Introducción: La fibrosis retroperitoneal o enfermedad de Ormond es una patología muy infrecuente, con una clínica larvada, que se manifiesta secundariamente al atrapamiento de estructuras retroperitoneales. Se describe un caso de un paciente afecto por esta patología.

Caso clínico: Varón de 45 años de origen magrebí, sin antecedentes personales salvo hábito tabáquico, que consulta por presentar desde hacía 4 años lumbalgia. En el momento de la consulta el dolor impedía la bipedestación. Además, asociaba edematización de miembros inferiores y testículos, así como aparición de varices. A la exploración, se apreciaba edema escrotal y peneano, varicocele bilateral e hidrocele derecho. Se palpaban dilataciones venosas en toda la extensión de ambos miembros inferiores. Se le realizó una RNM y una TAC de abdomen que describían la presencia de tejido que rodeaba a la aorta en forma de manguito desde su nivel infrarrenal hasta su bifurcación, y que comprimía a la vena cava inferior produciendo dilatación de las venas iliacas. También se advertían dilataciones venosas retroperitoneales, mesentéricas y epidurales anteriores, así como congestión venosa pélvica y varicocele bilateral como resultado a la colateralidad venosa. Por último, se comprobó la existencia de ectasia pielocalicial renal derecha. También se realizó un análisis sanguíneo en el que los niveles de IgG4 eran normales. Ante estos hallazgos, compatibles con fibrosis retroperitoneal, se decidió realizar una laparotomía exploradora con toma de biopsia. En el mismo acto se colocaron dos catéteres ureterales doble J. El resultado anatomopatológico informó de la existencia de tejido fibroso y signos de inflamación crónica. Tras la intervención, el paciente comenzó tratamiento con corticoides a dosis progresivamente decrecientes y con tamoxifeno. Actualmente, se aprecia discreta mejoría clínica, manifestando menor dolor con la deambulación, y presentando solo claudicación tras recorrer largas distancias. También describe sensación de peso pélvico. Se ha realizado una TAC de control, en la que se ve que el manguito de tejido que rodea a la aorta ha disminuido de tamaño. Por otra parte, ha disminuido tanto en número como en calibre la red colateral venosa pélvica.

Discusión: La enfermedad de Ormond se trata de una patología de origen idiopático en la mayoría de los casos. Tiene una incidencia de 1/1.000.000 personas-año, apareciendo entre los 40 y los 60 años, y con una predilección por el sexo masculino. Se manifiesta al principio de forma muy inespecífica, apareciendo dolor lumbar o abdominal, aunque también puede llegar a tener clínica vascular (varicosidades, edemas en miembros inferiores, claudicación intermitente), o urológica por atrapamiento ureteral, como se puede poner de manifiesto mediante pruebas de imagen. El tejido fibroso que prolifera presenta hasta en un 50% infiltración por linfocitos IgG4+, por lo que para llegar a un diagnóstico de certeza es necesario realizar una biopsia del mismo. El tratamiento es principalmente médico, mediante el uso de corticoides y tamoxifeno, aunque en ocasiones es necesario ayudarse de la cirugía para liberar los uréteres o colocar catéteres doble J para que no se altere la función renal.