Introducción: La existencia de una malformación arteriovenosa (MAV) de páncreas es infrecuente, representando tan sólo el 5% de todas las malformaciones arteriovenosas del tracto gastrointestinal y pudiendo ocasionar complicaciones graves. Son escasos los casos reportados de MAV de páncreas difusa.

Caso clínico: Varón de 57 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes, hiperlipemia e ictus isquémico sin secuelas que acude a Urgencias por dolor epigástrico intenso irradiado en cinturón a espalda. Analítica con leve hiperamilasemia. Se realizan tomografía axial computarizada, resonancia magnética y arteriografía hallando ovillo vascular en relación con MAV intrapancreática en cabeza y cuerpo, que recibe ramas arteriales de la arteria esplénica, arteria gastroduodenal y arteria pancreática dorsal con drenaje venoso de alto flujo fundamentalmente a la vena mesentérica superior y eje mesentericoportal, presentando además, áreas de pancreatitis focal distal a la MAV. Como variante anatómica, la arteriografía muestra una arteria cólica izquierda que irriga el ángulo esplénico colónico proveniente de la arteria esplénica. Dado lo difuso de la MAV en la angiografía, consideran no ser susceptible de embolización preventiva. Se indica tratamiento quirúrgico realizando esplenoduodenopancreatectomía total. Postoperatorio con fístula gastroyeyunal resuelta con tratamiento conservador. La anatomía patológica informó de MAV de páncreas con dilatación de ductos pancreáticos, extensa pancreatitis aguda, focos de necrosis y formación de pseudoquistes.

Discusión: El origen de las MAV de páncreas es primario en el 90% de los casos, congénito por persistencia de red vascular pancreática fetal o hereditario asociado a la enfermedad de Osler-Weber-Rendu causando una alteración en el mecanismo esfinteriano regulador de la unión arteriolo-capilar. En el 10% de las ocasiones son secundarios a pancreatitis de repetición, traumatismos, tumores o tras trasplante pancreático. En dos terceras partes de los casos afecta a la cabeza de páncreas y en un tercio a cuerpo-cola, siendo infrecuente la afectación difusa. Puede cursar asintomático por ser frecuentemente una pequeña zona de malformación aislada, diagnosticada de forma incidental en alguna prueba de imagen; o dar síntomas, como dolor abdominal o sangrado gastrointestinal. El diagnóstico lo establecen la ecografía, tomografía axial computarizada, resonancia magnética y arteriografía. Como complicaciones puede ocasionar pancreatitis, hemorragia, hipertensión portal y pseudoquistes. El tratamiento definitivo recomendado es la resección quirúrgica del páncreas afecto por la MAV, de forma precoz para evitar las complicaciones mencionadas, sobre todo evitar una hipertensión portal ya establecida. La embolización se emplea en el control urgente de un episodio hemorrágico, como medida temporal preoperatoria para disminuir síntomas y minimizar el sangrado quirúrgico o como tratamiento definitivo en pacientes de elevado riesgo quirúrgico, aunque se describen hasta un 37% de recurrencias del sangrado. La radioterapia es otra opción terapéutica empleada sobre todo en paciente de elevado riesgo quirúrgico.