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XXXI Congreso Nacional de Cirugía CIRUGÍA ENDOCRINA
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XXXI Congreso Nacional de Cirugía
Madrid, 07-10 Noviembre 2016
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61. CIRUGÍA ENDOCRINA
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P-101 - SÍNDROME DE CUSHING ACTH-INDEPENDIENTE CAUSADO POR BLACK ADENOMA. DESCRIPCIÓN DE UN CASO CLÍNICO

Guarner Piquet, Pol; Vidal, Óscar; Valentini, Mauro; Rull, Ramon; López-Boado, Miguel Ángel; García-Valdecasas, Juan Carlos

Hospital Clínic, Barcelona.

Introducción: El adenoma suprarrenal negro (“Black adenoma”) es un tipo de tumor cortical adrenal benigno de pigmentación oscura por acumulación de lipofucsina. A pesar de que en las autopsias es un hallazgo relativamente frecuente (incidencia de 10%), se trata de una entidad rara en la práctica quirúrgica. Según su actividad endocrinológica pueden ser clasificados en funcionales o no funcionales. Pese a tratarse de una lesión suprarrenal poco frecuente, en algunos casos se ha relacionado con hiperfuncionalidad hormonal, tal como el síndrome de Cushing.

Caso clínico: Presentamos el caso de un paciente de 27 años con antecedente de melanoma en fosa nasal derecha en 2004, en remisión. Consulta en 2014 por aumento de tejido adiposo centroabdominal y astenia de meses de evolución. A la exploración física, presenta hipertensión arterial; acúmulo central del tejido adiposo con estrías violáceas en flancos, masa muscular disminuida en extremidades y leve giba dorsal. Se le realiza estudio del eje suprarrenal, que evidencia elevación del cortisol plasmático y libre urinario, ACTH disminuida, además de un test de frenación con dexametasona 1 y 8 mg negativos (sin cambios en niveles de cortisol plasmático). En PET (control melanoma), presenta imagen suprarrenal izquierda hipermetabólica, que posteriormente se confirma por RMN, describiendo nódulo de 14 mm de características inespecíficas. Ante la sospecha de síndrome de Cushing ACTH independiente (por adenoma suprarrenal), se interviene quirúrgicamente realizando suprarrenalectomía izquierda por laparoscopia en 01.2015. El estudio anatomopatológico describe adenoma cortical adrenal de 1 cm, de coloración negra, con metaplasia mielolipomatosa y abundante pigmento de lipofucsina intracitoplasmático (“Black adenoma”), sin signos de malignidad. El paciente ha presentado una recuperación quirúrgica favorable con terapia de reemplazo en pauta descendente para evitar la insuficiencia suprarrenal. Seguimiento en consultas externas favorable, con normalización del eje suprarrenal y mejoría de la sintomatología presentada inicialmente.

Discusión: El Black adenoma es un tipo de tumor adrenal poco frecuente que en algunas ocasiones puede asociar hiperfuncionalidad hormonal condicionando, entre otros, síndrome de Cushing ACTH independiente. El tratamiento quirúrgico presenta buenos resultados y resolución del cuadro en la mayoría de estos casos.

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