano4.
Entre las variables clínicas empleadas para establecer la diferencia entre tumores primarios sincrónicos o enfermedad metastásica diferenciada se han incluido: el patrón de diseminación en el RCT con radioyodo (131I) o en la tomografía de emisión de positrones-tomografía axial computarizada (PET-TAC), las concentraciones plasmáticas de tiroglobulina estimulada previas a la radioablación, las características histológicas y la uni- o bilateralidad del tumor ovárico, así como el pronóstico favorable o desfavorable durante el curso evolutivo de la enfermedad4.
En nuestro caso solo existía afectación tumoral unilateral en el ovario izquierdo con características teratomatosas; el RCT tras la terapia ablativa con radioyodo (131I) únicamente objetivó la captación en el lecho cervical y no enfermedad metastásica avanzada; por último, los niveles de tiroglobulina previos a la ablación tiroidea con radioyodo no resultaron excesivamente elevados (16ng/ml). Además, tras 6 años de seguimiento clínico, la paciente permanece libre de posibles recidivas tumorales. Todo ello conduce a pensar que este caso posee las características clínicas propias de dos neoplasias primarias sincrónicas.
Aunque el manejo terapéutico del estruma ovárico maligno resulta controvertido, lo que sí es aconsejable es la realización de una ecografía cervical y la práctica de una PAAF tiroidea si se detecta algún nódulo tiroideo. La tiroidectomía total debiera recomendarse ante la mínima sospecha de un nódulo tiroideo maligno5.
La coexistencia sincrónica de un estruma ovárico maligno y un cáncer papilar de tiroides suele condicionar un pronóstico favorable, a diferencia de lo que puede acontecer en caso de enfermedad metastásica de uno u otro origen. El principal obstáculo a la hora de establecer recomendaciones sobre el manejo clínico de este sincronismo tumoral radica en su rareza y en la inexistencia de una evidencia científica sólida.